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神經皮膚綜合征(neurocutaneous syndrome)是一組起源於外胚層的組織和器官的發育異常，特別是皮膚、神經和眼睛的異常，有時也累及中胚層和內胚層。受累的器官系統不同，臨床表現也呈多種多樣，目前該綜合征可分40餘種，本書將常見的16種列表簡介，對其中的色素失禁癥(Block-Sutuberger syndrome)、共濟失調毛細血管擴張癥(Louis-Bars syndrome)等另列詳細敘述。
(一)發病原因
神經皮膚綜合征的病因尚不清楚，可能與胚胎發育早期出現某些變異有關，因為神經纖維瘤來自外胚層。
(二)發病機制
在胚胎發育早期，胚胎背側正中線的外胚層細胞逐漸增厚，形成神經板，胚胎第2周時，神經板的兩側向背側隆起，形成神經?，而中間凹陷形成神經管，神經管以後發育成腦、脊髓等神經組織，胚胎表面的外胚層衍化成皮膚等組織，在妊娠早期，細胞增殖衍化活躍期，外胚層出現某些異常，以致出生後神經皮膚表現出病變。
(一)治療
表中所列的這些神經皮膚綜合征均無特殊治療，均以對癥治療為主，對智能落後者加強訓練和教養。皮膚病變多可自然痊愈，不必治療，合並癲癇者應予抗癲癇治療。
(二)預後
本病征的皮膚病變有自愈可能，合並癥癲癇等相應治療可予控制。不同類型，其預後也不一。
可選擇血沈、鹼性磷酸?、免疫球蛋白、血電解質、甲胎蛋白、腦脊液等檢查。
根據臨床選擇X線、B超、腦CT、腦電圖、泌尿系造影等各項檢查。
