|
||||
腸吸收不良綜合征(malabsorption syndrome)指小腸消化及(或)吸收功能減退,使腸腔內一種或多種營養成分不能被順利轉運至體內,而從糞便中排出,使患兒發生營養缺乏。常為多種營養成分均有不同程度吸收障礙。某種營養成分吸收不良常各有其特異的臨床表現。
引起吸收不良綜合征的病因很復雜,在營養物質消化吸收過程中,任何環節出現故障均可導致吸收不良綜合征。其分類方法很多:有的按吸收障礙的營養物質分類,如糖吸收不良、脂肪吸收不良、蛋白質吸收不良等;有的按消化和吸收的病理生理變化分類,如腔內原因(消化不良)、黏膜異常(吸收不良)、運送異常(淋巴或血流障礙);也有分為原發性、繼發性等。我國原發病例極少見,多為繼發性。常見的病因是感染性慢性腹瀉病和繼發性乳糖不耐受。此外,小腸大段切除、小腸細菌過度繁殖、牛奶或大豆蛋白過敏性腸病、炎癥性腸病、小腸淋巴管擴張癥、肝膽胰疾病較為常見;麩質過敏性腸病和胰腺纖維囊性變則罕見,但好發於歐美白種人。其發病機制因原發病不同而異。
(一)發病原因
凡可影響營養物質消化和吸收過程3個時期(腔內期、黏膜期和運轉期)中某個或幾個環節的任何因素,均可引起吸收不良綜合征。
(二)發病機制
糖吸收不良主要是小腸黏膜缺乏特異性雙糖?,使食物中雙糖不能充分被水解為單糖影響其吸收,也偶見單糖吸收發生障礙。淀粉?除新生兒外,罕見缺乏,一般不引起臨床問題。
人體經口攝入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖,它們必須經過消化、水解為單糖後纔能被小腸吸收。淀粉包括直鏈及支鏈兩種,均為葡萄糖的多聚體,唾液及胰腺中的淀粉?,可水解淀粉,使其分解為麥芽糖(含二個分子葡萄糖)、麥芽寡精(由幾個分子葡萄糖組成)及糊精。小腸上皮細胞刷狀緣上的糊精?(即異麥芽糖?)可水解糊精分子,麥芽糖?可進一步水解麥芽糖最終將這些糖均分解成葡萄糖方可被吸收。
乳糖及蔗糖均為雙糖,小腸上皮刷狀緣中的乳糖?,可將乳糖分解為半乳糖及葡萄糖;蔗糖?可將蔗糖分解為果糖及葡萄糖。葡萄糖及半乳糖可在小腸被主動吸收,吸收迅速,且能逆濃度梯度,但需消耗能量。果糖主要通過載體被吸收,吸收不能逆濃度梯度;而木糖(實驗用)只能通過被動擴散而被吸收。
糖在小腸吸收較完全,但仍有一小部分未被吸收的糖進入結腸,可被腸道菌群(主要是雙歧杆菌,其次為乳酸杆菌等)分解後,再被吸收。
糖吸收不良的類型:糖吸收不良可分為原發及繼發兩類。
1.原發性糖吸收不良原發性糖吸收不良中,先天性乳糖?缺乏,蔗糖-異麥芽糖?缺乏,以及葡萄糖-半乳糖吸收不良,均為常染色體隱性遺傳疾病,臨床罕見。除蔗糖-異麥芽糖?缺乏可在飲食中加蔗糖後始發病外,餘均在生後不久即發病。小腸黏膜活檢組織學均正常,而相應雙糖?活性降低。葡萄糖-半乳糖吸收不良,雙糖?活性均正常。吸收不良是由於Na -葡萄糖,Na -半乳糖載體蛋白先天缺乏所致,病兒果糖吸收良好。
原發性乳糖?缺乏尚有另兩種類型,它們均屬生理性缺乏范疇:①發育性乳糖?缺乏,胎兒24周時乳糖?活性僅為足月兒的30%,以後逐漸昇高,至足月分娩時纔發育較充分,因此早產兒乳糖?活性低下,易發生乳糖耐受不良。②遲發性乳糖?缺乏,一般嬰兒哺乳期小腸上皮刷狀緣乳糖?活性充足。3?5歲後逐漸下降,部分兒童可引起乳糖?缺乏或乳糖不耐受。發生率各種族間有差異,西、北歐人群中發生率較低約佔l0%,東方人發生率較高。我國曾對225名5?7歲漢族兒童進行檢測,結果乳糖吸收不良者佔71.6%,引起乳糖不耐受者佔20.5%。
2.繼發性乳糖?缺乏及單糖吸收不良臨床較常見,因乳糖?分布在小腸絨毛的頂端,凡能引起小腸黏膜上皮細胞及其刷狀緣受損的疾病均可繼發雙糖?缺乏,病變嚴重、廣泛,也可影響單糖的吸收,例如急性腸炎(尤其累及小腸上部者,如輪狀病毒腸炎、藍賈第鞭毛蟲感染等)、慢性腹瀉、蛋白-熱卡營養不良、免疫缺陷病、乳糜瀉及小腸手術損傷等。
在空腸上部,乳糖?主要存在於絨毛頂端的上皮細胞刷狀緣中,蔗糖?在絨毛體部較豐富,而麥芽糖?在腸道分布廣泛,且含量最豐富,因此當小腸發生病損時乳糖?最易受累,且恢復最慢,臨床最常見;麥芽糖?最不易受影響,蔗糖?罕見單獨發生缺乏,只在腸黏膜嚴重損傷時纔引起活性下降,此時乳糖?活性多早已受累,且常伴有單糖吸收障礙。
3.脂肪吸收不良脂肪吸收不良又稱脂肪瀉,是脂肪消化、吸收不良所致的綜合征可在多種疾病中見到,如胰、肝、膽及腸道疾病。由於腸道病變引起的脂肪瀉,多同時伴有其他多種營養素的吸收不良,稱吸收不良綜合征。
4.蛋白質吸收不良蛋白質單獨吸收不良,臨床罕見,一般均在腸黏膜廣泛受損害時發生,常與脂肪吸收不良同時伴發。吸收不良綜合征有時更可伴蛋白質吸收不良。由腸黏膜滲出丟失,如牛奶或豆蛋白耐受不良、乳糜瀉、藍賈第鞭毛蟲病、炎性腸病及腸淋巴管擴張癥等均可發生蛋白質由腸道丟失,可通過測定糞便中α1抗胰蛋白?證實此蛋白存在於血漿,不能在腸道內被消化水解,因此當腸黏膜有蛋白滲出時,可在糞便中測到α1抗胰蛋白?。