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(一)治療
在治療先天性腹肌發育不良的方案中,應首先重點治療威脅生命的肺功能發育不良及腎功能不良,隨後考慮先天性腹肌發育不良的修復。
1.呼吸功能不全的對癥治療呼吸功能不全是生後第1周內死亡的主要原因,為肺發育不良及輔助呼吸動作的肌肉功能低下所致。無根治療法,只有對癥治療:給氧、清除呼吸道內的分泌物,必要時用呼吸機輔助呼吸。多數病例只能延緩死亡,有少數發育不良的肺可逐漸發育,肺功能逐漸改善。
2.保護腎功能盡早解除尿路梗阻,積極防治泌尿系感染,是保護腎功能的首選療法。應根據患兒的全身情況、尿路梗阻的部位及嚴重程度,采取不同的措施解除尿路梗阻。在患兒情況較差、梗阻較嚴重時,應作急癥手術,在梗阻的近側作腎、輸尿管或膀胱造?術,以分流尿液到體外。待以後一般情況改善時,再手術根治梗阻。根治手術的方法很多。應根據病變的情況酌情選擇。
腎功能不全者,出現無尿或少尿,即使是新生兒,也可長期作腹膜透析,以治療尿毒癥。腎衰竭者,可進行同種異體腎移植術。
3.輕度腹肌發育不良的治療體態尚可,勞動不受限制者,不需治療,也可穿彈性腹帶或內衣。局部腹肌發育不良已形成腹壁疝者,應作局部修補術。
4.嚴重腹肌發育不良的重建手術因PBS較罕見,故手術例數均較少,經驗都不豐富。歸納手術方法主要有3類。
(1)Ehrlich術:1986年報道6例。手術取腹正中切口,上起自胸骨劍突,下達恥骨聯合。為了同時行隱睾下降術和(或)修整其他泌尿系畸形,可在切口的下端兩側分別作短的橫切口。銳器向兩側游離皮膚及皮下組織,直到腹部外側,接近腋中線。操作時不可損傷筋膜,仔細止血。切除臍,將兩側的筋膜緣盡量牽拉到對側腰前方,置褥式縫合線(圖3A)。用拉鉤保護,將腹內器官納入腹腔,避免被縫針損傷。拉緊縫線打結(圖3B)。至此腹前壁已加固成兩層重疊的腹肌筋膜(圖3C)。切除多餘的皮膚(圖3D),置皮下橡皮條引流,縫合皮膚。
全部病例術後無切口感染,無組織缺血壞死,腹部皮膚光滑。如切掉臍部,影響美觀,對患者的心理有不良刺激,遂設計改良手術方法,保留臍。保留臍的手術與原始手術的區別是在切開皮膚時,圍繞臍周作圓形切口,使臍及其基底的諸韌帶附著在一側肌筋膜緣上。作重疊縫合時,毫無困難地置臍於腹中線的原位。自1993年以來,山東濟南人民醫院共作改良的手術5例,術後無並發癥。
(2)Mongort術:手術步驟:①切除多餘的皮膚。在腹中部作杏仁狀切口,切口上端起自胸骨劍突,下端止於恥骨聯合(圖4A)。如果患者的腹肌發育不良是不對稱的,切口應偏移向較嚴重的一側。保留臍,全層切除皮膚,露出肌筋膜層。②在腹部兩側作自上而下的直切口(圖4B)。在杏仁切口的兩側邊緣,切開腹肌筋膜及腹膜(往往在筋膜層間見不到肌肉組織,分不清各層筋膜及腹膜),該切口不會損傷腹壁上、下動脈。腹正中自上至下保留一條筋膜片,也完整地保留了臍和與之相連的韌帶。通過此切口,可同時進行必要的隱睾下降術和腎盂成形術。③關閉腹腔。將腹正中的筋膜片縫合固定在腹一側的肌筋膜上(圖4C)。仔細止血後,牽拉兩側的肌筋膜邊緣至腹正中肌筋膜片的前面,在腹中線邊對邊縫合。最後縫合皮膚。
