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維生素A缺乏病(Vitamin A deficiency)是因體內缺乏維生素A而引起的全身性疾病,其主要病理變化是全身上皮組織顯現角質變性。眼部癥狀出現較早而顯著,對暗適應能力降低,繼之結膜、角膜乾燥,最後角膜軟化,甚至穿孔,故又有夜盲前些天(night blindness)、乾眼癥(xerophthalmia)及角膜軟化癥(keratomalacia)等之稱。本病多見於營養不良及長期腹瀉的嬰幼兒發病高峰多在1?4歲,6歲以上較少見,亞非發展中國家均多見此病,在我國邊遠地區尚非少見。
維生素A缺乏病是由什麼原因引起的?
(一)發病原因
1、飲食不當嬰兒初生時其肝髒儲存的維生素A很少,很快被消耗盡,但初乳中含量極高,人乳和牛奶是嬰兒所需維生素A的主要來源,其他食物如蔬菜、水果、蛋類和肝等都能供給足夠的維生素A。故適當地飲食能供足夠的維生素A,不至引起缺乏。但嬰兒時期食品單純,如奶量不足,又不補給輔食,容易引起亞臨床型維生素A缺乏癥。乳兒斷奶後,若長期單用米糕、面糊、稀飯、去脂牛奶乳等食品喂養,又不加富含蛋白質和脂肪的輔食,則可造成缺乏癥。
2、消化系統疾病消化系統的慢性疾病如長期腹瀉、慢性痢疾、腸結核、胰腺疾病等可影響維生素A的吸收。肝髒是維生素A代謝和儲存的主要器官,膽汁中的膽酸鹽能乳化脂類,促進維生素A的吸收,並能加強β-胡蘿卜素-15,15´-加氧?的活性,促進其轉化為視黃醇,故患肝膽系統疾病如先天性膽道閉鎖、慢性肝炎時,易致維生素A缺乏癥。對各種病毒所致的肝炎或並發於感染疾患的中毒性肝炎,也可引起維生素A缺乏癥,應加警惕。
3、消耗性疾病如慢性呼吸道感染性疾病、遷延性肺炎、麻疹等,在維生素A攝入不足的基礎上,因維生素A消耗增加而出現癥狀。此外,長期攝入礦物油(如液體石臘等)、新霉素及氨甲喋呤等藥物也能影響維生素A的吸收。惡性腫瘤、泌尿系統疾病可增加維生素A的排泄。蛋白質缺乏影響視黃醇轉運蛋白的合成,致維生素A在血漿中嘗試降低,從而發生缺乏癥狀。
4、甲狀腺功能低下和糖尿病都能使β胡蘿卜素轉變成視黃醇的過程發生障礙,以致維生素A缺乏,而血液與皮膚都累積較大量的胡蘿卜素,很像黃疸,但球結膜不顯黃色。
5、鋅缺乏與維生素A結合的前白蛋白及維生素A還原?都降低,使維生素A不能利用而排出體外,也可發生維生素A缺乏癥。近年報道營養狀況改變,對維生素A的利用也有影響。
(二)發病機制
維生素A以兩種形式存在,即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和維生素A原,又稱類胡蘿卜素(carotenoids),與會者皆為脂溶性。前者是不飽和的一元醇類,以視黃醇(維生素A1)及3-脫氫視黃醇(維生素A2)的形式在體內起作用。維生素A1存在於哺乳類動物及海產魚類的肝、脂肪、乳汁和蛋黃內;維生素A2存在於淡水魚的肝及食這些魚的鳥體內,後者的生物效價僅為前者的40%。類胡蘿卜素是一種烯烴類化合物,主要來自植物,其中最重要的是β胡蘿止素-15,15´-加氧?裂解,生成兩個分子的視黃醇,經腸粘膜的淋巴管到運至肝髒內貯存。食物中的視黃醇在小腸粘膜與棕櫚酸(palmitic acid)結合成棕櫚酸視黃脂後摻入乳糜微粒,通過淋巴管轉動,被肝髒所攝取和儲存。應機體需要,水解成游離的視黃醇,與血漿中特異的轉運蛋白即視黃醇結合蛋白(retinol binding protein,RBP)及前白蛋白結合而被轉運到其它組織。維生素A及胡蘿卜素均是相對穩定的化合物。耐熱、酸、鹼,不溶於水,在油脂內穩定,受一般烹調過程的影響較小,維生素C、E等抗氧化劑可能強其穩定性。
維生素A的主要功能為:①構成視覺細胞內的感光物質,維持暗光下的視覺功能。人體視網膜中的杆細胞含有感光物質視紫質(rhodopsin),這是由11-順型視黃醛(11-cisretinol)和視蛋白(opsin)結合而成,是暗光下視物必需的物質。此種結合是連續反應,需要?和能量。一個視紫質分子內只有一個視黃醛分子。視紫質經光照後,11-順型視黃醛變成全反型視黃醛(alltians-retinol),後者不能與視蛋白結合,而與它分離,這個過程稱為漂白。此時在暗處不能看清物體。經過一系列化學反應又變成11-順型視黃醛,再與視蛋白重新結合成視紫質,它是感弱光物質,其合成減少時,人體對弱光敏感度降低,暗適應力減弱,嚴重者產生夜盲。視紫質需不斷再生更新,故需不斷補充維生素A以維持對暗適應的能力。②維持細胞膜的穩定性,保持皮膚及粘膜上皮細胞的完整與健全;③促進骨骼與牙齒的正常生長;④增強機體免疫功能及屏障系統抗病能力;⑤維持生殖系統正常功能;⑥β-胡蘿卜素可減輕紅細胞??病患兒對光的敏感度,從而使癥狀減輕。
當維生素A缺乏時,上述生理過程不能正常進行,從而導致一系列臨床表現。
維生素A缺乏的主要病理變化為上皮細胞改變,先見萎縮,繼起增生性反應,由原來的立方或柱狀上皮化生為復層鱗狀上皮,其表層過度角化,並易脫屑。身體各部的上皮組織並不同時變形,變形的程度也不同。一般發眼結膜和角膜的病變最為顯著,其次為呼吸道、淚腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系統的上皮細胞都能引起同樣變化。皮膚過度角化時,皮脂腺、汗腺均見萎縮。經治療後,以上病理改變逐漸消失。
維生素A缺乏病早期癥狀有哪些?
