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其目的在於了解患者的疾病狀態,它對於先天性膽管囊性擴張癥本身的診斷意義不大。
1.肝功能檢查用於患者有無黃疸、膽道梗阻以及肝功能狀態,是否合並肝硬化。
2.血淀粉?用於了解患者是否有合並胰腺炎的可能,淀粉?增高還可以提示患者是否存在膽胰管匯合異常,淀粉?正常並不表示患者無膽胰管匯合異常,這點臨床上需加以注意。
3.腫瘤標志物檢測如癌胚抗原、CEA、CAl9-9,在年齡較大、病程較長的患者有助於合並腫瘤患者的檢出。
單純根據臨床表現,其確診率甚低。Ishide報告僅有3.5%。由於檢查及診斷水平的提高確診率已達72%?90%。嬰兒較成人易於診斷。為了提高診斷率,除了一般性的理學檢查外,還可酌情考慮選擇下列輔助檢查方法:
1.B超、CT檢查是安全、有效而無損傷的檢查手段,可以較好地確定囊腫大小及其部位。其診斷率較高,而且可以鑒別肝膿腫及肝髒腫瘤。尤其是廉價而有效的B超,可作為首選的檢查方法。B超如果發現可疑膽管囊腫內有囊壁增厚或結節樣改變時,應警惕癌變。
2.腹部X線檢查囊腫大時平片即可發現與囊腫一致的陰影以及充氣胃腸受壓移位的影像。上消化道鋇餐造影或者鋇灌腸能夠更確切的反映增大囊腫壓迫周圍髒器的情況。上消化道鋇餐造影時,可見十二指腸C型腸襻影增大,並且向前下方移位。若囊腫位於十二指腸內相當於壺腹部時,可見十二指腸變形或者充盈缺損影。鋇灌腸時可見結腸肝區向前下方移位。
3.腎盂造影可以發現由於腫大的囊腫壓迫輸尿管而導致腎盂擴大、變形,而且有利於鑒別腎髒的腫瘤、畸形以及腹膜後腫瘤。
4.選擇性腹腔動脈造影可發現無血管腫塊影。
5.經內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)、經皮經肝膽管造影(PTC)不僅可以顯示囊腫部位和類型,而且可以了解整個膽管系統的情況。對於有無結石、腫瘤,以及對於胰膽管合流異常的檢查時ERCP尤為有益。當嚴重黃疸膽管炎或者ERCP失敗的情況下,可以實行PTC檢查。若在超聲引導下行PTC則更加安全可靠。二者聯合應用時,對診斷無典型三主征者或疑難病例尤有價值。
6.131I玫瑰紅掃描可用於小兒膽管疾病的檢查。
7.經靜脈膽管造影由於小兒膽囊濃縮能力差,另外膽囊擴張部位的大量膽汁使之顯影不充分。故對於小兒若是使用5%葡萄糖50ml加入膽影葡胺1g靜脈點滴,膽管造影效果較佳。
8.99mTc-HTDA閃爍顯相可顯示膽管的解剖結構和功能狀態。
9.膽管術中造影可大大提高本病的診斷率,並了解整個膽管病理改變情況。
10.MRI和磁共振膽胰管成像(MRCP)是目前最新的一項技術,具有與ERCP相當的診斷價值,可以清晰顯示肝內外膽管、膽囊、胰管以及膽胰管匯合部,無誘發急性膽管炎和急性胰腺炎的後顧之懮,尤其是對於不適合行ERCP的患者其診斷價值是顯而易見的,如重度黃疸、合並胰腺炎發作者、既往曾行膽腸吻合的病人等。
1.膽道閉鎖黃疸出現早,進行性加重,3個月後肝硬化明顯,B超檢查能明確診斷。肝囊腫和肝包蟲囊腫,囊腫位於肝實質內,與膽道不通,膽道造影有助於鑒別。此外包蟲囊腫的囊液皮內試驗和血清補體結合試驗均呈陽性。
2.右腎積水靜脈腎盂造影可以證實。
3.腹部腫瘤右腎母細胞瘤和神經母細胞瘤都是實質性惡性腫瘤,病情發展快,無黃疸,B超和靜脈腎盂造影可以鑒別。
1.膽管病變合流異常時,胰管內壓高於膽管內壓,使活化性胰液逆流入膽管,與感染的膽汁一起淤滯而導致各種病變。
(1)高淀粉?膽汁:淀粉?濃度可以達到10萬U。2歲以內的小兒因其胰腺細胞未成熟,所以可低於正常水平。此時如果胰??Ⅰ和脂?呈現高值,則提示有胰液逆流。
(2)膽管擴張:膽總管擴張可呈囊腫型和棱狀型(圓柱型)。前者發病年齡較小,但可見於任何年齡,1歲以內者佔1/4,約半數並發肝內膽管擴張;後者多在1歲以後發病,而1歲以內發病者罕見。易於被B超檢查發現。合流異常是膽管擴張的主要原因,但不是惟一的原因。