此手術設計者自己(1991)報道9例,包括1女8男,隨訪時年齡最大者已19歲。後來Thomas(1992)報道8例,患兒年齡為4?12歲。術後均無感染,無組織缺血性壞死。腹部外形正常。在兩層肌筋膜間的腹膜未引起任何並發癥。術後早期個別病例曾感到腹部緊迫、不舒服,隨後也適應了。手術設計者認為,該法的優點是保留了較堅強的腹直肌及其筋膜鞘,保留了臍。
(3)Randolph手術:術前作腹部肌肉的肌電圖,以了解各部位肌肉的功能,並在下腹部功能較差的肌肉上緣,劃出標記。
患兒仰臥,抬高下肢,只讓頭及胸背部接觸手術臺。廣泛消毒皮膚,鋪手術巾。作雙重『U』形橫切口(圖5),先作下面的切口,起自第12肋與脊柱間,斜向下外,沿髂?前部,經腹股溝,到恥骨聯合。在對側作同樣的切口,兩側切口在恥骨聯合會合。切開腹壁全層,打開腹腔。順便完成睾丸下降術和(或)泌尿系畸形矯治術,隨後作上面的橫切口。該切口和下面的切口起自相同的地方。逐漸向下、向外、向前呈弧形,到達腹中線,與對側上面的切口相聯合,成為完整的『U』形。切口在腹中部的位置,既應考慮肌電圖描記的腹肌功能,也應根據腹膨隆的程度來決定。切口太低術後腹外形改善不理想,太高可能過多地切除有功能的腹肌,也可能影響切口縫合的緊張度。經此切口,切除多餘的全層腹壁。縫合腹壁切口時,在恥骨結節及髂?前部,應將肌肉與骨膜牢固縫合,形成新的肌肉附著點。縫合過程中需將各層腹筋膜及腹肌逐層嚴密對合,最後縫合皮下組織及皮膚。術後插胃管,作胃腸減壓。
作者共作8例手術。認為該手術在肌電圖指引下,保留了有功能的腹壁肌肉,設置的切口保護了支配肌肉的神經,可同時行隱睾和上尿路畸形手術。缺點有術後臍部下移,腰部仍膨隆,上腹部的皮膚皺襞仍較多等。
對全腹肌發育不良綜合征病兒多主張行保守治療,即應用彈力繃帶或腹帶包紮腹部,保護內髒器官防止損傷,利於患兒行走。手術治療多針對嚴重泌尿畸形或尿路梗阻者。有作者報道局部腹壁缺如在發育過程中可自行閉合。對於腹壁局限性全層肌肉缺損已形成腹壁疝者,應行腹壁修補術,不合並泌尿系畸形或畸形較輕者行腹壁修補術後,泌尿系癥狀可逐漸好轉。前腹壁一側或兩側肌肉完全缺如者可行腹壁折疊術。亦有不少學者用人工材料或自身材料修補腹壁缺損,並獲得了較好療效。
(二)預後
PBS患者的病死率較高。新生兒期死亡的原因多為肺發育不良或腎發育不良。在成長過程中,死亡的原因多為腎衰竭。
Druschel觀察60例新生兒患者,36例死亡,病死率為60%。在生後第l周死亡者,多數因肺發育不良致死。Pillion歷時20年,追蹤14例PBS,4例生後1個月內死亡,2例死因是膿毒血癥,另2例為腎衰竭。其餘10例中,6例年齡已過10歲6個月,腎功能正常。另外4例8?17歲,患慢性腎衰竭,其中3例是腎衰竭的晚期。1970?1987年間Reinberg隨訪了32例PBS患兒,11例因腎衰竭在新生兒期或小嬰兒期死亡,屍解9例,6例為腎髒彌漫性嚴重發育不良。較長存活的10例也患腎功能不良,作13例腎的組織學研究,9個標本有區域性腎發育不良,佔整個腎實質的25%,主要是由於下尿路梗阻及腎盂腎炎,使腎組織受損傷,影響了腎功能。
以上的研究結果明確提示,腎功能與PBS預後關系極密切,早期發現及適時解除尿路梗阻,防治尿路感染,是爭取PBS患兒長期存活的重要措施。