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嬰幼兒先天性腦積水多在出生後數周頭顱開始增大,一般經3?5個月方逐漸發現,也有出生時頭顱即增大者。臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大,與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉,致鞏膜上部露白,前囟擴大且張力增加,其它囟門也可擴大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈『破壺音』。嬰幼兒骨縫未閉,顱內壓增高時,頭顱可以發生代償性擴大,故在早期顱內壓增高癥狀可以不明顯。但腦積水嚴重,進展較快時,亦可出現,其癥狀為反復嘔吐。腦退行性變,腦發育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢為重,常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮,可致失明。眼球震顫,驚厥亦較常見。還常並發身體其它部位畸形。
少數病例,腦積水在發展到一定時期後可自行停止,頭顱不再繼續增大,顱內壓亦不高,成為『靜止性腦積水』。
1.嬰幼兒頭顱異常增大,前囟飽滿隆起,反復嘔吐、哭叫,頭顱叩診呈『破罐聲』,雙眼球呈『日落征』。
2.頭顱X線照片檢查示顱腔增大,顱骨變薄,顱縫增寬,囟門擴大。
3.腦超聲波檢查示雙側腦室對稱性擴大。
4.頭部CT或MRI檢查可見腦室擴大的程度及可測量皮層的厚度,了解知道阻塞的部位及腦積水的病因。
5.治療過程中可能反復使用部分基本檢查。
腦積水兒的產前早期診斷是預防腦積水兒出生的重要途徑。由於明顯的腦積水,在孕12——18周即可通過B超查出,所以要加強B超在產前診斷中的應用,及早終止妊娠,預防腦積水兒的出生,降低先天性腦積水的出生率。