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重點做好遺傳病諮詢工作。預防措施參考其他出生缺陷性疾病。預防應從孕前貫穿至產前。
1.婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病諮詢工作。
2.孕婦盡可能避免危害因素包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。一旦出現異常結果,需要采取切實可行的診治措施。
(一)治療確診後以保守觀察為主,有貧血者,應予以矯正。有以下情況時手術治療:
1.經常有陣發性腹部絞痛,經保守治療癥狀不能緩解,影響患兒生長發育。
2.腸梗阻或腸套疊不能自行緩解。
3.大量失血或長期慢性失血,保守治療不能控制或貧血不能矯正。
4.不能排除惡變可能。手術多不切除腸管,腸套疊復位後只切腸取息肉。有時須作多處切開摘除息肉。
(二)預後本病平時多無癥狀,或偶有輕微腹痛不適,但對其並發癥,腸套疊、腸梗阻、便血等應早期診斷早期治療,延誤時亦可造成死亡。臨床上其惡變傾向雖低,用危險因素分析結果表明,PJ綜合征的病人患惡性腫瘤的危險性是一般人群的18倍,故應一生隨診。