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本病需與下列疾病進行鑒別:
1.先天性肌強直本病肌肥大明顯,肌強直程度較重,用力後不能立即放松,但反復用力後此現象可逐漸消失。副肌強直在反復活動後肌強直反而加重或伴肌無力。先天性肌強直很少與周期性癱瘓癥狀合並存在。在肌電圖檢查時更易引起肌強直電位,采用寒冷誘發試驗時,於內收或拇短展肌記錄肌電活動,如系先天性肌強直癥,稍挪動電極即可引起肌強直電位發放,持續時間較室溫下長,連續收縮4?5次後,結果均相同。而副肌強直在用力挪動電極或強叩擊也不能引起肌強直電位發放,連續收縮後,運動單位電位幅度明顯減低,持續收縮的電活動迅速消失呈電靜息,並出現肌強直。
2.萎縮性肌強直癥本病發病年齡較晚,有肌萎縮、內分泌及營養障礙等可資鑒別。
3.周期性癱瘓因先天性副肌強直常合並發作性軟癱,故必須與之區別。可作鉀負荷試驗,服鉀後誘發無力伴血鉀上昇者為高鉀性周期性麻痺,若與服鉀無關則為副肌強直癥。若服鉀後出現肌無力而血鉀正常者,為鉀正常周期性癱瘓。如用葡萄糖胰島素試驗可誘發肌無力者,為低鉀性周期性麻痺。由寒冷誘發肌強直和肌無力者為副肌強直。
(一)治療
藥物治療同先天性肌強直。對局麻藥、抗心律失常藥反應較好,這類藥物主要對鈉通道起抑制作用。美西律是首選藥物,100?300mg,3次/d;奎尼丁硫酸鹽0.3?0.6g,普魯卡因胺(普魯卡因?胺)250?500mg,1次/d,均有明確療效。抗心律失常藥妥卡尼1200mg/d有效,因可引起粒細胞缺乏癥而不推薦。苯妥英100mg,3次/d,對某些病例有效。
(二)預後
本病多為非進行性,成年後病情趨於穩定或好轉。