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雙糖?缺乏的病兒可僅有實驗室檢查異常,而無臨床癥狀。因糖吸收不良引起臨床癥狀者,稱糖耐受不良。各種糖耐受不良常表現為相似的臨床癥狀。其基本病理生理變化是:
1.未被吸收的糖使腸腔內滲透壓昇高引起滲透性腹瀉。
2.糖部分從糞便中丟失,部分在回腸遠段及結腸內經細菌發酵產生有機酸及CO2、H2及甲烷等氣體,這些氣體部分被吸收後,可由呼氣中被排出。
因此病兒,尤其嬰幼兒,在進食含有不耐受糖的食物後,多表現為水樣便腹瀉(稱糖原性腹瀉),糞便含泡沫,具有酸臭味。酸性糞便刺激皮膚易致嬰兒臀紅,嚴重者發生糜爛。腹瀉嚴重常引起脫水酸中毒等電解質紊亂,病程遷延可致營養不良。有的病兒脫水糾正後,常有覓食異常飢餓的表現。禁食或飲食中去除不耐受糖後,腹瀉等癥狀即可迅速改善,是本病的特點之一。較大兒童臨床癥狀往往較輕,可僅表現為腹脹,排氣增多、腹部不適、腸絞痛或腸鳴音亢進。
1.1969年ESPGAN的診斷標准1969年歐洲兒童胃腸及營養協會(european society for pediatric gastroenterology and nutrition, ESPGAN)制定的診斷標准,糖吸收不良可分為原發性和繼發性兩大類,引起原發性糖吸收不良的疾病有先天性乳糖吸收不良、蔗糖-異麥芽糖?缺乏、葡萄糖-半乳糖吸收不良等;而引起小腸黏膜上皮細胞和刷狀緣損害的疾病,如病毒性腸炎、慢性腹瀉病、蛋白-熱量營養不良、免疫缺陷病、小腸手術後等,均可引起繼發性糖吸收不良。
2.糖耐受不良糖吸收不良出現臨床癥狀和體征者,稱為糖耐受不良(sugar intolerance),其臨床表現為患兒進食乳類食品後出現滲透性腹瀉,為水樣便,糞脂不增加,糞便酸臭,有泡沫,常有腹部不適、腹脹、排氣增多的表現,嚴重者出現水、電解質和酸鹼平衡紊亂。一旦停食乳類食品或除去不耐受的糖類,腹瀉癥狀可迅速緩解,此為本病的特點之一。
3.糖吸收不良的實驗室檢查
(1)糞便pH常<5.5,提示糖吸收不良。
(2)糞便還原糖測定:如?0.005提示糖吸收不良。
(3)糖-呼氣試驗:攝入試驗糖後,呼氣氫昇高或呼氣14CO2降低表示對該試驗糖吸收不良。
(4)小腸黏膜活檢雙糖?活力測定:糖吸收不良者,一種或數種雙糖?活性降低。
(5)乳糖耐量試驗:乳糖?缺乏者血糖曲線低平,並出現乳糖不耐受表現。
(一)治療
1.飲食療法從理論上講治療很簡單,只要從飲食中除去不耐受的雙糖或單糖即可奏效,但實際執行中有不少具體困難,例如怎樣找到符合要求的飲食,限制糖後熱卡如何維持,糖量限制到什麼程度可使病兒保持無癥狀。
(1)先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良:可給不含糖的豆奶,另加5%左右果糖喂養,2?3歲後病兒吸收功能常有所恢復,可耐受小量淀粉及乳糖,但含淀粉及乳糖的食物可加至什麼程度,需醫生與家屬共同作出努力,反復試驗。
(2)蔗糖-異麥芽糖吸收不良:自幼即須限食蔗糖即可不引起癥狀,如奶制品中不加蔗糖,可用葡萄糖代替,也忌服含糖漿的藥物。隨著兒童成長可漸放松對蔗糖的嚴格限制,但需反復試驗。一般無需限制淀粉,因淀粉中含1,6糖?鍵的支鏈寡糖的成分很少。
(3)先天性乳糖?缺乏:病兒禁食乳糖,包括各種乳類及含乳的食品。嬰兒可用不含乳糖的奶粉、豆奶粉或代乳粉喂養,也可購買豆漿100ml+葡萄糖5?10g按牛奶需要量計算喂養。也可自制豆漿(500g黃豆,4L水,磨制),制成豆漿後每500ml加食鹽0.5g、乳酸鈣1.5g、淀粉10g、葡萄糖30g。
(4)繼發性雙糖?缺乏:多數病兒只需暫時限食乳糖或給低乳糖奶,如發酵奶或低乳糖奶粉有的則需同時限制蔗糖。原發病恢復後2?3周內多數病兒雙糖?功能逐步恢復,即可逐漸恢復正常飲食。小兒腸炎在急性期檢測有60%?70%有乳糖?缺乏,但是隨著急性腸炎的康復,乳糖?功能也很快恢復正常,所以急性腸炎時並不需要常規應用或低乳糖飲食。或低乳糖飲食只用在遷延與慢性腹瀉久治不愈者,或檢測伴有乳糖?缺乏的患兒。
(5)繼發性單糖吸收不良:較少見,需在飲食中去除所有糖,病程中維持足夠熱卡有困難,代謝性酸中毒不易控制,此時常需由靜脈暫時補充一定熱卡,待病人恢復,可逐漸恢復正常飲食。
2.對癥治療糖吸收不良所引起的脫水、電解質紊亂應首先由靜脈予以糾正。
(二)預後
原發性乳糖?缺乏有2型屬生理性缺乏范疇,其他為常染色體隱性遺傳疾病,確診分型後,給予飲食治療,應可取得好的效果。繼發性糖吸收不良,臨床多見,除徹底治療原發病,加強飲食和對癥支持治療,可促病情恢復。但如發生嚴重水、電解質、酸鹼平衡紊亂或嚴重感染,可致患兒死亡。