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先天性肝內膽管囊狀擴張癥又稱交通性肝內膽管囊狀擴張癥、Caroli病,1958年法國學者Caroli詳細描述了與膽道系統溝通性多發性肝內膽管囊狀擴張癥,病變范圍主要累及肝膽管可以是一段、一個局部、一葉或雙側的肝內膽管,此後國內外學者定義為Caroli病。
(一)發病原因
肝內膽管囊狀擴張癥的確切病因尚不十分清楚,多數學者認為,Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病,可能是膽管先天性結構薄弱或交感神經缺如所引起。
(二)發病機制
Caroli指出其特點為:①肝髒匯管區有較多小膽管增生,膽管腔常擴張,伴有纖維組織增生;②匯管區的門靜脈小分支仍明顯可見,匯管區之間常有纖維條索相連;③肝小葉結構基本正常。Mereadie指出本病的典型病變常見於匯管區,即僅侵犯肝葉段內的膽管,擴張的膽管及其近端引流的膽管纖維組織浸潤,膽管壁增厚,內含多條擴張的毛細膽管,膽管上皮可呈乳頭瘤樣增生。大體標本可見肝內膽管單個或多個圓形或卵圓形膨大,大小約2?10cm,擴張的膽管走行迂曲,呈『蛇游動形』,近肝門部膽管因分支多,還可呈『叢狀』或『樹枝狀』,明顯的肝內膽管擴張,切面見有大小不等的囊泡,易於與多囊肝混淆,但腔內瀦留的是膽汁而不是液體,顯微鏡下可見上皮細胞受壓而變得扁平,而多囊肝囊壁則無上皮。擴大的膽管周圍肝實質顏色正常,無萎縮。組織學檢查見擴張膽管的周圍有豐富的神經束,有的呈腺瘤樣增生,肝小葉結構存在。
曾有學者對先天性膽總管囊腫、先天性肝內膽管囊狀擴張癥和先天性肝髒纖維化進行過相關性研究,發現三者在病理發生學上有一定聯系,可能是同一疾病譜在不同部位的表現,即膽總管囊腫累及肝外膽管;Caroli病累及肝內較大膽管;先天性肝髒纖維化累及肝內微小膽管,三者可獨立或同時存在。此外文獻報道Caroli病有2.5%?15.0%的癌變率。
1.Caroli分型Caroli於1968年及1973年把它分為Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型又稱單純型,多伴有肝內膽管結石,臨床表現為反復發生膽道感染;Ⅱ型又稱匯管區周圍纖維化型,此型多數同時伴先天性肝纖維化,以肝脾腫大,門脈高壓上消化道出血為特點,Caroli報道Ⅰ型少見,而在我國Caroli病以Ⅰ型多見,可能與我國先天性肝纖維化病少見有關。
2.Flanigan分型Flanigan在分析955例先天性膽總管囊狀擴張的基礎上將該病分為Ⅳ型。其中Ⅳ型是膽總管囊腫合並肝內膽管囊腫,隨後又將單純肝內膽管擴張作為Flanigan分類的Ⅴ型。因此Caroli病通常包括FlaniganⅣ、Ⅴ型的患者。
本病兒童或青年時期常無癥狀,多因長期膽汁淤積致膽石形成膽道感染後纔有表現。腹痛、畏寒、發熱及黃疸是本病的主要癥狀,與膽石病、膽管炎相同,容易造成判斷失誤。膽道感染嚴重者可發展成膽源性肝膿腫和敗血癥。緩解期可無任何癥狀,部分患者也可因反復膽道感染而出現肝髒腫大及壓痛,最終導致肝硬化和門靜脈高壓。
黃志強從外科治療角度出發,根據Caroli病的CT結果,將囊腫在肝內的分布與有關病理改變分成以下臨床類型:
Ⅰ型:單純型或局限型,常呈肝葉性分布,不伴肝纖維化。其中再分兩個亞型,周圍型(Ⅰa),囊腫群在肝的周圍,一葉或一側。中央型(Ⅰb),囊腫群在肝中央部,與肝門處主要肝管相通。
Ⅱ型:彌漫型,常伴有肝纖維化。
Ⅲ型:彌漫型伴節段性分布的肝內囊腫群。
Ⅳ型:合並膽總管囊狀擴張。
本病主要依靠影像學檢查確診,尤其是膽道直接影像學檢查,如ERCP或PTC。
術前未能確診者需注意術中仔細探查。Mercadire曾描述過『Caroli征』,即術中用手指按壓含有可疑病變的肝葉,膽管囊狀擴張的局部有囊性感覺並持續下陷一段時間。術中膽道造影對明確診斷亦有幫助。