(3)膽管炎癥:與膽汁淤積和逆流胰液中?活化有關。常可引起膽管感染、胰腺炎、化膿性膽管炎、重者可並發肝膿腫、敗血癥。臨床可表現有發熱、腹痛、黃疸以及白細胞增高等,還可伴有高淀粉?血癥。
(4)膽結石:膽管的局部擴張並且伴有膽汁的淤滯,這些都成為易形成膽石的條件。Yamaguehi分析1433例先天性膽管囊狀擴張癥者,其中80%病人並發膽石且多數是膽囊結石,部分合並有囊內結石,極少數並發胰管結石。國內錢光相、黃志強報告先天性膽管囊狀擴張癥71.4%並發膽管結石,但都是色素結石。1/4位於肝內膽管,未見有膽囊結石。也有學者報告膽結石檢出率約3%強,但隨年齡增長而增高,40歲以上幾乎都合並有膽結石,病程>20年者幾乎都並發之。膽石與黃疸、胰腺炎和癌的發生有關。
(5)膽管梗阻:本病均有不同程度的遠端梗阻。久之可導致膽汁性肝硬化、門脈高壓。
(6)膽管囊腫穿孔:可能與逆流胰液中的胰?有關,常發生於劇烈活動之後。多見於小兒,幾乎都合並合流異常。穿孔後可發生彌漫性腹膜炎,重者可危及生命。無菌性膽汁腹水時狀態較佳,吸收後可以出現黃疸。
(7)癌變:自1944年Irwin等報告了先天性膽管囊腫癌變後,各學者先後報告一些病歷,其發生率為2.5%?16.7%,腺癌約77.9%?95%,退行性癌21%,鱗狀上皮癌9%,未分化癌、腺棘皮癌、葡萄狀瘤等偶有報道。36歲以下者約67%,20歲以下者10%囊腫癌變原因尚不詳,可能與多種因素有關:①結石:Todani統計囊腫癌變病例後,推測囊腫癌變與膽石有關,但機制不詳。②慢性炎癥:Watts比較膽總管與肝內單發囊腫的癌變率後,認為前者的癌變率之所以高是由於長期受膽液刺激的緣故。胰液中有磷脂的醇A與膽汁中卵磷脂分解為溶血卵磷脂。這些物質長期反復的刺激,使囊腫上皮細胞出現炎癥、潰瘍、再生等改變。Todani總結49例囊腫切除的標本中全部都有炎癥瘢痕組織和(或)十二指腸上皮化生。Flanigan報告囊腫癌變中,25%有囊腫炎癥改變。③化學刺激:Irwin的首例膽總管囊腫癌變病例報告中已提到淤積膽液的刺激可導致鱗狀上皮細胞化生而致癌。1962年,Geonge等證明了膽酸與致癌物質甲基膽?有密切的化學關系。1984年,Bull從膽總管囊腫病人膽石中提取高致癌誘變劑,而非囊腫病人中無該物質。誘變劑經細菌代謝而產生致癌作用。④內引流術:尤其鑒於囊腫十二指腸吻合術後病例。Todani等收集囊腫癌變的世界文獻,發現癌變病例中,57.1%曾作過內引流術。Flanigan曾報告50%膽總管囊腫的癌變病理在4年內曾作過內引流術。⑤解剖異常:如前已述,宮野、Babbit、John、Arima已通過各種方法證實了先天性膽管囊狀擴張癥病理存在著胰膽管合流異常。此異常使胰液反流,刺激膽管上皮而引起腸上皮化生。⑥原發癌:1964年Asbby提出膽總管囊腫癌變是原發性的觀點。他在研究一例腫瘤位於囊腫後壁壓迫膽管,膽總管開口不清的病例後,他認為腫瘤可能原發於膽總管引起梗阻,膽總管的先天薄弱區被伸展而形成膽總管囊腫。另外,該病例的病理報告其膽總管黏膜是完好的,即實際上是癌腫導致了囊腫。這種論點尚需進一步證實。
先天性膽管囊腫癌變與原發性膽管癌相比有如下特點:①發病率高於後者,是原發性膽管癌的20倍;②年輕人較年長人多發,後者多發於40歲以上者;③前者多見於女性(男女之比1?2.5),後者多見於男性;④前者有明顯的種族傾向,亞洲人發生率較高。
2.肝髒病變
(1)肝硬化:1?2個月齡乳兒即可出現,多與合並膽管閉鎖及先天性肝纖維化有關。多合並門脈高壓,預後不良。
(2)門靜脈高壓:由於肝硬化,膽管囊腫壓迫及門脈發育異常有關。
(3)肝性維生素D缺乏病:長期持續性黃疸,腸內膽汁減少,脂肪吸收障礙,導致維生素A缺乏,發生維生素D缺乏病、骨質疏松。
3.感染或發熱多為慢性膽囊炎或肝膿腫,而成為導致死亡的病因之一。