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1.血氣變化PaO2↓、PaCO2↑。
2.代謝紊亂主要表現為胰島素受體異常,葡萄糖轉運和代謝能力降低等,常出現高胰島素血癥,胰島素拮抗,糖耐量減低,血糖增高,同時,可出現血脂增高。
3.血象外周血紅細胞增多。
1.X線檢查胸片可見兩側橫膈上抬、肺動脈段凸出、右心肥大。
2.肺功能檢查主要表現為限制性通氣障礙、肺容量、肺活量、潮氣量降低、功能殘氣量減低,肺活量明顯低於正常兒童。
3.心電圖心肌缺血缺氧性損害。
1.呼吸中樞受抑制與藥物、腦炎等病變使呼吸中樞受抑制,減弱呼吸動力,至通氣功能障礙,造成缺氧及二氧化碳瀦留相鑒別。
2.肺部病變
(1)生理無效腔加大通氣量降低:在肺炎、毛細支氣管炎、哮喘及肺水腫時呼吸淺快,氣道痙攣、狹窄或阻塞,通氣量減少,生理無效腔加大,呼吸效率降低。呼吸肌麻痺如感染性多發性神經根炎、胸腔積液時,胸廓和肺擴張受限,肺泡不能正常膨脹,潮氣量下降致使通氣量降低,導致PaCO2昇高、PaO2下降。
(2)通氣/血流比率(V/Q)失衡:正常V/Q平均為0.8,V/Q比增加呈無效腔樣通氣,即肺泡有通氣但血流不足,見於局部血流灌注減少時。可用無效腔量(VD)與潮氣量(VT)比值(VD/ VT)表示,正常為0.3。肺栓塞、急性肺損傷、ARDS時,VD/ VT明顯增加。ARDS可增至0.75。 V/Q下降即病理性肺內動靜脈分流,指血流經過無通氣或通氣不良的肺泡,為嚴重低氧血癥的原因,主要表現為PaO2顯著降低,增加吸氧濃度不能提高動脈血氧分壓。多見於局部通氣異常,如肺炎、肺不張、肺水腫等。用分流分數來表示,正常僅5%,大於15%將會嚴重影響氧合作用。
(3)彌散障礙:指氧通過肺泡毛細血管膜進行彌散時存在異常。凡彌散面積減少(如肺炎、肺不張)或彌散膜增厚(如肺水腫、肺纖維化)均導致彌散障礙。由於二氧化碳的彌散能力比氧約大20倍,因此彌散障礙主要指氧而言,其特點是導致PaO2下降,但無二氧化碳瀦留。通常,換氣障礙用肺泡動靜脈氧分壓差來判斷,較PaO2更敏感,它能較早反應攝取氧的情況。肺泡動脈氧分壓差[(A-a)DO2]正常值為0.67?2.0kPa(5?15mmHg),此差值主要因正常解剖中存在一些短路及肺內各部位V/Q值不一致所致。(A-a)DO2昇高提示換氣障礙,有人提出>6.7kPa(50mmHg)為急性呼吸衰竭的診斷標准之一。但須注意心輸出量減少及吸氧時此值也可增大。
換氣功能不足導致的後果有以下三個特點:PaO2必然下降;PaCO2一般不增高;增加吸氧不能提高PaO2。
總之,急性呼吸衰竭使PaO2下降最常見的原因是V/Q失衡,最嚴重的原因為肺內動靜脈分流增加。而引起PaCO2增高最根本的原因為肺泡通氣不足。小兒患呼吸系統疾患時,可有不同原因所致的換氣障礙。ARDS以肺內分流增加較著;V/Q失調,則是一般肺病變時較普遍存在的情況。
