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1.血清鋅在絕大多數病例血清鋅降低,常低於40μg/dl(正常值為68?110μg/dl)。
2.尿鋅尿鋅含量降低,兒童正常值為0.4mg/d。
3.含鋅?如鹼性磷酸?活力低下。
4.糞便和皮膚培養常可獲得念珠菌陽性,但並非病原菌而系繼發感染。
必要時,如呼吸道感染時做X線胸片檢查,疑為佝僂病時可做骨X線片檢查乾?端和骨齡情況。
本征根據臨床表現,結合發病年齡及家族史,診斷不難,實驗室檢查可協助診斷。但應與廣泛性念珠菌感染,大?性表皮松解癥,嚴重營養不良和連續性肢端皮炎伴念珠菌感染相鑒別。大?性表皮松解癥除全身紅斑基礎上的大?外,無其他表現,與本征鑒別不難。
(一)治療
1.一般治療包括適當喂養,補充蛋白質和維生素,必要時輸血、輸液,注意皮膚清潔,控制繼發性感染等。
2.特殊治療以及時、適量、長期口服鋅制劑。宜用硫酸鋅(Zinc sulfate)、葡萄糖酸鋅(Zinc gluconate)或醋酸鋅(Zinc acetate)口服。適當的鋅劑量為嬰兒1?2mg/(kg·d),年長兒30?60mg/d。硫酸鋅每220mg內含鋅45mg;醋酸鋅每13mg含鋅1mg。葡萄糖酸鋅每20g內含鋅離子10mg。在配置口服制劑時按含量折算。一般治療2?7天後皮損開始減輕,其他癥狀也相繼好轉,尤以神經精神癥狀明顯改善,血生化亦見進步。鋅治療應持續較久,筆者主張用10周以上,否則癥狀可復發。鋅制劑口服無嚴重副作用,僅因胃黏膜受刺激,可感不適,惡心、嘔吐等,醋酸鋅副作用較少。常制成糖漿或混入果汁,以減少刺激性。
3.人乳治療服藥有困難或營養情況差的嬰幼兒如能得到人乳,雖含鋅量不大,但療效明顯,似與吸收良好有關。
4.雙碘??(碘??)以往用雙碘??(碘??)治療,小兒劑量10?15mg/(kg·d),3次/d。此藥有一定毒性,可引起眼底病變,目前已很少使用。
(二)預後
本病征如不及時治療可合並細菌或真菌感染,於1?3歲內死亡,有鋅劑治療後,預後大為改觀,但需長期維持口服。