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硬化性膽管炎(sclerosing cholangitis)又名纖維性膽管炎,是一種膽汁淤積綜合征,是以肝內、外膽管炎癥導致肝內外膽管壁黏膜下和漿膜層纖維樣變性、增生,致膽管慢性纖維性狹窄和閉塞。最終可發展成膽汁性肝硬化和門脈高壓,少數病例可累及膽囊和胰管,可伴有慢性潰瘍性結腸炎或腹膜後纖維化。
(一)發病原因
1.病因至目前病因尚不清楚。一般認為有:
(1)細菌或病毒感染因素:慢性膽道炎癥引起膽管壁纖維化,管腔逐漸變窄。
(2)變態反應因素:有時伴有其他自身免疫性疾病,如潰瘍性結腸炎及克羅恩病。
(3)先天性遺傳因素:文獻報道硬化性膽管炎可能是一種有遺傳傾向的自身免疫性疾病。父母近親結婚的子女發生本病的機遇較高。部分學者認為是一種常染色體隱性遺傳病。原發性硬化性膽管炎病兒經常出現組織相容抗原HLA-B8(特異性人體白細胞抗原)較對照組明顯昇高,有人認為是一種免疫功能調節失調病。
2.分型該病有兩種類型:
(1)原發性:臨床上找不到引起該病的任何原因,治療困難,預後差。
(2)繼發性:可找到直接或間接的致病原因,如膽道慢性感染、結石,手術及創傷後,小兒原發性多見。
(二)發病機制早期肝活體組織檢查可見門脈及匯管區炎癥反應,結締組織增生,淋巴細胞及漿細胞浸潤,小葉間膽管增生。膽管壁纖維變性逐漸為纖維組織代替,管壁增厚變硬,管腔狹窄直至閉鎖。根據膽管受侵的范圍不同而分為彌漫型、局限型和節段型(又稱跳躍型)。
主要表現為慢性進行性梗阻性黃疸,伴有明顯瘙癢,右上腹慢性疼痛或不適,食欲不振、惡心嘔吐、慢性腹瀉、營養不良,部分患兒伴有長期低熱或高熱。體檢可觸及增大的肝髒,肝髒質硬。晚期可發展為膽汁性肝硬化和門脈高壓。部分患兒常伴慢性潰瘍性、脾髒結腸炎、Crohns病等,並有生長遲緩和青春期延遲等。繼發性硬化性膽管炎:多有直接或間接的致病原因,診斷多無困難。
原發性硬化性膽管炎可按照1970年Myers等提出的標准進行診斷:
①進行性梗阻性黃疸;
②無膽道結石;
③無膽道手術史;
④膽管壁增厚,管腔狹窄;
⑤經長時間觀察可排除膽道惡性病變;
⑥無潰瘍性結腸炎或克羅恩病等並發癥。為明確病變部位,范圍以及未受侵犯膽道的外形,可進行B型超聲、經皮經肝穿刺造影(PTC)及十二指腸纖維內鏡造影等檢查。