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先天性胃壁肌層缺損(congenital defects of gastric musculature)指胚胎發育障礙所致胃壁肌層缺損。
(一)發病原因
關於先天性胃壁肌層缺損的病因有如下幾種學說。
1.胚胎發育異常在胚胎發育過程中，胃壁環肌最早發生，始於食管下端，逐漸向胃底和胃大彎部位發展，在胚胎第9周時出現斜肌，最後形成縱肌。如果在某一階段出現發育障礙就會導致胃壁肌層缺損。
2.胃壁局部缺血在圍產期呼吸障礙、低體溫和低氧血癥時，嬰兒體內可出現代償性血液重新分布，使大腦和心髒等重要器官血液供應增加，而胃和腸的血液供應明顯減少，使胃腸道發生缺血壞死。
3.胃內壓增高是促使穿孔的主要因素新生兒的黏膜下層組織脆弱，彈力纖維欠發達，極易出現胃擴張。如果患兒胃內容物通過延遲，哺乳、吸吮和哭鬧時吞下空氣，均可使胃內壓上昇，出現胃擴張，最後導致胃壁肌層缺損處破裂。
(二)發病機制
主要病理變化為胃壁肌層缺損，最常見部位為胃大彎，依次為胃前壁、賁門、底部、小彎、後壁、幽門。缺損范圍大小不等。缺損處僅有黏膜、黏膜下層及漿膜層。生後任何使胃內壓增加的因素，例如：吞咽空氣、進奶或哭鬧、嘔吐、洗胃、面罩加壓給氧等均可使胃內壓力突然增加，病變部位向外突出，呈憩室樣。壓力若不斷增高，則影響血液循環，導致肌層缺損的胃壁壞死穿孔。穿孔處邊緣不規則，呈黑黃色壞死。穿孔附近黏膜、肌層和血管均有異常。穿孔邊緣肌層逐漸變薄，至穿孔處肌層中斷、缺如。近孔處的黏膜變薄，黏膜下層菲薄，胃腺發育不良。黏膜和黏膜下組織中的大小血管壁發育異常，為單層細胞，血管充血、擴張、出血。無炎性改變。穿孔大小不一，並可呈多發性。
先天性胃壁肌層缺損在穿孔發生前不易診斷，患兒生後一般情況好，無明顯前驅癥狀，有正常排胎便史。常在生後3?5天發病。也有個別病例早至第2天或晚至第8天。起病急，突然出現急腹癥表現，拒奶、嘔吐、嘔吐物為黃綠色或咖啡色、哭聲低、精神萎靡、進行性腹脹、呼吸困難、青紫。晚期可出現腹膜炎表現，發熱、腸麻痺、脫水、電解質紊亂、休克。體檢可發現呼吸急促、腸鳴音消失,腹脹明顯、腹壁靜脈怒張、腹部、腰部、陰囊皮膚水腫、肝濁音界消失、腹部移動性濁音陽性。穿孔12h左右腹壁可出現紫紅、發亮和水腫，輕度肌緊張等腹膜炎表現。腹腔穿刺可吸出氣體或膿汁、糞便等。穿孔常發生在生後1周之內，多數在3?5天。
早期新生兒，特別是早產兒，生後3?5天突然出現進行性腹脹，伴嘔吐、呼吸困難、青紫、肝濁音界消失、腸鳴音消失，應考慮本病可能。若穿孔，腹部X線臥位片有大量氣體和液體。立位可見膈肌昇高，膈下、腹腔內有大量游離氣體。兩側肝脾陰影移到中腹部脊柱兩旁，胃泡影消失，腸充氣少。液體積聚於下腹部，可見一橫貫全腹的液平。未穿孔或穿孔較小時，僅可見胃擴張無力，形態特殊。鋇餐造影，顯示胃蠕動弱，明顯擴張，幽門開放延遲。
