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小腸重復畸形(duplication of small intestine)是指在小腸的近系膜側出現的一種圓形或管狀結構的空腔器官,與其毗鄰的小腸有相同的組織結構,其血液供應亦非常密切。小腸重復畸形可發生於小腸任何部位,但以回腸最為多見。
(一)發病原因
小腸重復畸形的病因有多種學說,但每種學說均不能全面解決在各個部位重復畸形發生的原因,其病因可能是多源性的,不同部位及不同病理變化的病因可能不同。
1.原腸腔化障礙學說胚胎第5周後,原腸腔內的上皮細胞的迅速增生使腸腔出現暫時性閉塞,以後閉塞腸腔的上皮細胞又出現許多空泡,使閉塞的腸腔又相通,即出現腔化期。如此時出現發育障礙,腸管間出現與消化道並行的間隔,可能形成腸內囊腫型重復畸形。
2.憩室樣外袋學說胚胎8?9周時,小腸遠端由於結締組織覆蓋的上皮細胞向外增生膨出,形成暫時性的憩息樣外袋,以後漸消失。如果殘留,原處的憩室樣外袋可發展為囊腫型小腸重復畸形。
3.脊索-原腸分離障礙學說胚胎3周時,內、外胚層間有脊索形成。如此時在內、外胚層間有不正常的粘連形成,脊索在該部位分成左右2部分,其中脊索和椎體通過外胚層與消化道之間形成索條狀的神經腸管。當內胚層以後發展為腸管時,受索條狀粘連牽拉的腸管部位向背側突起形成憩室狀隆起,該部位以後可發育為重復畸形。由於粘連均發生在原腸背側,所以重復畸形也就位於腸系膜側。粘連的索條可影響椎體的發育,所以此種重復畸形,常伴有椎體發育畸形,如半椎體、蝴蝶椎等。李龍等將腸重復畸形分為2型,而系膜內型重復畸形腸管恰位於兩系膜之間,為91.6%。合並胸椎畸形,並提出此型是由於脊索與原腸分離障礙所致。
4.原腸缺血壞死學說近年來許多學者研究認為,在原腸發育完成之後,由於原腸發生缺血性壞死病變,而出現腸閉鎖、狹窄及短小腸等改變。壞死後殘留的腸管片斷接受來自附近的血管供應,可自身發育成重復畸形。所以有些小腸重復畸形病兒可同時伴有腸閉鎖、狹窄及短小腸等畸形。
(二)發病機制
小腸重復畸形具有發育正常的消化道組織結構。大多數畸形與所依附的主腸管融合成一共同的肌壁,享有共同的漿膜、腸系膜和血液供應,但具有獨立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少數畸形有單獨的系膜和血管支。小腸重復畸形腔內多襯以主腸管的腸黏膜,20%?35%為異位消化道黏膜或呼吸道黏膜。異位黏膜中以胃黏膜最多見,偶見同時含有2種以上的異位黏膜。80%重復畸形黏膜腔與主腸管互不交通,腔內積蓄黏膜分泌液,形成圓形或卵圓形囊腫。畸形多為單發,少數病例的消化道內可同時存在2處以上重復畸形。重復畸形在小兒為良性疾病,但於成年期可發生癌變。小腸重復畸形的病理形態可有多種形式。
1.按臨床外觀分型
(1)腸外囊腫型重復畸形:為重復畸形中最多見類型。表現為圓形或卵圓形與小腸腸腔不交通的囊性腫物,緊密附著於小腸腸系膜的兩葉間。囊腫大小很不一致,小者直徑僅1cm,大者可佔據腹腔的大部分。囊腫內充滿無色或淡黃色黏膜分泌液。囊腫增長到一定程度可壓迫主腸管或誘發腸扭轉。囊腔內壁襯有異位胃黏膜或胰腺組織者,受胃酸或胰?的腐蝕作用而發生消化性潰瘍,引起囊腔內出血或穿孔釀成腹膜炎。
(2)腸壁內囊腫型重復畸形:囊腫發生在空、回腸肌層內或黏膜下,與小腸腸腔互不交通。本型多發於末端回腸或回盲部。趙莉等報道13例腸壁內囊腫畸形,11例(84.6%)位於距回盲瓣5cm以內的末端回腸上。本型囊腫稍增大即向腸腔內突出,早期就可堵塞腸腔造成梗阻或誘發腸套疊,囊腫直徑少有超過4cm。
(3)管狀型重復畸形:管狀型重復畸形有2種形態。
①長管狀畸形:畸形呈長管狀,附著於腸系膜側,與主腸管並列而行。畸形壁具有完全正常的腸管結構,常與主腸管共有腸系膜和血管供應。畸形長短不一,小者長數厘米,廣泛者可長達50?70cm,甚至波及全部小腸。多數畸形腸管近端盲閉,遠端開口與主腸管相通;壁內襯有胃黏膜或胰腺組織,較囊腫型多見,並且畸形與主腸管不相通;或畸形遠端盲閉,近端向主腸管開口,畸形腔內積滿大量黏膜分泌液呈大的管狀囊腫,推移或壓迫主腸管引起腸梗阻。
②憩室狀畸形:畸形呈憩室狀,從主腸管腸系膜內伸向腹腔的任何部位。其末端呈游離狀態,與所接觸的腸管或髒器粘連;近端長短不一的腸段向主腸管開口。這類畸形可有自己獨立的系膜和血管供應,手術時可完整切除。
(4)胸腹腔重復畸形:胸腹腔重復畸形佔消化道重復的2%?6%,可起源於腹腔內胃腸道的任何部位。小腸的胸腹重復多起源於空腸,畸形呈長管狀由主腸管的系膜側發出,於腹膜後通過膈肌某一異常裂孔或食管裂孔進入後縱隔。畸形末端可延伸至胸膜頂,並附著於頸椎或上位胸椎。胸腹腔重復畸形並存脊柱畸形,如半椎體、椎體融合、脊柱前裂或椎管脊柱內神經管原腸囊腫。
胸腹腔重復畸形亦可分別存在於胸腔和腹腔內,兩者彼此無聯系。此類病例雖少見,臨床上容易誤診或漏診。因此對任何部位的重復畸形確診後仔細檢查是否存在第2處畸形。
2.按系膜血運關系分型近年李龍等根據小腸重復畸形腸管與主腸管系膜血運的關系,將其分為並列型及系膜內型(圖1)。
(1)並列型(Ⅰ型):腸系膜內邊緣動脈向兩腸管壁發出的主動脈分離,兩血管分別從兩頁腹膜側至所供應的腸管,供主腸管的血管不經過重復腸管,斷離重復腸管的血運不影響主腸管血運,該型佔重復畸形的75.3%,以囊腫型居多,合並胸椎畸形者僅佔6.2%。
(2)系膜內型(Ⅱ):重復腸管位於腸系膜兩頁腹膜之中,在動脈從兩側跨過重復腸管達主腸管,斷離進入重復腸管的短支不影響主腸管血運。該型佔重復畸形的24.7%,以管狀型居多。合並胸椎畸形者高達91.6%。