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出血性休克和腦病綜合征(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome,HSES)是近年來初步認識的一種新的臨床綜合征,其主要特點是突然起病的急性腦病、昏迷、驚厥、高熱、水樣腹瀉、嚴重的出血傾向和彌漫性血管內凝血(DIC)伴肝腎功能障礙的一組癥候群。
(一)發病原因
本病征病因未明。
(二)發病機制
雖然有人認為本病征僅是中暑在嬰兒中的一種特殊表現形式,但近年來有更多的學者支持HSES是一種新的綜合征的觀點。經廣泛地細菌和病毒學研究都不能證明與感染有關,多數學者認為與熱瀦留有關。Whittington認為熱的穩定性在人體主要是靠熱負荷的精確平衡和散熱來維持的,熱負荷是環境熱和代謝熱的總和,嬰兒的瀉汗散熱,對熱的調節遠不及成人恆定,在相同熱環境下嬰兒出汗是按體重計算約為成人的2倍以上,成人及年長兒若在睡眠中過熱,常能自動掀開身上的覆蓋物,以散發熱量,而小嬰兒常無此能力而致使體溫無法發散,大量出汗、脫水致有效循環量減少、休克,乃至出現嚴重損害,高熱、休克對腦、腎、肝、胰等髒器的嚴重損害。
(一)發病原因
本病征病因未明。
(二)發病機制
雖然有人認為本病征僅是中暑在嬰兒中的一種特殊表現形式,但近年來有更多的學者支持HSES是一種新的綜合征的觀點。經廣泛地細菌和病毒學研究都不能證明與感染有關,多數學者認為與熱瀦留有關。Whittington認為熱的穩定性在人體主要是靠熱負荷的精確平衡和散熱來維持的,熱負荷是環境熱和代謝熱的總和,嬰兒的瀉汗散熱,對熱的調節遠不及成人恆定,在相同熱環境下嬰兒出汗是按體重計算約為成人的2倍以上,成人及年長兒若在睡眠中過熱,常能自動掀開身上的覆蓋物,以散發熱量,而小嬰兒常無此能力而致使體溫無法發散,大量出汗、脫水致有效循環量減少、休克,乃至出現嚴重損害,高熱、休克對腦、腎、肝、胰等髒器的嚴重損害。
1.發病年齡多為3?8個月嬰兒。迄今文獻報道的病例,僅有2例為14個月和26個月的足月兒。
2.突然發病起病前多半為健康兒童,夜間入睡時一切正常,常於早晨突然發病。
3.高熱和超高熱體溫可達肛溫40?45℃,甚至死亡後5h肛溫還在42℃。
4.神經系統意識不清、全身和局部抽搐,並可間斷出現肌張力低下和去大腦狀態。
5.呼吸系統嚴重發紺,呼吸和心率增快。
6.循環系統嚴重休克,血壓中心靜壓極低,周圍循環差。
7.嚴重出血傾向穿刺、注射部位出血不止、便血、肺出血。
8.血紅蛋白和血小板進行性減低Hb可降至40g/L以下。
9.彌漫性血管內凝血(DIC)嚴重的凝血機制障礙,凝血?原時間(PT)、部分凝血活?時間(PTT)明顯延長,纖維蛋白降解產物(FDP)增高。
10.腎功能不全一過性腎功能不全。
11.肝功受損肝?活性包括谷丙轉氨?(GOT)、谷草轉氨?(AST)及丙氨酸轉氨?(ALT)明顯增高。
根據上述臨床表現和實驗室檢查結果進行診斷。
1.血生化檢查血氨正常,血糖大部分正常,少數昇高,血胰蛋白?明顯昇高而α1-抗胰蛋白?降低。
2.血氣分析代謝性酸中毒合並呼吸性鹼中毒。
3.腦脊液腦脊液正常,腦CT掃描可見腦水腫。
4.病原菌檢查各種組織液、血液及器官采集物細菌病毒檢查均無陽性。
常規做X線胸片、B超、心電圖、腦CT檢查。