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先天性腦積水是指顱內腦脊液產生過多或(和)吸收回流障礙,則腦室系統或(和)蛛網膜下腔將積聚大量腦脊液而擴大,形成腦積水。
常見原因是產傷後顱內出血和新生兒或嬰兒期化膿性、結核性或其他種類腦膜炎。此外,亦有先天畸形及腫瘤等原因。
病因研究,消滅和改善遺傳因素與環境因素。
腦積水畸胎的病因較為復雜,迄今尚不十分清楚,但根據其流行病學分布特征和遺傳學特點,提示本病是由遺傳因素和環境因素共同作用所致的多因子疾病,有些病例通過家族調查提示,可能屬於X伴性遺傳。國外學者Bickers等首先報告X伴性隱性遺傳,有胞兄弟三人均患腦積水畸胎,且其4個舅父皆因患本病而早逝。國外學者Habib報道,1例兩次結婚的男子,第一次婚後生1個正常男孩,第二次結婚後其妻除生有2個男性患兒外,尚生有1個正常女嬰。國外學者Stevenson等認為,女性患兒為多基因遺傳病,其後的弟妹再發生風險率低,若患兒為男性,則屬X伴性隱性遺傳。若母親為雜合子攜帶者,其兒子將半數患病,其女兒將半數成為攜帶者,由於男性患兒不能活到再生育年齡,故本病可能是通過女性攜帶者遺傳。國外學者Burto提出,有導水管狹窄的男性患兒中,25%可能是由於X伴性隱性遺傳所致。安徽省統計資料顯示,在監測組中3例有腦積水畸胎分娩史的產婦,監測時住院再次分娩男性患兒,且有1例為同性男雙胎同病患兒,提示可能是通過X伴性隱性遺傳。
腦積水畸胎除與遺傳因素有關外,自60年代以來,環境因素中的病毒(風疹病毒、巨細胞病毒、單純?疹病毒等)和弓形體原蟲的宮內感染,已日益為人們所重視,感染對孕婦本身所致的癥狀雖較輕,但對胚胎的發育影響較大,可導致胎兒流產、死胎、死產和多種嚴重的先天性畸形,其中弓形蟲感染,可致胎兒產生導水管狹窄的腦積水畸胎。弓形蟲宮內感染致4例胎兒發生腦積水畸胎,並從患兒腦脊液涂片中找到弓形體原蟲的滋養體及假包囊。
另外,早孕期放射線、放射元素、微機、手機等輻射因素與腦積水的形成有一定的關系。
可初步推測腦積水畸胎是由遺傳因素和環境因素共同作用所致的多因子遺傳性疾病。為了減少劣生和提高人口健康素質,除應采取病因研究外;還應進行婚前檢查;嚴禁近親婚配;開展遺傳諮詢。