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腎靜脈血栓形成(renal vein thrombosis)是指腎靜脈主乾和(或)分支內血栓形成,導致腎靜脈部分或全部阻塞而引起一系列的病理改變和臨床表現。腎靜脈血栓可發生於單側或雙側,發生於主乾、單個分支或多個分支,也可與其他髒器血管的血栓形成同時並存。急性腎靜脈主乾血栓可並發急性腎功能衰竭,慢性腎靜脈血栓的臨床表現多不明顯,因有充分時間形成側支循環以改善腎靜脈回流,絕大多數腎功能不全是可逆性的。以前本病大多為屍檢診斷,隨著X線造影技術和選擇性血管導管術的進展,生前診斷增多。
(一)發病原因
1.原發性新生兒多數由於感染或胃腸道紊亂引起脫水,其他如低容量、敗血癥休克、窒息及鐮狀細胞貧血等。也常見於患先天性腎或心異常的患兒進行血管造影術後,可能與高滲狀態有關。較易發生於患妊娠中毒癥、難產、產前缺氧及糖尿病母親的小兒。也可見於小年齡組無明顯誘因者。
2.繼發性
(1)繼發於腎病:小兒多見於單純性腎病復發後轉為難治性者。
(2)繼發於下腔靜脈血栓:繼發於下腔靜脈血栓或腎靜脈、下腔靜脈因外部腫瘤壓迫所致者,如腹主動脈瘤、腎細胞癌及淋巴網狀腫瘤等。
(二)發病機制新生兒及嬰兒細胞外液相對較多,而腎濃縮功能差,腎又有雙重毛細血管循環,血運較慢,故在血液濃縮、脫水、高凝及高滲狀態下,易形成靜脈血栓,特別是在圍產期。在較大兒童及成人合並於腎病綜合征者,常與高凝狀態有關。腎病時由於血漿中一些分子量較小(與白蛋白分子量近似)的抗凝血因子,如抗凝血?Ⅲ(6.8萬)、α1-抗胰蛋白?(5.4萬)及促纖維蛋白溶解的纖溶?原(8.1萬)從尿中丟失,而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、纖維蛋白原(分子量均>20萬)及抗纖溶的α2-巨球蛋白(84萬)分子量均較大,不易從尿中丟失,且可隨肝髒代償性合成蛋白質而增加,因而處於高凝狀態。另一方面,血小板數大多呈中等度增高,聚集性及黏附性增強,又釋放出β-血栓球蛋白、血小板因子4及因子3,前二者可使Ⅹ因子活化,使凝血?活力增加,後者參與凝血活?的形成。還有血小板活化因子(platlet activating factor,PAF)增加,也可促進血小板凝聚。此外,由於腎病低蛋白血癥時血漿容量降低,加上用?塞米及伴隨的高脂血癥均使血液黏稠度增加;激素的應用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝。腎靜脈血栓常見開始於較小腎靜脈如小葉間靜脈,上行直血管及弓靜脈,甚至下腔靜脈及腎上腺靜脈。可單側或雙側受累,由主腎靜脈向其分支擴延者罕見。腎髒可見出血性梗死、壞死,晚期可見瘢痕、分葉及攣縮,有時可誤為腎發育不全及慢性腎盂腎炎。有的可見彌漫性腎小球硬化,腎小管萎縮及廣泛性髓質破壞伴有含鐵血黃素沈積。產前發病者常伴有腎鈣化或壞死。新生兒可有局灶性機化的血栓。
新生兒及嬰兒主要特點是腰部出現一外形光滑、側面堅硬的腫物伴肉眼血尿。可有發熱、吐瀉、脫水及代謝性酸中毒。表現為呼吸增快、面色蒼白、休克。腫物出現前後白細胞數增加。常導致進行性腎功能衰竭、高滲狀態及死亡。原發病癥狀較明顯,多為高滲綜合征,一般僅在腰部捫到腫物後纔考慮本病。較大兒童及成人繼發於腎病者,可因血栓形成的急緩、堵塞血管的大小而異。急性主腎靜脈大血栓常出現典型癥狀;而慢性腎靜脈小血栓,尤其是側支循環形成較好者常無癥狀。國內外經腎靜脈造影確診者大多無癥狀。典型癥狀有:
1.劇烈腹痛或腰脅痛,可伴有腎區叩擊痛。
2.常有肉眼血尿,幾乎均有鏡下血尿。
3.單純性腎病患兒可突然病情加重出現大量蛋白尿。
4.腎功能突然惡化,GFR下降,急性腎功能衰竭,BUN及血肌酐昇高,無尿或少尿及氮質血癥者多為雙側受累。
5.有的病兒可有發熱及感染癥狀。
6.病程較長的小兒可有高血壓、腎性糖尿及遠端腎小管酸中毒等腎小管功能紊亂的表現。脫水及有高滲狀態的嬰兒可觸及腎髒,伴有鏡下及肉眼血尿是本病特征。在腎病綜合征有高凝狀態的患兒突然出現腹痛或腰痛、血尿、蛋白尿加重、腎功能惡化時應想到此病。上述情況下,如發現微血管內溶血性貧血、血小板數增加或進行性降低、血清及尿中纖維蛋白降解產物增加或進行性降低,血漿D-二聚體呈陽性時,應高度懷疑,再進一步做確診檢查。腹部平片、B型超聲波檢查可作為常規檢查,如再有腎靜脈腎盂造影或腎掃描顯示無功能的腎可大致確診。有條件時應做DSA或選擇性腎靜脈造影確診。DSA可見到在主乾血管管腔一側充盈缺損;分支內血栓造成管腔完全阻塞者,該分支遠端小分支不顯影;急性時除病變有上述表現外,其餘靜脈分支淤血增粗,腎外形增大,慢性者有側支循環。