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(一)治療
本病征的皮膚病變大多能自然消退,只是色素改變的持續時間長短有很大差異,故不必治療。僅水?期應注意防止繼發感染,可外用含腎上腺皮質激素類的抗生素軟膏。眼底病變者用光凝固療法有一定療效。
若伴有智能低下,僅以加強訓練為主,其他眼、骨骼和中樞神經系統並發癥有些無法治療,有些可作對癥處理。
(二)預後
本病征男性患者常早期死亡,女性患者多為良性經過,除原有的畸形外,到青春期可望自然痊愈。
1.血象變化本病征在大?期有外周血白細胞計數昇高,約有74.5%的患者嗜酸粒細胞增高,個別最高計數可佔白細胞總數的65%。 2.皮膚活檢本病征皮膚組織病理所見如下: (1)紅斑期:表皮呈海綿狀態,可見角層下水?,?內有大量酸性細胞,真皮有帶狀血管周圍炎性浸潤。 (2)疣狀增生期:棘層增厚,不規則的乳頭瘤樣增生,有角化過度或角化不良細胞,棘層細胞排列成漩渦狀。 (3)色素異常期:在真皮上部有許多的噬色素細胞及血管充血反應,可有黑素細胞樹枝狀突在基底膜下被真皮巨噬細胞吞噬的現象。其底層色素減退,細胞空泡化和變性,但亦有些病例基底層細胞可見大量色素。常規做X線胸片、腹部B超、腦電圖檢查,可有異常腦波形。眼底檢查見視神經萎縮、視網膜出血、色素沈著等病變。
?疹大?期應注意與大?性表皮松解癥、兒童期的類天?瘡等鑒別,色素沈著期應與Franceshetti-Jadassohn綜合征鑒別,後者為網狀色素沈著,無炎癥變化,並伴足蹠角化過度及血管舒張,出汗變化,兩性均可發病。