果果是一個3歲的男孩,以前幾次發熱,醫生按上呼吸道感染進行治療,均獲痊愈。但不久前,果果又開始發熱,體溫達到39℃以上,按上呼吸道感染治療無效。10天後,他被診斷為患有川崎病,使用大劑量丙種球蛋白治療後恢復正常。果果的父母問醫生:『這是一種啥病,以前咋沒聽說過?』
川崎病又名急性發熱性皮膚黏膜淋巴結綜合征,是一種以全身性血管炎性改變為主要病理改變的急性發熱性出疹性疾病,絕大多數患者為4歲以內的兒童。根據病兒臨床表現,具備下列6項中的5項即可確診為川崎病:持續發熱5日以上;雙側結膜充血;軀乾尤其會陰部多形性紅斑;口脣發紅,草莓樣舌,口腔及咽部黏膜彌漫性充血;急性期手掌與足底充血、硬結性水腫,恢復期指尖開始脫皮;急性非化膿性頸部淋巴結腫大。
有些患兒在發病第10日,當皮疹、發熱和其他急性期癥狀開始消退時發生心肌炎,出現面色蒼白、發紺、乏力、胸悶、心前區痛等癥狀,經心電圖等檢查,約50%的病人可發現心髒損害,包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭,有心血管表現者可持續數月至數年,冠狀動脈病變是猝死的主要原因。本病一般經4-6周自行消退,無冠狀動脈病變者可以自愈。
湖南省兒童醫院丁敏