3.單純性抑繼發性肥胖癥結合病史、體征及實驗室資料等,首先鑒別屬單純性抑繼發性肥胖癥。如有高血壓、向心性肥胖、紫紋、閉經等伴24h尿17-羥類固醇偏高者,則應考慮為皮質醇增多癥,宜進行小劑量(2mg)地塞米松抑制試驗等以鑒別。代謝率偏低者宜進一步檢查T3、T4及TSH等甲狀腺功能試驗,以明確有否甲狀腺功能減退癥。有垂體前葉功能低下或伴有下丘腦綜合征者宜進行垂體及靶腺內分泌試驗、檢查蝶鞍、視野、視力等,必要時須作頭顱CT檢查等,蝶鞍擴大者應考慮垂體瘤並除外空蝶鞍綜合征。閉經、不育有男性化者應除外多囊卵巢。無明顯內分泌紊亂,午後腳腫、早晨減輕者應除外水、鈉瀦留性肥胖癥,立臥位水試驗頗有幫助。此外,常須注意有否糖尿病、冠心病、動脈粥樣硬化、痛風、膽石癥等伴隨病。至於其他類型少見的肥胖癥,可結合其臨床特點分析判斷。
(一)治療
給予吸氧、呼吸興奮劑、強心藥及利尿劑等對癥處理,可以取得暫時效果。而只有嚴格控制飲食,減少體重,纔能出現明顯療效,使心肺功能得以改善。
1.減肥減肥的目的是調整飲食結構,合理地吸收各種營養素,保證人的體質狀態良好。采取綜合性治療方案,減肥為預防本病征根本的措施,通過減肥後呼吸動力學異常可逆轉,癥狀減輕,通氣改善,睡眠呼吸暫停發作減少。減少能量攝入、增加熱能消耗,飲食和運動療法是主要措施。藥療效果不肯定,副作用多,只能作為輔助手段,外科手術治療並發癥嚴重,不宜用於兒童。
(1)嚴格控制總熱量:飲食熱量控制詳見肥胖癥治療。首先放慢吃飯速度,限制巧克力、各種甜點心、糖果、肥肉、含糖飲料、膨化食品、啤酒等;少食米飯、面食、土豆、白薯、苹果、西瓜;多食白菜、油菜、黃瓜、芹菜、胡蘿卜、瘦肉、蛋、奶、雞、魚、蘑菇、橘子、酸奶等。食物中宜保證適量含必需氨基酸的動物性蛋白(為總蛋白量的1/3),蛋白質攝入量每天每公斤體重不少於1g。脂肪攝入量應嚴格限制,同時應限制鈉的攝入,以免體重減輕時發生水鈉瀦留,並對降低血壓及減少食欲也有好處。
(2)運動療法:飲食治療同時,宜鼓勵運動療法以增加熱量消耗。
2.藥物治療當飲食及運動療法未能奏效時,可采用藥物輔助治療。藥物主要分為六類:食欲抑制劑——中樞性食欲抑制劑、?類激素、短鏈有機酸;消化吸收阻滯藥——糖類吸收阻滯藥、脂類吸收阻滯藥;脂肪合成阻滯藥;胰島素分泌抑制劑;代謝刺激劑;脂肪細胞增殖抑制劑。常用的藥物有苯丙胺、芬氟拉明、西拉??(氯苯嘧??)等。
(1)碘塞羅寧(三碘甲狀腺原氨酸)和類利尿劑:應用碘塞羅寧(三碘甲狀腺原氨酸)和類利尿劑可使體重下降明顯,但危險性大,可引起心律失常。
(2)食欲抑制劑:苯丙胺類可抑制食欲,但療效差,副作用大,一般不用。
(3)考來烯胺(消膽胺)、新霉素:引起脂痢而減輕體重,副作用大。
(4)絨促性素(人絨毛膜促性腺激素):可使體重迅速下降,副作用大。
(5)黃體酮:可提高中樞對二氧化碳及缺氧的反應性,使通氣增加而改善氣體交換,糾正呼吸性酸中毒,改善心衰及紅細胞增多癥,但睡眠性呼吸停止仍存在。
3.改善通氣局部鐵肺、氣管切開等使低氧血癥,二氧化碳瀦留及肺心病得到改善。
4.吸氧低濃度氧吸入可改善缺氧及心力衰竭,避免用高濃度氧,否則可致肺泡通氣不良更嚴重。
5.防治呼吸道感染呼吸道感染常是本病征發展為急性呼吸衰竭及死亡的直接原因。
6.抗凝治療防治血栓形成及栓塞。
7.控制肺心病心力衰竭及呼吸衰竭的積極有效治療。
8.手術治療胃或小腸通路改道術、下頜骨牙床鋼絲固定術、迷走神經切斷術,對減肥有效,但副作用大,甚至有危險,故難以接受和推廣。
(二)預後
這是一種特殊的肺心病,若不及時發現和搶救呼吸衰竭、心力衰竭,則可致死亡,病死率可達25%。積極對癥治療和減輕體重可望使病情好轉。一旦體重下降,肺通氣和肺換氣功能及心髒各種病理指標大多數能夠得到改善,少數甚至可以恢復正常。