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(一)治療
手術是惟一的治療方法。手術方法分初期處理及根治手術。
1.初期處理
(1)造?術:包括短結腸開窗(側壁造?)或上位腸管(回腸或結腸)造?。術後易有?口狹窄、黏膜脫出,回腸?常有腹瀉,結腸?常有全結腸外翻。如伴有結腸膀胱或尿道?,易發生尿路感染,有膀胱輸尿管反流的病兒,更易發生泌尿系感染。
(2)短結腸末端分離(無?者)或結紮(有?者)後結腸造?術。該術式可避免尿路感染,但有一定難度,因短結腸高度擴張,減壓後纔能處理末端。造?方法為短結腸末端造?或開窗術。
(3)袋狀結腸部分切除整形(使袋狀結腸管狀化,保留直徑15?20mm)後造?術。該法能最大限度保留結腸,但有時保留的結腸無蠕動功能。
2.根治手術即經腹會陰或?尾入路的肛門成形術。
(1)袋狀結腸切除、回腸或結腸拖出型肛門成形術。
(2)袋狀結腸部分切除整形後拖出型肛門成形術。
(3)治療方案:
①病情分類:Chadha等認為,手術方法不同說明病情復雜,缺乏標准化診斷和治療方案。為此他們制定一較詳細的治療方案。
將Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病兒狀態分3類(A、B、C):
A.狀態好;無其他危及生命的畸形;短結腸良好。
B.狀態差;有其他危及生命的畸形;短結腸穿孔合並腹膜炎。
C.血運不好,短結腸因缺血而菲薄或壞死。
將Ⅳ型病兒狀態分2類(D、E):
D.狀態好;無其他危及生命的畸形;短結腸良好。
E.狀態差;有其他危及生命的畸形。
②初期手術:對上述5類病兒實施不同的初期手術。
A.?分離、結紮,短結腸管狀成形後造?。
B.?分離、結紮,短結腸末端造?或開窗;無?者短結腸開窗。
C.短結腸切除,結腸或回腸造?。
D.右半結腸造?、短結腸?分離結紮後末端造?或者短結腸切除、結腸末端造?。
E.右半結腸造?。2周至1個月後,病兒狀態或合並畸形改善,再作④的手術。
③根治手術:病兒4?18個月時,作拖出型肛門成形術或一次性一穴肛再建。
(二)預後
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