小兒重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,90%成人煙鹼型乙?膽鹼受體抗體陽性,兒科病例多為陰性。該病有以下幾種類型:
先天性重癥肌無力非重癥肌無力母親所生嬰兒發生的重癥肌無力,與常染色體遺傳有關。多數病例胎動即弱,出生後以對稱持續存在不完全眼外肌無力和上瞼下垂為特點。新生兒期主要表現為哭聲低弱喂養困難。本型初發時癥狀較輕,診斷常比較困難,少數病例可自然緩解,但多數常持續時間長,癥狀不重而對膽鹼酯?抑制劑的反應很差。
新生兒重癥肌無力見於母親患重癥肌無力所生的新生兒,發生率為該類母親所生新生兒的1/7。患兒出生後數小時至3天內出現肌無力,均出現球部肌肉麻痺,表現哭聲低弱,吸吮、吞咽及呼吸困難面肌無力,主動運動可減少。半數患嬰全身性肌張力低下,擁抱反射及深反射減弱或消失,通常無眼外肌麻痺其癥狀與母親患病的時間及妊娠期治療與否無關。
兒童型重癥肌無力小兒重癥肌無力中最常見的一型。發病年齡為2-20歲,多數於10歲以前發病。女男比例為2-6:1,發病可以為隱匿性,也可以急性起病,常為急性發熱性疾病所誘發。一旦出現以上癥狀,要及時送到醫院,做到早發現早治療。
湖南省兒童醫院危重醫學一科何朝紅