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先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。隨著心髒診斷方法及外科手術治療技術的進展,目前絕大多數先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術矯正治療,預後較前有明顯的改觀。
由於胎兒心髒在發育過程中受到乾擾,使部分發育停頓或缺陷,以及部分該退化者未能完全退化所致。
一、胎兒周圍環境因素。妊娠早期子宮內病毒感染,以風疹病毒感染後多見,常引起動脈導管未閉及肺動脈口狹窄,其次為柯薩奇病毒感染(Coxsakie )可引起心內膜彈力纖維增生癥,此外羊膜病變,胎兒周圍機械壓迫,母體營養障礙,維生素缺乏及代謝病,母體用細胞毒類藥物或較長時間放射線照射,均可能與本病發生有關。
二、遺傳因素。5%先心病患者發生於同一家族,其病種相同或近似,可能由於基因異常或染色體畸變所致。
三、其他。高原地區動脈導管未閉及房間隔缺損發病率較高,發生可能與缺氧有關。有些先心病有性別傾向性。
輕者無癥狀,查體時發現,重者可有活動後呼吸困難、紫紺、暈厥等,年長兒可有生長發育遲緩。癥狀有無與表現還與疾病類型和有無並發癥有關。
根據血液動力學結合病理生理變化,可發為三類:
一、無分流類。左、右兩側無分流,無紫紺,如肺動脈口狹窄,主動脈狹窄,主動脈縮窄,原發性肺動脈擴張,原發性肺動脈高壓或右位心等。
二、左至右分流類。在左、右心腔或主、肺動脈間有異常通道,左側壓力高於右側,左側動脈血通過異常通道進入右側靜脈血中---左向右分流,如心房間隔缺損,心室間隔缺損,動脈導管未閉,主肺動脈隔缺損,部分肺靜脈畸形引流,瓦氏(Valsalva)竇動脈瘤破入右心。一般無紫紺,若在晚期發生肺動脈高壓,有雙向或右到左分流時,則出現紫紺,又叫晚期紫紺型。
三、右至左分流類。右心腔或肺動脈內壓力異常增高,血流通過異常通道流入左心腔或主動脈。一般出生後不久即有紫紺,如法樂氏四聯癥,法樂氏三聯癥,三尖瓣閉鎖,永存動脈乾,大血管借位,艾森曼格氏綜合征等。
常見典型先心病,通過癥狀、體征、心電圖,X-線和超聲心動圖即可作出診斷,並能估計其血液動力學改變,病變程度及范圍,以定治療方案。對合並其他畸形、復雜先心病,可結合心導管或心血管造影等檢查,了解其異常病變程度,類型及范圍,綜合分析,作出明確的診斷,並制定治療方案。