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病因尚不明,目前重點應積極防治各種感染性疾病。與腹瀉相關的HUS,其致病因子是志賀毒素,大多與大腸埃希杆菌O157感染有關,應積極防治。前驅感染後發生HUS的預兆因素:
1.發生HUS的預兆因素CRP>1.2mm/dl,白細胞>11.0×109/L,體溫>38℃。這三項指標被認為是E.Coli感染後發生HUS的預兆因素。
2.發生HUS的危險因素Bell等認為病初3天抗生素(制動劑)的應用、年齡<5.5歲、嘔吐嚴重、白細胞>13×109/L發生HUS的危險比對照組高7?8倍。
3.發生D+HUS的高危參數在細菌感染的胃腸炎後,低水平的新蝶呤和高水平的IL8及特別低水平的IL10都是發生D+HUS的高危參數。
4.其他國外學者認為如果存在低?基鞘氨醇三己糖血癥,在VTEC感染後有HUS的高發病率。
5.HUS的保護基因Shimazu等報道B抗原的表達對HUS的發病有一種保護作用。
以上供我們在臨床預防工作中做參考。
(一)治療
對HUS的治療強調加強支持、早期透析和積極對癥處理的原則。
1.對癥治療針對感染、貧血、高血壓和腎功能衰竭進行治療。
2.抗高血壓藥物的應用例如硝普鈉(nipride)、米諾地爾(minoxidil)、?屈?(hydralazine)、硝苯地平(nifedipine)等。
3.腹膜透析療法早期透析可明顯改善急性期癥狀,降低病死率。適應證為無尿>12h、氮質血癥伴腦病或BUN>53.55mmol/L、血鉀>6mmol/L和(或)心功能衰竭、頑固性高血壓者。目前在兒科較為廣泛使用的是腹膜透析。盡可能早施行此療法以控制高鉀血癥、水中毒和嚴重代謝性酸中毒。
4.支持療法及早加強營養支持、維持水、電解質平衡。
5.特異治療
(1)輸注新鮮冰凍血漿或血漿置換療法。能補充刺激:PGI2生成的血漿因子,去除PGI2合成的抑制物。每天或隔天置換1次,3?4次後逐漸減少。
(2)激素和抗凝劑的聯合應用。
(3)纖溶制劑、血小板解聚劑、抗氧化劑等。
6.腎移植存在爭議,因移植腎可再發HUS病變;但也有成功的病例報道。
7.其他療法腎上腺皮質激素、肝素及鏈激?、抗血栓制劑(阿司匹林、雙嘧達莫)、纖溶藥物和維生素E等療效不確切,一般並不提倡。對有血小板聚集者,可用依前列醇(PGI2)靜滴,其機制可能為抑制腎小球內血栓形成,利於腎功能恢復。初始劑量每分鍾2.5ng/kg,1周內逐漸加量,療程8?12天,劑量大時可致低血壓及心律改變。
(二)預後
由於對HUS認識的提高和透析技術的廣泛應用,病死率已降至10%以下。年齡小、有胃腸道前驅癥狀者,病死率低,腎功能恢復好,終末腎發生率低;而年長兒、無胃腸道前驅癥狀、無尿期>3天、有神經系統癥狀者、家族性發病者預後差。遠期預後與臨床腎髒損害程度及腎髒組織學受損范圍有關。約有15%病例發展成慢性腎功能衰竭、持續高血壓或神經系統後遺癥。
1.血液檢查嚴重的溶血性貧血在數天至數周內可發生反復的溶血,網織紅細胞增加,髓母紅細胞增加。親血色蛋白減少。血常規示血紅蛋白和血細胞比容下降,血小板下降,持續數天至數周。末梢血涂片可見到怪異形狀紅細胞、盔形細胞和破碎的紅細胞。生化檢查示有代謝性酸中毒、高血鉀、高血磷和低血鈣、稀釋性低血鈉,氮質血癥,膽紅素及轉氨?增高,總蛋白和白蛋白降低。累及胰腺者有高血糖。
2.尿檢查血尿、蛋白尿和血紅蛋白尿,尿沈渣鏡檢有紅細胞碎片、白細胞及管型。
3.糞便檢查典型的腹瀉後HUS有賴於糞便細菌培養和血清學分型。用免疫磁分離技術(immunomagnetic separation)分離EHEC 0157:H7,較培養方便快速。
4.Coombs試驗多為陰性,紅細胞?活性正常。
5.其他
(1)凝血?原時間:部分凝血活?時間正常或輕度縮短。Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加。纖維蛋白裂解產物增加。ATⅢ可減少。
(2)血清C3、C4和CH50可下降。C3可沈積在某些病人的腎小球內。血清IgG濃度開始下降,而IgA和IgM增加。在腎小球系膜區常檢出IgM沈積物。纖維蛋白原沈積常見。
(4)有些病人BUN增加。
(5)有些病人血清膽固醇、三酸甘油酯和磷可增加。
其他輔助檢查:常規做X線胸片、心電圖、B超、腦CT等檢查。 1.心電圖、B超和X線等檢查並發心肌損害和中樞神經系統病變者,可有心電圖、腦電圖、腦CT、腦MRI等相應的異常改變。
2.腎髒病理改變一般根據光鏡所見,將其分為血管型、腎小球型、腎皮質壞死3種病理類型。免疫熒光檢查可見IgM、C3及纖維素沈積在腎小球血管壁;電鏡可見毛細血管內皮細胞增生、腫脹和脫落,管腔內有紅細胞碎片、血小板和凝聚的纖維素,見到腎小管萎縮和間質纖維化及球性或節段性腎小球硬化。典型的病理特點是在腎髒內有廣泛的腎小球血栓形成。本病的腎髒組織學改變分為4組,即局灶節段性腎小球硬化、彌散性系膜增生性腎炎、彌散性腎小球硬化、微小病變型。
本病首先需與TTP相鑒別。此外,還需與惡性高血壓、SLE、硬皮病、急性鏈球菌感染後腎小球腎炎、急進性腎炎,有血管內血栓形成的腎病綜合征以及伴有多器官衰竭的革蘭陰性細菌的敗血癥相鑒別。嬰兒期應注意與中毒性或缺血性腎小管壞死區別,年長兒則應與結締組織病所致腎髒病變鑒別。