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癲癇發作誘發失語綜合征即Landau-Kleffner綜合征,是由於癲癇發作造成語言中樞的功能障礙引致本病。
(一)發病原因
本病征是在癲癇發作的基礎上出現的失語。
(二)發病機制
關於失語的產生機制,可能系持續癇性放電導致大腦原語言區功能脫節。經治療後失語可逐漸獲得改善,說明並非癇性活動造成語言中樞結構破壞,而提示為語言中樞的功能障礙。
本病征的臨床表現有以下幾方面。
1.癲癇為首發癥狀和主要表現,發作形式可呈多種多樣,部分可呈混合性發作。
2.獲得性失語起病年齡多在3?9歲,發病前患兒的語言發育正常,隨著癲癇發作而出現獲得性失語,其類型為運動性、感覺性或混合性,嚴重程度與癲癇發作和EEG的癇性放電有關。
3.精神癥狀部分患兒可伴有認知、行為和情感的障礙。
4.EEG特點顯示典型的癇性放電。
臨床上常於1次或多次癲癇發作後,在意識清楚時卻不能說話,但聽覺正常,能以點頭、眼神和體語示意。約2?3天後語言可漸漸恢復,但常達不到原有水平,隨著發作次數的增加,語言障礙漸見加重,若及時適當治療,癲癇發作控制,語言功能可漸漸恢復。
根據上述臨床表現,結合腦電圖異常即可診斷。
預防癲癇和有效的控制癲癇的發作。
1.癲癇的預防癲癇的病因及發病機制復雜,預防較困難。同時目前的癲癇患者中約有70%的病因不明,而使預防無法進行。且相當一部分癥狀性癲癇,盡管原因明確,預防也是困難的,如腦腫瘤、動靜脈畸形等。同時癲癇發作是多因素綜合作用的結果,至少包括驚厥閾值(與遺傳因素有關)、神經系統病變和誘發因素,這也增加了預防的困難。但這絕不意味著在癲癇的預防方面無能為力。從病因角度出發,一些諸如產期護理不當、顱內感染、新生兒和年幼兒童的傳染性疾病、嬰兒脫水、未控制的高熱驚厥和頭部外傷等而致的癲癇,可依靠相應的措施預防其發生。對癲癇患者及時合理的治療可防止頑固性癲癇及一系列軀體和社會心理障礙的出現,對患者同樣具有重要的意義。而一些有明顯誘發因素的癲癇,可通過仔細地尋找和避免誘發因素而防止癲癇的發生,即癲癇發作的預防。
2.非特異性誘發因素這類誘發因素一般通過降低癲癇的閾值而起作用。故不僅可在癲癇患者中誘發癲癇而且可導致狀態關聯性癲癇發作。且如果作用超過一定的限度,在正常人也有可能導致癲癇發作,如睡眠剝奪、疲勞、飢餓、脫水或過度飲水、飲酒、感冒、發熱、精神刺激、各種代謝紊亂等。某一患者可能對某一因素較敏感,故應仔細詢問有關誘發因素,在生活中注意避免。但的確也有些誘發因素是無法避免的,如睡眠誘發、月經周期的誘發等。
醫生應指導患者建立良好的生活習慣,避免過度疲勞、睡眠不足,鼓勵進行正常的學習工作,避免煙酒、毒品等不良習慣。臨床上也時常可以看到不少癲癇患兒在正常的學習期間癲癇可得到良好的控制,但假期由於生活規律的破壞及過度的玩耍,特別是長時間看電視、打游戲機等,則發作明顯增加,故對患兒如有原因不明的發作增加應注意這方面的情況。
3.特殊的誘發因素某些特殊的癲癇患者其發作可由環境中或內在的誘發因素誘發,而這種誘發因素從性質上考慮與癲癇無直接關系,在正常人不會引起癲癇發作,如一段音樂、心算等。如果誘發因素為感覺或知覺性的,則這種癲癇稱反射性癲癇。特殊誘發因素與癲癇發作在時間上關系密切,刺激之後隨即出現發作。
這種由特殊因素誘發癲癇的患者數量不多,但類型較多。所誘發的發作可為泛化性,也可為部分性。高級腦功能運動模式誘發的多為復雜部分性發作。癲癇可為特發性,如特發性閱讀性癲癇;也可為癥狀性,如驚愕性(突然驚嚇刺激)癲癇多為癥狀性。這類患者由於誘發模式特別,某一病人只對某一特殊的誘發模式起反應,故在臨床上如果仔細詢問病史不難發現,避免相應的刺激則可防止發作。
(一)治療
本病征的治療,目前尚無特殊療法。
治療的重點在於有效地控制癲癇發作和耐心持久地加強語言訓練。
抗癲癇藥物的選擇可個體化,有人主張用苯妥英鈉和丙戊酸鈉,並在此基礎上使用地塞米松或山莨菪鹼(654-2)等。基礎醫學研究的結果證實腦內乙?膽鹼的增加常誘發癲癇發作,在常規抗癇藥的基礎上加用抗膽鹼能藥物對本病征的治療為輔助作用。
(二)預後
本病征的預後與癲癇的發作和及時治療有關。若能及時治療並控制癲癇的發作,患兒的語言功能可漸漸恢復,長期隨訪的結果表明能在1.5?8年語言功能基本恢復正常。有下列情況可能是療效較好的預期因素:①發病後及時治療;②圍產期正常者;③父母為知識分子、能較好地堅持語言及行為訓練者;④腦CT檢查顯示腦結構無病理損害者。