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1.主動脈竇瘤破裂臨床表現易與動脈導管未閉混淆,二維超聲於主動脈竇處顯示竇壁擴大,頂端有破口,突入右心室流出道內,並有異常血流信號。動脈導管未閉者主動脈竇無異常。
2.主動脈-肺動脈間隔缺損本病罕見,為先天性主動脈根部與肺動脈之間的間隔缺損,二維超聲在主動脈根部短軸切面上顯示缺損部位、大小,超聲多普勒顯示異常血流起源於缺損處,射血入主肺動脈。
3.冠狀動脈-肺動脈?於肺動脈內可顯示多彩鑲嵌的異常血流為?口,M形彩色多普勒呈雙期連續湍流,有別於動脈導管未閉。無發紺患兒周圍血管搏動明顯伴連續性雜音,如雜音不在導管的典型部位,要考慮其他先天性或後天性心髒疾患,如主肺動脈窗、冠狀動靜脈?(coronary arteriovenous fistula)、主動脈乏氏竇瘤破裂及伴室隔缺損的主動脈瓣反流。
先心病的發生是多種因素的綜合結果,為預防先心病的發生,應開展科普知識的宣傳和教育,對適齡人群進行重點監測,充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。
3.積極做好產前檢查工作,預防感冒,應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒、有害物質。
4.對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測。
(一)治療
1.早產兒對於早產兒,早期就需限制液體和鈉鹽的攝入量。對於生後體重低於1000g的早產兒,在出生10天內靜脈滴注??美辛(消炎痛),可有效關閉動脈導管。但有腎功能不全、壞死性小腸結腸炎及有出血傾向的患兒禁用,且治療過程中需密切檢測腎功能。近來使用布洛芬(異丁苯乙酸)靜脈滴注促進動脈導管閉合,療效與??美辛(消炎痛)相當,且較少引起少尿。布洛芬分3次給予,首次劑量為10mg/kg,之後的24h按5mg/kg再用2次,導管閉合率可達70%。經治療心功能不全不能糾正者,需手術結紮動脈導管。動脈導管結紮術可在新生兒重癥監護室實施,以避免轉往手術室過程中可能出現的緊急狀態。手術合並癥並不多見,可有導管撕裂、膈神經麻痺、乳糜胸、誤紮左肺動脈和降主動脈,故術後檢查股動脈搏動十分必要。對出生體重?1000g的早產兒,在出生當天進行預防性的動脈導管結紮,經臨床隨機、對照研究發現,可降低壞死性小腸結腸炎的發生率。
2.足月兒和年長兒有嚴重左向右分流的患兒,關閉動脈導管可以糾正心力衰竭並消除最終發展成為肺血管疾病的危險性。為預防感染性心內膜,即使是小的分流也建議結紮動脈導管,尤其是這種手術的並發癥和死亡率都比較低,但單純為消除發生感染性心內膜炎的危險性而行動脈導管結紮術尚有爭議。
3.經皮穿刺經導管動脈導管堵塞術目前,經導管介入治療堵塞未閉的動脈導管的方法優於手術結紮。從19世紀70年代早期到80年代後期,Rashkind雙傘裝置被廣泛使用之前,動脈導管經心導管阻塞術只是偶爾有過嘗試(圖8A)。但Rashkind雙傘由於價格昂貴,需較大的經靜脈管鞘及相對較高的近10%?20%的殘餘分流率,目前亦已少用。據報道有少數病人尚可發生血管內溶血和左肺動脈血流紊亂。近來,充滿滌綸纖維的不鏽鋼彈簧圈正在越來越多地應用於小到中型的動脈導管的堵封閉(圖8B)。具有可控性釋放機制的可拆卸彈簧圈,因其潛在的易控制、易於取回重新放置的優點而得到發展。彈簧圈的優勢是價格便宜,只需要較小的遞送導管,封堵率達95%以上。關閉4mm及以上的大的動脈導管有較高的技術要求,須植入多個彈簧圈。彈簧圈封堵術的並發癥不多見,包括彈簧圈導致的肺動脈分支栓塞、堵塞不全所致的血管內溶血及植入多個彈簧圈導致的左肺動脈狹窄。對於大的動脈導管未閉,紐式裝置和近來備受推崇的Amplatzer導管封堵器已取得良好療效(圖8C)。新近的多中心研究表明,紐扣式堵閉器用紐式裝置是可行的和十分安全的。在284例年齡為3個月至92歲,動脈導管直徑在1?15mm的患者中,278例(98%)患者術後1年、2年、5年的殘餘分流檢出率,分別為21%、14%和0%。同時,在嬰兒和年長兒中采用Amplatzer導管封堵器,堵塞中到大型動脈導管亦已積累了大量經驗。Bilkis等近來報道了209例年齡在2個月至50歲,動脈導管在1.8?12.5mm,Amplatzer導管封堵器對98%患者有效,術後24h內和1個月內關閉率分別為66%和97%。術後並發癥較少,包括堵塞裝置引起栓塞、輕度主動脈狹窄,血管內溶血更少見。
4.手術治療手術結紮導管臨床上有0.4%?3.1%的殘餘分流率。使用較敏感的彩色多普勒超聲探查,殘餘分流率可能會更高,因此,對於一些再通和管徑超過7?10mm的患者需手術時,應切斷動脈導管。但在大多數醫療中心,目前手術治療僅局限應用於藥物治療失敗或有治療禁忌證的早產兒。近來,對新生兒、嬰兒經腋下小切口胸廓切開術已經開展,取得了廣為認可的效果。胸腔鏡手術已成功應用於兒童動脈導管的關閉。手術步驟包括胸腔鏡直視下放置血管夾。技術熟練的醫生20min內即可完成。該新技術擴展應用於早產兒和嬰兒,並發癥包括氣胸、喉返神經損傷。經驗的積累可減少此類並發癥的發生。
5.無癥狀動脈導管未閉隨著彩色多普勒技術的應用,一些無臨床癥狀的細小的動脈導管引起的微弱的湍流亦可被探及。據報道,因發現與動脈導管未閉血流無關的雜音而行彩超檢查的兒童中,約0.5%發現有無癥狀性動脈導管未閉。曾有報道示1例無癥狀性導管未閉患者患有動脈內膜炎,是否需常規關閉無癥狀性導管尚需進一步探討。
(二)預後未經治療的動脈導管未閉患者的完整自然病程尚不清楚。通過聽診,估計自發閉合率每年約為0.6%,可能比實際發生率略高。預期壽命的數據多是在常規使用抗生素之前收集的,由於感染性心內膜炎是患兒死亡的重要原因。預防性使用抗生素使情況與以往有明顯不同。並發癥包括感染性動脈內膜炎、進行性肺血管疾病和動脈瘤形成。目前感染性動脈內膜炎的危險性已較前大大降低。近期來自瑞典的研究表明,270例動脈導管未閉患者的隨訪研究中。無一例患感染性動脈內膜炎。經導管動脈導管堵塞術很少引起動脈內膜炎,使用Rashkind雙傘封堵術的發病率為0.1%。但術後通常應用了抗生素進行預防性治療。常規的方法是在彩色多普勒證實導管完全堵閉後,繼續連續應用抗生素6?12個月進行預防。由於早期發現和治療,進行性肺血管病變並不常見,偶有病人發展為肺血管病變和不可逆性肺動脈高壓,此時為關閉動脈導管的禁忌證,這些病人常考慮行肺移植。動脈導管瘤較少見,一旦出現,導管可能增大並壓迫肺動脈,損傷喉返神經或出現瘤破裂。