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雙脣綜合征(Laffer-Aschers syndrome),又稱甲狀腺腫和雙脣綜合征、眼瞼松弛綜合征、Laffer-Ascher綜合征,Ascher綜合征。
1909年Laffer首次報道1例雙脣和眼瞼松垂患者,後來Ascher又發現第三個癥狀——非毒性甲狀腺腫大。因此國外學者將雙脣-眼瞼松垂-非毒性甲狀腺腫大三聯征稱為Laffer-Ascher綜合征。
(一)發病原因
本病征病因尚不明確,有人認為與外傷、內分泌紊亂、遺傳等因素有關,或與類風濕疾患、自主神經系統不穩定有關。
(二)發病機制
發病機制尚待進一步研究。
本綜合征的主要癥狀為脣腫、眼瞼松垂和甲狀腺腫大。
1.脣部病變多見上脣腫大或上下脣同時受累,初起可為間斷發作,後轉為持續性腫脹,因上脣黏膜移行部腫大並下垂,尤以講話時為著,狀似雙脣故稱之雙脣綜合征。
2.眼瞼病變多於脣部癥狀同時發生,一般分為兩個階段,開始為眼瞼血管神經性水腫,反復發作,此後眼瞼皮膚明顯變薄、萎縮下垂。
3.甲狀腺腫大多在眼瞼、脣部病變發生後幾年,約20?30歲時纔出現。蘇耕新的病例就診年齡是15歲,當時尚未出現第三癥狀。
4.其他此外還可有面部皮膚色素沈著、半側顏面輕度萎縮等。
本病征診斷主要根據典型的臨床表現。病理檢查可見脣黏膜組織水腫、血管周圍炎細胞浸潤。化驗檢查,常規、血沈、類風濕因子等無明顯異常。
(一)治療
目前本病征無特效療法。脣部持續性腫大者可采用手術方法矯正,上脣肥大組織多位於脣系帶兩側,手術時沿脣紅緣與黏膜脣交界處,在其周圍做梭形切口,深入黏膜下切除即可。若表現為正中部肥大,則根據Lamsfer的建議采用以脣系帶為中心,以脣紅緣為基底的等腰三角形切口,切除肥大組織後,做直線縫合。明顯上眼瞼下垂影響視線時,亦可行手術矯治。
(二)預後
本病征並無危及生命之處。