【臨床表現】
1、眼部癥狀最早的癥狀是在暗環境下視物不清,定向困難,出現夜盲,若不仔細檢查容易忽略。經數周至數月後,結膜與角膜逐漸失去光澤,稍在空氣中暴露,就乾燥異常。尤以貼近角膜兩旁的結膜出現變化最早,乾燥而起皺褶,角質上皮逐漸規程,形成大小不等的形似泡沫的白斑,稱為結膜乾燥斑,又稱畢脫氏斑。此時淚腺上皮細胞變性,淚液分泌減少,加之淚腺管被脫落的上皮細胞阻塞,眼淚更少。患兒畏光,自覺眼乾不適,眼部疼痛,有軋砂感,經常眨眼,或用手搓揉,易致繼發感染。角膜漸變乾燥、混濁、發生白翳而軟化。病情進展,角膜可發生潰瘍,在數日至數周內出現壞死、穿孔、虹膜外脫及角膜疤痕形成,終至失明,視網膜亦有病變,出現眼底乾燥,兩眼一般同時得病,有時兩眼先後發病,單側發病的僅偶見。眼部癥狀雖然在大多數病便出現較早,但較大兒童的眼癥狀常出現於其他癥狀之後。
2、皮膚表現皮膚乾燥,角化增生、脫屑。角化物充滿於毛囊腔內,且突出於表皮,故撫摸時有雞皮疙瘩或粗沙樣感覺。於四肢伸側及肩部最為顯著,4歲以下的嬰兒少見此癥狀。此外,尚有指甲多紋,失去光澤,蝗折裂,毛發乾脆易脫落等。
3、其他表現由於維生素A缺乏時呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化,以及免疫功能下降,易引起呼吸道繼發感染和膿尿。舌味蕾因上皮角化味覺功能喪失,影響食欲,有的患兒可有嘔吐。嬰幼兒時期可見體格發育遲緩。嚴重缺乏維生素A時可見血細胞生成不良形成貧血,用足量鐵治療不能糾正貧血。有報道小嬰兒可發生嗆奶,加用維生素A後癥狀控制。
【診斷】
眼部有明顯癥狀的,結合喂養史,慢性消化系統或消耗性疾病史,診斷並不困難。因維生素A缺乏時常有合並癥,故凡營養不良、慢性腹瀉、慢性痢疾、或麻疹後長期忌嘴,患兒有畏光、眨眼者應仔細檢查眼部。年長兒應注意皮膚的改變。早期及非典型的病例,眼部的變化較輕,特別在嬰幼兒期容易忽略。對可疑病例可做下列檢查有助於診斷:①用小棉拭子蘸生理鹽水,自結膜面上輕輕刮下少許物質,在顯微鏡下可見到角質上皮細胞;②血清維生素A測定是最可靠的指標,正常小兒血清維生素A值一般為300?500μg/L,患缺乏癥時則減少至200μg/L甚至100μg/L以下;③取新鮮中段尿約10mg加1%龍膽紫溶液數滴,搖勻,做上皮細胞計數。每立方毫米的正常尿至多含皮皮細胞3枚;超過3枚以上者除泌尿系炎癥外,可表示維生素A缺乏。用高倍顯微鏡檢查尿沈淀,更可測知上皮細胞角質變性的程度。
若食物中維生素A缺乏或有吸收障礙,可在數星期內出現癥狀。小嬰兒患先天性膽道梗阻、嬰兒肝炎綜合征,若並發肺炎則可在短時間內出現眼乾燥癥,應及早注意。