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本病應與其他原因所致的肝內型門靜脈高壓加以鑒別。與小兒肝硬化的鑒別要點有:①本病多在10歲以內出現門靜脈高壓,而小兒肝硬化多在10歲以上始有臨床癥狀;②本病肝功能正常,而肝硬化多有肝炎史,肝功能有改變;③本病肝髒病理改變以匯管區纖維組織增生為主,肝小葉及肝細胞結構正常。此外本病尚需與肝豆狀核變性、半乳糖血癥等疾病鑒別。
本病多並發有反復發作的消化道出血,其發作頻度因人而異,但一般均不凶猛,多可經內科治療控制。一般不並發肝性腦病、腹水、黃疸以及肝功能衰竭。未經治療者,預後較差,死亡的主要原因是消化道大出血(50%的病人),或死於其他伴發的先天性畸形,如多囊腎並腎衰、Caroli病繼發膽道上皮癌、Caroli病並發急性梗阻性化膿性膽管炎或肝膿腫等。與本病伴發的先天性畸形有:
1.Caroli病CHF常伴有先天性肝內膽管擴張,如二者並存,則稱為Grumbach病。
2.先天性腎髒集合管擴張癥約1/3的CHF患者常伴發先天性腎髒發育不良,其腎髒病變的特點很像海綿腎,但與海綿腎不同的是前者累及集合管在髓質和皮質的所有部位,而海綿腎僅有腎髓質部的集合管擴張。大部分伴發有此癥的患者無明顯腎髒的癥狀,但查體可發現雙腎腫大,排泄性尿路造影可見與腎小盞相連的多數條紋狀擴張的集合管影,絕大部分合並此病的CHF患者腎髒病變多維持不變,但少數患者病變進展,擴張的集合管排出道受阻,則可形成類似成人多囊腎之病變(多在30?40歲時形成),病程後期出現腎性高血壓及尿毒癥。
3.其他少見伴發畸形有先天性肝內門靜脈畸形(如重復門靜脈分支等)、胰腺囊腫、小腸淋巴管擴張癥、肺氣腫、腦血管瘤、腎髒及腦動脈瘤等。