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小兒抽動癥又名習慣性痙攣綜合征(habitual spasm syndrome)、抽動綜合征(tic syndrome)、短暫性抽動障礙等,是發生在兒童期的一種肌肉抽動性疾病。發病率較高,為1%?7%,有報道達4%?23%者。多見於學齡前及學齡早期的兒童。男性明顯佔優勢,男女之比為3?1?4?1。多呈良性經過,也有難治性患者。
(一)發病原因
對兒童抽動癥的病因尚未完全弄清。認為有特殊素質的兒童,當有各種精神因素或模仿他人動作時,易形成異常運動性條件反射。
(二)發病機制
兒童在發育過程中,大腦運動分析器興奮性高,容易發生抽動性反應,尤其在具有特殊素質的兒童,當有各種精神因素或模仿他人動作時,均易形成這類運動性條件反射,成為病理性惰性反應。開始可能是患者對某些刺激的反應,日久則成為習慣性抽動。
1.遺傳因素短暫性抽動障礙可有家族聚集性,患兒家族成員中患抽動障礙較多見,故認為可能與遺傳因素有關。
2.軀體因素開始時往往由於局部刺激而產生抽動。如眼結合膜炎、倒睫刺激引起眨眼,鼻炎或上呼吸道感染而出現吸鼻、面肌抽動。當局部疾病因素去除後,抽動癥狀仍繼續存在。
3.體質因素有抽動癥的小兒,一般不安靜,對人對事較敏感,神經質,要求水准高,有固執傾向。並常合並一些心理性癥狀,如頭痛、腹痛、不明原因的發熱、便秘、哮喘、遺尿等。
4.情緒因素常與家庭有關,常見的因素如父母對患兒過高的學習要求,過多的責備,母親常有神經質,精神上不安靜。過多的乾預使小兒發生情緒障礙,特別是焦慮和緊張等情緒,抽動即是心理上的矛盾衝突在運動系統方面的反應。家庭的爭執,父母離婚,親人死亡等。另外,還有人認為與患兒曾有過運動活動遭受限制的歷史有關,如父母對兒童安全過分擔心或早年的某些疾病限制了兒童的活動。精神上的刺激也可成為誘因。或患兒近期遭受意外事件如生病住院、遇見危險等。或患兒看緊張的電視、錄像節目,玩緊張的游戲如打游戲機等,抽動成為心理應激的一種表現。這一因素在短暫性抽動障礙中起主要作用。
5.學習理論開始時的抽動可能是出於條件性的逃避反應,如眼中有異物而眨眼,或學習其他人的某些生理缺陷或病態,後來由於外界的原因起到了增強作用,以致形成了習慣性抽動。
6.藥源性因素中樞神經興奮劑如?甲酯、抗精神病藥的長期服用可能產生抽動癥的不良反應。
多發生在5?10歲的男孩。為一種突然、短暫、重復、刻板的一組肌肉或兩組肌肉的抽動發作。表現為眨眼、擠眉、齜牙、做怪相、聳肩、轉頸、點頭、軀體扭動、手臂搖動或踢腳、下肢抽動等,情緒緊張時加劇,精神集中時減少,睡眠時消失。在一個時期以某一組肌肉抽動為主,表現為同一個癥狀;但在另一時期又表現出另一組肌肉的抽動,即癥狀的變化性。病程持續數月至1年。抽動的頻率和嚴重程度不一,輕者對患兒學習和生活環境無影響,重者影響學習、擾亂環境,甚至不能在教室中上課。
有人將兒童抽動癥作如下分型:
1.急性單純性(或一過性)兒童抽動癥抽動癥開始的癥狀大多數為簡單性、不隨意性的運動抽動,極少數為單純發聲抽動。常見的眼、面部抽動表現為眨眼、擠眉、翻眼、咬脣、張口、點頭、搖頭、伸脖、聳肩等。少數單純發聲抽動表現為反復咳嗽、清嗓子、發出哼聲。癥狀可在數周或數月內波動及轉移部位。多在12歲前發病,最多見的是眨眼。癥狀持續2周?1年即可自然消失。體格檢查包括神經系統檢查,通常無異常發現。
2.慢性單純性兒童抽動癥15歲以前發病者多,成人少見。表現為一組或兩組肌肉抽動,無過多的變化。持續時間很長,可終身存在。
3.亞急性或持續性的單純或多發性抽動可見於兒童期、青春期。單純性者,一組或兩組肌肉抽動持續1年以上,至青春期自然消失。多發性抽動有發聲者,至青春期癥狀是否消失不一定,此要與多發性抽動-穢語綜合征(Tourette綜合征)相鑒別。
4.多發性抽動-穢語綜合征(Tourette綜合征)以上分型並不完全,特別是第3型和第4型之間有些混亂。因此此處仍將『多發性抽動-穢語綜合征』單獨予以討論。
1.行為約見對於短暫性抽動障礙的兒童,應當分別與患兒和家長交流。了解患兒的學習和生活環境,興趣愛好、性格特征以及出現抽動癥前後的意外事件和重大衝突,獲得病因方面的資料,同時觀察患兒抽動的表現。與家長的交流了解患兒的生活環境,特別是家庭和學校的情況,家庭成員之間的關系、家庭功能、家庭衝突或重大變遷等;學校內患兒與同伴和老師的關系、學習成績、家長對患兒的學習期望;患兒喜歡的活動和所看的電視節目等,從而尋找患兒抽動的環境因素。
2.病史采集病史中除了對目前臨床表現的描述外,還應了解該患兒過去患病情況,有無抽動、持續時間、治療情況等。同時詢問家族中抽動發生的情況。
3.診斷標准根據CCMD-3的標准,短暫性抽動障礙的診斷如下:
(1)兒童出現反復、不自主、刻板、無目的的單組或兩組肌肉的抽動,有些病人具有癥狀的多變性。常表現為眨眼,有單一或多個運動抽動或發聲抽動。
(2)抽動天天發生,一天多次,病程常在1個月以上。患兒可憑自己的意志有意識地控制數分鍾而不抽動,但繼之常有更為頻繁的抽動。
(3)18歲前起病,以4?7歲兒童最常見。
(4)無其他軀體或精神疾病。不是由於Tourette綜合征、小舞蹈病、藥物或神經系統其他疾病所致。