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1.孕婦保健 已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等,則可損傷胎兒的免疫系統,特別是在孕早期,可使包括免疫系統在內的多系統受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線,慎用一些化學藥物,注射風疹疫苗等,盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強營養,及時治療一些慢性病。
2.遺傳諮詢及家族調查 雖然大多數疾病不能確定遺傳方式,但對確定了遺傳方式的疾病進行遺傳諮詢是很有價值的。如果成人有遺傳性免疫缺陷病將提供他們子女的發育危險性;如果一個小孩患有常染色體隱性遺傳或性聯免疫缺陷病,就要告訴父母親,他們下一胎孩子患病的可能性有多大。對於抗體或補體缺陷患者的直系家屬應檢查抗體和補體水平以確定家族患病方式。對於某些已能進行基因定位的疾病,如慢性肉芽腫病,患者父母、同胞兄妹及其子女均應做定位基因檢測,如果發現有患者,同樣應在他(她)的家庭成員中進行檢查,患者的子女應在出生開始就仔細觀察有無疾病發生。
3.產前診斷 某些免疫缺陷病能進行產前診斷,如培養的羊水細胞?學檢查可診斷腺?脫氨?缺乏癥、核?磷酸化?缺乏癥及某些聯合免疫缺陷病;胎兒血細胞免疫學檢測可診斷 CGD、X-聯無丙種球蛋白血癥、嚴重聯合免疫缺陷病,從而中止妊娠,防止患兒的出生。白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一種較少見的原發性免疫缺陷病,早期准確診斷,及早給予特異性治療和提供遺傳諮詢(產前診斷甚至宮內治療)非常重要。
(一)治療
常規使用抗菌藥物可減少細菌性感染的發生,一旦發生急性細菌性感染,應積極使用抗生素以控制感染。實驗室表明IFN-γ能促進整合素β2 mRNA表達,但臨床應用未能發現其明顯效果。輸注新鮮正常人中性粒細胞可有效的控制感染,但因作用時間短暫,不易找到供體和反復輸注可能引起繼發性感染,此種治療受到限制。
骨髓移植為目前最有效的治療手段,基因治療仍處於動物實驗階段。
(二)預後
病情有輕重之別,重者可因嚴重感染至死,輕癥可存活至成年期。