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先天性胃出口梗阻(congenital gastric outlet obstruction)指幽門竇部或幽門梗阻,發病率佔先天性胃腸道閉鎖的1%,可分為4種類型:幽門竇部斷裂閉鎖(1%)、幽門斷裂閉鎖(27%)、幽門膜式閉鎖或狹窄(67%)、幽門竇部膜式閉鎖或狹窄(5%)。
(一)發病原因
目前尚不清楚,推測在胚胎8周前,內胚層管發育中斷,導致斷裂閉鎖。8周後由於內胚層過長連接後形成隔膜。也有人認為與消化道空化過程異常有關。目前多數學者認為該病的病因與小腸閉鎖與狹窄的病因相似,是在胚胎期
前腸發育過程中腔化障礙所致。也有人認為可有血管發育畸形、梗死致胃壞死形成閉鎖與狹窄;近年也有人通過胎兒鏡活檢,報道胎兒在宮內患有大?表皮松解癥,可能使幽門部黏膜受累形成瘢痕致幽門閉鎖與狹窄。有人收集到81例,有家族性幽門閉鎖,認為是常染色體隱性遺傳病。4型中,最常見為幽門膜式閉鎖或狹窄,其與幽門竇部膜式閉鎖或狹窄一起又稱胃內隔膜(gastric diaphragm)。本節重點介紹此病。
(二)發病機制
胃內隔膜多位於幽門前1.5?3cm,或接近幽門處,也有同發生2個隔膜,另一個距幽門數厘米處,在十二指腸,將胃和十二指腸分隔開。隔膜可有孔(狹窄)或無孔(閉鎖)。厚2?3mm,由黏膜、黏膜下組織和肌層組成。兩側均被覆有黏膜,間隙中充滿疏松結締組織。
本病多見於早產兒,大多數患兒有羊水過多史,隔膜孔大。足以通過食物,可無癥狀。隔膜孔小或繼發炎癥引起黏膜水腫使孔狹窄,則可引起梗阻癥狀。生後不久即出現嘔吐,吃奶後即吐,呈噴射性,含乳汁和乳凝塊,無膽汁和血液。嘔吐常呈間歇性,伴有食欲減退、體重減輕,一般低於標准體重10%?15%,有的甚至低25%?40%以上。進食後哭鬧、煩躁,嘔吐後緩解。嘔吐頑固則可出現脫水、鹼中毒、營養不良。體檢上腹部膨隆,可有胃形,有胃蠕動波,中下腹平坦。隔膜無孔(完全閉鎖)時則較早出現高位梗阻癥狀。如為兩個隔膜,則被隔離的胃下部和十二指腸上部膨脹,充滿分泌物,形成一個囊性腫物,在上腹部可觸及。
病兒生後即出現進行性噴射性嘔吐,吐物為胃內容;或嬰幼兒時出現間歇性嘔吐,漸消瘦,體重減輕,上腹部脹,可見胃型及蠕動波,但觸不到包塊者,應懷疑有幽門閉鎖或狹窄,應早期行X線檢查,對診斷本病有重要意義。同時可以與幽門痙攣、先天性肥厚性幽門狹窄、胃黏膜脫垂、十二指腸閉鎖或狹窄等鑒別。
X線腹部立位平片上,僅顯示左上腹有一寬闊液平面,腹部其他部位無氣體,多支持幽門閉鎖的診斷,但要與十二指腸閉鎖相鑒別。鋇餐胃腸透視可見胃有不同程度擴張,鋇劑瀦留,鋇劑排出遲緩。耐心仔細觀察,可發現瓣膜的典型特征:少量鋇劑進入幽門或十二指腸球部,幽門管漏斗狀狹窄呈細線狀,但不延長無彎曲;或有一薄隔膜在距幽門近端1?2cm處與幽門縱軸垂直突入胃竇部;年長兒瓣膜厚在2?4mm,活動度小,使狹窄部遠端與幽門近端分離,呈『雙球征』。
纖維胃鏡檢查,可見胃竇部遠端有新月狀黏膜皺褶,有時中央有小孔,不能進入鏡尖,有時可以通過該孔看到幽門。纖維胃鏡不但可以診斷本病,同時可以切除隔膜,治療本病。
診斷主要依靠X線、上消化道鋇餐造影、胃鏡或手術來確診。診斷不明,又有頑固嘔吐和上腹膨脹者需手術探查確診。