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維生素D缺乏性手足搐搦癥(tetany of vitamin D deficiency)由於維生素D缺乏加之甲狀旁腺功能代償不全,致血鈣降低到1.75?1.88mmol/L(7.0?7.5mg/dl)以下,神經肌肉興奮性增高,出現驚厥、喉痙攣或手足搐搦。
(一)發病原因
發病原因與佝僂病相同,屬佝僂病第一期的一種表現,骨骼變化輕微,血鈣低而血磷大都正常,鹼性磷酸?增高。
1.血清鈣降低血鈣離子降低是本癥的直接原因,若血清總鈣量降至1.75?1.88mmol/L(7?7.5mg/dl),或鈣離子降至1mmol/L(4mg/dl)以下時,即可出現抽搐癥狀。
2.促進血鈣降低的因素
(1)季節:春季發病率最高,在北京所見的病例中以3?5月份發病數最高。因為入冬後嬰兒很少直接接觸日光,維生素D缺乏至此時已達頂點,春季開始接觸日光,體內維生素D驟增,血磷上昇,鈣磷乘積達到40,大量鈣沈著於骨,血鈣暫時下降而促使發病。
(2)年齡:發病年齡多在6個月以下。嬰兒生長發育最快,需要鈣質較多,若飲食中供應不足,加以維生素D缺乏即易發病。發病年齡早的多與母親妊娠時缺乏維生素D有關,如母親維生素D充足,一般新生兒體內儲存的維生素D,足夠3個月內的應用。
(3)其他:未成熟兒與人工喂養兒容易發病。
(4)鈣吸收減少:長期腹瀉或梗阻性黃疸能使維生素D與鈣的吸收減少,以致血鈣降低。
(5)血磷增高致血鈣降低:本癥常在急性感染後發病,可能因細胞內的磷釋放到細胞外液,使血清磷濃度突然增高,致血鈣降低。
(6)1-α羥化?缺乏:先天性1-α羥化?缺乏,不能產生足夠的1,25-(OH)2D3以致低血鈣,及先天性抗1,25-(OH)2D3的低血鈣。
(二)發病機制
血鈣低落時,甲狀旁腺受刺激而顯示繼發性功能亢進,分泌較多的甲狀旁腺素,使尿內磷的排泄增加,並使骨骼脫鈣而補充血鈣的不足。在甲狀旁腺代償功能不全時,血鈣即不能維持正常水平。
正常血清鈣分為可彌散鈣(diffusible calcium,約佔總鈣量的60%)和非彌散鈣,後者是與蛋白質結合的部分(約40%),大部分的非彌散鈣與白蛋白結合,其餘部分與球蛋白結合。當血清H濃度增高時,與蛋白質結合的鈣減少。約有80%的可彌散鈣(約佔血清總鈣量的50%)呈離子化狀態(即Ca2 ),其生理功能最重要。其餘的部分與磷酸根、碳酸氫根或枸櫞酸根結合。影響血清鈣離子(Ca2 )濃度的主要因素為氫離子濃度、磷酸鹽離子濃度和蛋白質濃度。根據
的公式,血內氫離子濃度越高則鈣離子越多,鹼中毒時則相反。磷酸鹽越多則鈣離子越少;血漿蛋白越高則可彌散鈣越少,鈣離子亦相應得減少。反之,血漿蛋白低時,結合的鈣也減少,鈣離子相對地比較高,即使血清總鈣量低到一般手足搐搦癥的水平以下,可以不出現痙攣癥狀。在臨床工作中,直接測定血清鈣離子濃度是比較困難的,但可利用圖表(圖1)所示從血清總鈣量及血漿總蛋白量求出鈣離子量。