|
||||
預激綜合征(pre-excitation syndrome)又稱吾-巴-懷綜合征(Wolff-Parkinson-White syndrome),系心房與心室間存在附加傳導束,又稱房室旁道,使部分心室提前激動。小兒發病率為1/1000。跨經房室瓣環存在殘留的非特異心肌纖維肌束,其連接心房心室肌,稱之為房室旁路。這一異常房室旁路具有房室傳導功能,導致心電生理異常表現和快速性心律失常,稱之為預激綜合征,又稱Wolff-Parkinson-White(沃-帕-懷)綜合征(WPW綜合征)。這一存留的傳導旁路是心髒發育過程異常所致。在胚胎發育早期,心房和心室是一連續結構。以後房室間肌性連接逐漸退化消失,以纖維環代替。右側旁路的形成是由於胎兒在發育過程中不形成房室纖維環,仍由肌纖維束連接,這其中大部分在出生頭6個月內肌性結構消失。如6個月後肌束未消失,或房室纖維環未形成者則形成旁路。左側游離壁旁路的形成主要是胚胎發育過程中房室間肌性連接未退化所致。
(一)發病原因
原發性結核病是結核杆菌首次侵入機體所引起的疾病。結核杆菌有4型:人型、牛型、鳥型和鼠型。而對人體有致病力者為人型結核杆菌和牛型結核杆菌。我國小兒結核病大多數由人型結核菌所引起。結核杆菌的抵抗力較強,除有耐酸、耐鹼、耐酒精的特性外,對於冷、熱、乾燥、光線以及化學物質等都有較強的耐受力。濕熱對結核菌的殺菌力較強,在65℃ 30min,70℃ 10min,80℃ 5min即可殺死。乾熱殺菌力較差,乾熱100℃需20min以上纔能殺死,因此乾熱殺菌,溫度需高、時間需長。痰內的結核菌在直接太陽光下2h內被殺死,而紫外線僅需10min。相反在陰暗處可存活數月之久。痰液內的結核菌如用5%的石炭酸(苯酚)或20%漂白粉液消毒,則需24h方能生效。
(二)發病機制
1.傳染途徑
(1)呼吸道感染:又稱飛沫感染,是最常見的一種傳染途徑,主要是以吸入結核杆菌的飛沫或浮游於空氣中帶有結核菌的塵埃進入肺內,產生肺部原發病灶。
(2)消化道感染:多因飲用未消毒的患結核病牛的牛奶或吃入被結核杆菌污染的食物或與結核病人共用食具等都可使結核杆菌進入消化道,引起咽部或腸道原發灶。目前我國的鮮牛奶均經消毒處理,因此牛型結核杆菌感染很少。
(3)經胎盤及皮膚黏膜感染:經胎盤傳染可致宮內感染結核病,多在產後發現,其母親在產前有活動性肺結核或粟粒型肺結核。先天性肺結核雖已很罕見,但我們曾見到2例均在出生時發現血行播散性肺結核,1例其母親在產前有空洞型肺結核,1例有粟粒型肺結核。
2.發病機制結核杆菌通過呼吸道到達肺內,在毛細支氣管和肺泡內生長,引起結核性細支氣管炎,繼而形成結節或結核性肺炎。原發灶可發生在肺的任何部位,但大多在肺的上葉或中部,下葉的上部,以右肺為多見,常靠近胸膜。在原發感染過程中結核菌經淋巴管到達局部淋巴結,引起氣管旁或支氣管旁淋巴炎。當氣管旁或支氣管旁淋巴結病變繼續發展,甚至穿破氣管支氣管壁而形成氣管內結核,侵蝕、壓迫,若淋巴結乾酪物質破入氣管,可引起肺部播散性病變。
3.免疫機制與發病小兒初次接觸到結核菌後是否發展為結核病,主要與機體的免疫力、細菌的毒力和數量有關。結核菌素試驗陰性的小兒,初次與結核菌接觸後,當結核菌侵入體內,激活了T淋巴細胞,使其大量增殖,2?10周後機體對結核菌及其代謝產物發生遲發型變態反應,此時作結核菌素試驗,則可轉為陽性,同時機體也產生了免疫力,體內T細胞被致敏後再遇相應抗原或與吞噬了結核菌的巨噬細胞接觸後,則釋出各種淋巴因子,例如巨噬細胞移動抑制因子、巨噬細胞活化因子等可使巨噬細胞聚集在結核菌周圍,巨噬細胞活化因子可增強其吞噬和殺滅結核菌的能力,淋巴毒素也可殺滅結核菌,並在其他免疫機制的參與下,使病灶局限。由此可見,在結核感染過程中,有細胞免疫參與。所以感染結核後,機體既產生了變態反應,同時也獲得了一定的免疫力。部分兒童,特別是嬰幼兒,由於免疫力較差,如多次接觸大量毒力較強的結核菌後可直接發展為原發型肺結核,甚至粟粒型結核。大多數的小兒經過初染後,機體獲得了特異性免疫力,一般不易發病。但由於小兒對結核菌是普遍易感的,為提高機體對結核杆菌的特異性免疫力,較有效的措施是接種卡介苗。
4.小兒原發結核病的特點
(1)組織器官對結核杆菌高度的敏感性即全身各個組織器官對結核杆菌處於高度敏感狀態。表現為:
①肺內病灶周圍廣泛炎癥反應。
②皮膚及黏膜呈非特異性反應,如?疹性眼結膜炎;小腿結節性紅斑;瘰?病容等。
③關節可呈一過性關節炎,又稱結核性風濕熱。
④漿膜滲出性病變,表現為多發性漿膜炎。
⑤結核菌素試驗呈強陽性反應。以上表現往往先於肺結核病變的出現,應及時加以鑒別。
(2)淋巴系統廣泛被波及全身淋巴結可腫大,日久可形成粘連,質變硬或乾酪壞死傾向,成為慢性結核中毒癥及播散的原因之一。淋巴結穿刺或活檢可發現結核病變及結核菌。胸腔淋巴結可腫大,X線檢查時可發現氣管旁及支氣管旁淋巴結腫大,為小兒常見原發型肺結核的病型。腸系膜淋巴結也可波及發生病變。
(3)有全身播散傾向:易發生淋巴及血行播散,故血行播散型肺結核病、結核性腦膜炎等在年幼兒中多見。早期皮膚可見到粟粒疹,日久出現瘰?也不少見。
(4)愈合方式:以鈣化而告終。