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腸旋轉不良是指胚胎期腸管以及腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動發生障礙,導致腸管位置發生變異及腸系膜附著不全,易引起腸梗阻的一種先天性疾病,是小腸旋轉及固定異常是宮內小腸發育過程受擾而致的解剖學異常,並可威脅生命,大多在嬰兒及兒童期出現癥狀。
(一)發病原因
了解小腸胚胎發育對認識及手術治療該病具有重要意義。
孕早期時,胚胎中腸發育快於體腔發育,因此,胎兒發育至第4周時,中腸通常凸出腹腔,形成臍疝;孕10周左右,腸段回納入腹腔,逐步完成旋轉和固定,直至最終形成足月兒形態的小腸與結腸。若中腸在旋轉過程中受擾,生後即可能出現相應的臨床癥狀。中腸發育分為3個階段。
1.第一階段臍疝形成。孕4周,胎兒中腸開始向腹側彎曲突起,進入體蒂腔,形成疝。疝中軸為腸系膜上動脈(SMA)如圖1A所示,並以此為標志,將中腸分為頭側段(動脈前,十二指腸空腸段)與尾側段(動脈後,盲結腸段)。第一階段中腸頭側段發育快於尾側段。
(1)頭側段的發育:中腸疝形成、並在體腔外繼續生長過程中,頭側段被發育中的肝髒與左臍靜脈推向下方,逆時針旋轉90°至SMA右側如圖1B所示;隨著腸腔進一步發育,於第二階段開始前,頭側段再旋轉90°至SMA後方,共計旋轉180°(圖1C)。
(2)尾側段的發育:第一階段,中腸尾側段與頭側段平行旋轉,回盲部最初位於SMA下方見圖2A,與頭側段首次90°旋轉到達SMA右側同步,回盲部逆時針旋轉90°至SMA左側如圖2B所示。在第10周回納入腹腔前,回盲部繼續旋轉90°,此時恰位於SMA腹側(圖2C)。
2.第二階段中腸回納入腹。
(1)頭側段的發育:腸段繼續發育,於孕10周(此時胚胎長約40mm)開始返回腹腔,至孕11周完成。頭側段首先回納,期間繞SMA繼續旋轉90°,共計逆時針旋轉270°。最終,十二指腸空腸連接部經屈氏韌帶固定於SMA左側的後腹壁(圖3A)。
(2)尾側段的發育:在盲結腸回納入腹腔過程中,也繼續旋轉90°至SMA右側,共計繞SMA逆時針旋轉270°(圖3B)。
3.第三階段中腸固定從孕12周至出生,如中腸正常旋轉,則結腸逐漸完成固定,腹膜形成束帶樣組織即昇、降結腸系膜附著於後腹壁。如盲腸和昇結腸旋轉不徹底,未達到右側腹,腹膜束帶仍會把昇結腸連至右結腸溝,此時束帶橫跨於十二指腸腹側,壓迫腸段造成梗阻。
(二)發病機制
旋轉不良的解剖異常主要還是根據頭側段和尾側段來分型,固定異常通常只發生於盲結腸部。
1.完全不旋轉臨床上最為常見的是中腸完全不旋轉,即頭側段和尾側段均不旋轉如圖4所示。正常情況下,十二指腸旋轉至SMA後方,屈氏韌帶恰位於中線左側胃竇水平。如果中腸不旋轉,十二指腸長度變短,外觀呈螺旋狀,完全位於中線右側,導致十二指腸不全梗阻;而腸段不固定,使中腸易發生扭轉。十二指腸和結腸的腸系膜包繞SMA彼此融合成一系膜蒂,中腸即以此為軸發生扭轉。正常情況下,小腸系膜附著的基底部很寬,從左上腹屈氏韌帶直至右下腹回盲部,小腸及系膜一般不可能發生軸性扭轉;若近端空腸和遠端回腸均位於中腹部,系膜附著部相對較窄,則扭轉的可能性大大增加。
2.頭側段旋轉異常如果只是頭側段不旋轉,而尾側段旋轉和固定正常,亦可因結腸系膜束帶的壓迫,導致十二指腸梗阻如圖5所示。但由於十二指腸空腸連接部至回盲部之間的系膜附著部仍相對較寬廣,中腸扭轉的可能性較小。
3.頭側段反方向旋轉導致十二指腸位於SMA前面(正常應位於後方);而尾側段的逆向旋轉則導致橫結腸位於SAM後方如圖6所示,出現結腸梗阻。若尾側段正常旋轉,隨著昇結腸從左上腹旋轉至右下腹,其系膜跨越SMA前方,覆蓋頭側段發育而來的小腸,形成疝囊,稱十二指腸旁疝(圖7)。
4.頭側段不完全旋轉導致十二指腸空腸連接部(屈氏韌帶)位置低於其左上腹的正常位置;而尾側段異常旋轉可致中腸扭轉。此外,區分頭側段不旋轉或不完全旋轉,並無客觀標准,一般認為,只要屈氏韌帶位於腹部中線右側,即為不旋轉。
5.尾側段的旋轉異常如果頭側段旋轉正常,但尾側段旋轉異常,亦可引起中腸扭轉。與完全不旋轉相同,此時屈氏韌帶與回盲部之間的腸系膜根部附著處很窄。
6.尾側段不完全旋轉可能導致結腸固定異常,回盲部的不完全固定可致盲腸扭轉;而結腸肝曲固定不全時,則有結腸延伸至右上後腹壁的腹膜束帶形成,導致十二指腸部分梗阻。