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本病應與先天性主動脈縮窄及腎動脈纖維肌性結構不良鑒別。
1.先天性主動脈縮窄男孩多見,幼年發病,上肢高血壓,下肢低血壓或測不到,血管雜音位置高,限於心前區及背部,無一般炎癥表現。胸主動脈造影顯示縮窄部位在主動脈峽部。
2.腎動脈纖維肌性結構不良亦多見於女性,發生腎血管性高血壓。但多無血管雜音及炎癥表現。腹主動脈造影顯示腹主動脈無明顯改變,腎動脈遠端及其分枝受累,呈串珠樣改變,與本病不同。
防止可能的誘因,居室不宜過冷和潮濕,溫度要適宜。預防感染,加強鍛煉身體,增強體質,提高自身免疫功能,生活規律。加強營養,不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌煙酒。
(一)治療
1.腎上腺皮質激素可有效抑制全身癥狀,緩解動脈狹窄,如已出現纖維化和栓塞則療效較差,療程一般6個月;必要時加用其他免疫抑制劑。
2.對癥治療積極控制高血壓,應用抗血小板聚集藥物(阿司匹林、雙嘧達莫)。
3.控制感染如有結核或其他感染存在,應同時給予治療。
4.介入和手術治療晚期並發癥可根據情況進行經皮穿刺動脈成形術或手術治療,例如阻塞或狹窄部位血管重建術、旁路移植術、動脈瘤切除術、主動脈瓣置換術等。
(二)預後
病程一般呈進行性慢性經過,可見癥狀復發與緩解交替出現。本病預後取決於病變范圍和是否及時治療;如及時進行內科、外科治療,則5年存活率可達95%左右。輕癥發展較慢並可自行緩解;腦血管意外,心力衰竭,動脈瘤破裂及心肌梗死為致死原因。發病至死亡時間1?20年不等,病死率11%?26%,兒童病例病程較短,病死率高。