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腸旋轉不良是新生兒腸梗阻的較常見原因之一,在消化道畸形中本病僅略少於肥厚性幽門狹窄。此點,我國與歐美各國非常不同,在這些國家肥厚性幽門狹窄要比腸旋轉不良多10餘倍。但是並非有腸旋轉不良病理的全部患者均在新生兒期出現癥狀,在嬰兒及兒童偶爾亦可遇到這種病例,極少數也可成人時纔發病。腸旋轉不良常導致如下臨床表現:①腸扭轉;②急性或慢性十二指腸梗阻;③腹內疝。發病年齡不定,以新生兒為多,約佔80%病例,部分病例在兒童或成人期始出現癥狀,也有少數病例無臨床癥狀,系在X線檢查或其他手術時偶爾發現。
1.新生兒腸旋轉不良出生後24h內有正常胎糞排出,初起喂奶經過亦良好,一般在第3?5天突然出現大量膽汁性嘔吐。由於十二指腸受壓程度不同,可表現為部分或完全梗阻。部分梗阻時,間歇性嘔吐,嘔吐物含膽汁,腹部並不飽脹,無陽性體征。完全梗阻時,則嘔吐持續而頻繁,伴有脫水、消瘦及便秘,若並發腸扭轉,則癥狀更為嚴重,嘔吐咖啡樣液或嘔血、便血,提示已發生腸絞窄。腸壞死或穿孔時可出現腹膜炎、高熱、脫水等中毒性休克癥狀。
新生兒腸旋轉不良約有20%的病例可伴發黃疸。原因尚不清楚,可能系擴張的胃和十二指腸壓迫膽總管引起梗阻性黃疸;或因門靜脈和腸系膜靜脈受壓,其血流量減少,肝動脈血流量代償性增加,使未經處理的間接膽紅素重回循環。同時由於門靜脈血流量減少後,肝細胞缺氧,?系統的形成受到影響之故。
2.嬰兒及兒童腸旋轉不良由於病理畸形變異不同,故表現為各種程度不等的腸梗阻癥狀。多數表現為間歇性含膽汁的嘔吐,且常能自行緩解,如此反復發作。也有少數患兒出生後一直無癥狀,因突然發生腸扭轉而出現劇烈腹痛,頻繁嘔吐及便秘等完全性腸梗阻的癥狀。此外,因部分性腸梗阻的反復發作,腸道發生缺血,從而影響腸道黏膜對營養物質的吸收和轉運。有報道在嬰兒與兒童病例中70%有不等程度的營養不良。因此,有人主張凡生長發育障礙並有胃腸道癥狀的小兒,必須作胃腸道X線檢查,以排除腸旋轉不良。
凡新生兒有高位腸梗阻的表現,而曾有過正常胎糞排出者均應考慮腸旋轉不良的診斷。新生兒腸旋轉不良與十二指腸閉鎖或狹窄,環狀胰腺三者臨床癥狀酷似,且有並存可能,鑒別時頗為困難,故只要明確有十二指腸梗阻的存在,不宜過多檢查,應盡早手術探查。
嬰兒與兒童病例癥狀不典型,故常須依賴X線檢查確診。包括腹部直立位平片、鋇劑灌腸為主要診斷依據,較大嬰兒和兒童在發生不完全性十二指腸梗阻時,可吞服少量稀鋇或碘油進行檢查。
1.X線檢查
(1)腹部直立平片:新生兒可顯示胃及十二指腸擴大或呈雙氣泡征,小腸內含氣量減少。腸腔明顯擴張伴階梯狀液平面提示腸管閉袢性梗阻或腸壞死可能。
(2)鋇劑灌腸檢查:傳統鋇灌腸檢查顯示盲腸或結腸位置異常是本病X線特征(圖9)。
①腸旋轉異常Ⅰ型及Ⅱ型:盲腸位於肝下、十二指腸前、胃下方或左季肋部。有時盲腸繞過右上腹又折回停留在左季肋部。
②腸不旋轉:全部或大部分結腸位左側腹腔內且互相重疊。盲腸位左下腹,回腸進入盲腸的方向自右向左行走,闌尾顯影時由盲腸右側下垂。
③腸反向旋轉:鋇劑通過橫結腸中部時顯示鋸齒形或拉鏈狀外壓性狹窄,狹窄兩端結腸可保持正常形態或肝曲及昇結腸擴張。有時整個結腸特別冗長或右半結腸游離。
④盲腸位置正常不排除腸旋轉不良:腸旋轉不良患者有可能顯示正常位置的盲腸。這是因為十二指腸空腸曲旋運動受挫,而回腸盲腸袢仍進行正常旋轉,盲腸處於正常位置。另有部分病例盲腸和昇結腸游離,鋇灌腸時鋇劑注入盲腸內的重力作用使盲腸進入右髂窩內。發生這種情況時不應草率診斷應作進一步檢查。
(3)上消化道造影檢查:小腸旋轉不良均存在十二指腸或十二指腸空腸曲及空腸位置異常,上消化道造影更具診斷價值,新生兒宜采用碘油造影。Torres(1993)認為上消化道造影診斷腸旋轉不良敏感率95%,確診率86%。新生兒上消化道造影還可發現十二指腸內並存畸形。檢查時應觀察造影劑或鋇劑經過十二指腸直至全部空腸方不致漏診。造影檢查可有下列表現。
①十二指腸異常:A.十二指腸第2部或第3部顯示外壓性狹窄,鋇劑通過緩慢或瀦留,胃及十二指腸第1部擴張;B.十二指腸第3部水平線及第4部消失。
②十二指腸空腸曲移位至脊柱前方或脊柱右側:十二指腸第3部直下移行於空腸起始部,故十二指腸空腸曲消失。空腸起始段呈螺旋狀扭曲(corkscrew)提示有小腸扭轉。
③全部小腸位居腹腔右側。
2.B超檢查腹部B超檢查,對腸系膜上動靜脈進行定位對本病具有重要診斷價值。胚胎期中腸以腸系膜上動脈(superior mesenterica arteria,SMA)為軸心進行正常旋轉運動。腸旋轉時動脈位置恆定不變,而腸系膜上靜脈(superior mesenterica vena,SMV)隨中腸旋轉,在胰頭下緣水平面橫掃,顯示出正常B超聲像圖,可見SMA位於胰體後方、腹主動脈前側呈圓形聲像。而SMV呈卵圓形位於SMA右前方、下腔靜脈前側。當存在小腸旋轉不良時,B超檢查則顯示SMV不在下腔靜脈前方,而是移位至腹主動脈前側、SMA的正前方或左前方(圖10)。
本法由Gaines(1987)首次報道,Ahmad(1993)對19例腸旋轉不良術前進行B超檢查,均顯示腸系膜上靜脈移位。18例SMV移位至SMA左前方,1例移位至動脈正前方。這19例均經手術證實,但術前常規X線檢查僅9例診斷為腸旋轉不良。Ahmad同時以20例消化道其他疾病為對照,全部顯示正常的SMV位置。
3.CT及MRI診斷CT和MRI對腸系膜上血管定位意義與B超相同。Nichols和Li(1983)對3例誤診為慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT檢查,發現在左側腎靜脈進入下腔靜脈水平進行橫掃時,清楚顯示SMV旋轉至SMA左前方,稱為腸系膜上靜脈旋轉征。這3例再行X線檢查也證實為腸旋轉不良。隨後Shatzkes等(1990)對其他成人病例作CT及MRI檢查得同樣結論。