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(一)治療
低蛋白0.5?1.5g/(kg·d)或低丙酸前體飲食為目前最佳治療,可減少酮癥酸中毒發作次數。由於空腹會增加丙酸代謝物排泄,故應增加喂養次數。酮癥酸中毒發作時應立即停止所有含蛋白飲食,並給予葡萄糖以避免分解代謝。急性發作尤伴有高氨血癥者可考慮腹膜透析。生物素為丙?輔?A羧化?輔?,治療多種羧化?缺乏癥有效,對生物素10mg/d,反應敏感,作用迅速而持久。L-肉鹼口服(100m/kg)有一定臨床效果。腸道細菌產生一定量的丙酸,口服抗生素有可能降低血清和組織中丙酸濃度。
(二)預後
已發生腦萎縮、神經系統損害者預後差。