|
||||
肥胖通氣不良綜合征即肥胖-肺換氣低下綜合征(obesity-pulmonary hypoventination syndrome),又稱肥胖性心肺功能不全綜合征(pickwickian syndrome)、肥胖癥伴心肺功能衰竭、特發性肺泡低換氣綜合征、心肺-肥胖性綜合征、肥胖-呼吸困難-嗜睡綜合征、發作性睡病伴發糖尿病性高胰島素綜合征等。本病征常見於體型極度肥胖的兒童,是嚴重肥胖癥的一個臨床綜合征。與過度肥胖至通氣功能低下有關,屬肺泡換氣低下綜合征的一個分型,是一種特殊類型的肺源性心髒病,是肥胖癥患者中一種常見、嚴重的並發癥。本病征是指極度肥胖患者在沒有原發性心髒或肺髒疾病的情況下,發生肺泡換氣不良,所產生的一系列癥狀,若能將體重減輕,則臨床癥狀可明顯好轉。
(一)發病原因
能量攝入長期超過消耗,導致體內脂肪蓄積過多,至體重顯著超過同年齡、同身高正常小兒的標准。肥胖者因體重增加,需要更多的氧,但肥胖者肺不僅不能隨之而增加功能,反而肺活量明顯低於正常兒童。發生心肺功能不全綜合征的主要原因與患者胸腔、腹腔內和全身的脂肪組織增多,導致胸腔容積縮小,膈肌運動受限,患者肺部通、換氣功能受限,心髒功能、神經系統受損等一系列改變。
(二)發病機制
腹部脂肪堆積,腹腔內壓力昇高,橫膈抬高使胸腔壓力增高,縱隔障內大量脂肪堆積,胸壁肥厚,限制胸廓擴張和膈肌運動,限制了肺的呼吸功能。全胸順應性降低,引起肺部通氣不良,潮氣量減少,肺通氣減少,肺功能減弱,患者肺活量、儲備呼氣量、功能殘氣量以及全部容量均行減少。且體重的不斷增加,其不均勻的換氣程度也加大,使安靜時動脈血二氧化碳分壓昇高,而氧分壓下降。
重度肥胖者還由於頸部周圍脂肪過剩堆積,舌體肥大,舌根後墜,可導致不同程度的上呼吸道阻塞;加上進一步的通氣量減少,換氣受限,結果是二氧化碳瀦留及低氧血癥。表現為呼吸困難,不能平臥,睡眠時間歇呼吸,發紺,嚴重時血中二氧化碳積蓄過多,導致呼吸性酸中毒,可出現神志不清及嗜睡。在睡眠時引起周期性氣管閉塞,形成失眠或剝奪睡眠綜合征,出現睡眠呼吸暫停(氣道阻塞或中樞性)綜合征,睡著後每次呼吸之間的間隔時間延長。長期的動脈血二氧化碳分壓增高,使中樞神經對高碳酸血癥的反應低下,使血中二氧化碳增高所誘發的呼吸中樞興奮,處於失負狀態,對低氧的呼吸反應也不靈敏而出現周期呼吸,擾亂患者休息,造成晝夜嗜睡,精神萎靡不振等。
再由於長時間處於缺氧狀態,患者易發生繼發性紅細胞增多癥,血液黏稠度加大,增加了循環阻力,活動中提前動用心力儲備,至心功能不足,重度肥胖病病人往往同時伴有總循環血量增加引起的左心負荷過重及靜脈回流障礙,靜脈壓昇高,肺動脈高壓和右心負荷加重,出現水腫、頸靜脈怒張甚至心功能不全。通氣功能下降,有氧能力降低等導致氣急、呼吸困難,缺氧、發紺,終末期呈肥胖性心肺功能不全綜合征,易發生右室肥厚,心髒擴大或出現充血性心力衰竭。
患者臨床主要表現為:不能平臥、心悸、口脣發紺、全身水腫、呼吸困難的癥狀。隨著病情的發展,患者出現間歇或潮式呼吸、神智不清、嗜睡或昏睡等。
1.通氣不足癥狀及體征出現一系列呼吸衰竭癥狀,如青紫和呼吸窘迫,血氣檢查見低氧血癥及二氧化碳瀦留。
2.呼吸方面癥狀及體征呼吸淺促,夜間常有呼吸暫停發作,有周圍性或混合性睡眠呼吸暫停現象,且伴上呼吸道梗阻及夜間睡眠打鼾現象。
3.心髒方面癥狀及體征早期癥狀有咳嗽、氣短、心悸、下肢水腫等癥狀,長期處於通氣不良狀態下,可導致慢性肺心病和心力衰竭。右心衰竭加重時,可出現呼吸困難、青紫、尿少等,少數病人有全心衰竭表現。
4.神經系統癥狀及體征缺氧、乏力、頭痛、頭昏、心悸、多汗、煩躁不安、譫妄、抽搐、二氧化碳瀦留,可致幻覺、精神異常、白天嗜睡、少數患兒智力減退或遲鈍。
這類患者對一般強心劑和利尿劑治療的效果反應不佳,給予間斷吸氧或選擇性應用中樞呼吸興奮。
體重超過同性別、同身高正常兒均值20%者為肥胖,體重超過30%?39%為中度肥胖,超過40%?59%為重度肥胖,超過60%以上為極度肥胖。根據過度肥胖者伴有通氣功能降低,臨床表現有心髒及神經系統的癥狀及體征,結合肺功能檢查及血氣分析可予以診斷。