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應與下列各病相鑒別:
1.腦發育不全智力發育障礙,肌張力增高、膝反射亢進;血中T4,TSH水平正常,骨齡正常或稍落後。
2.散發性甲狀腺腫散發性甲腫是指患兒來自非地方性甲腫流行地區,非腫瘤或炎癥等原因所致的甲腫,甲狀腺功能正常。
3.耳聾-甲狀腺腫綜合征(Pendred綜合征)為常染色體隱性遺傳疾病,生後耳聾多伴啞,甲狀腺腫可在兒童期出現,甲狀腺功能基本正常或低下,過氯酸鹽排泄試驗常為陽性(常超過30%)。本病為先天性碘的有機化缺陷。血中碘酪氨酸增多,MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高,尿碘不減少。
4.一般聾啞無智力障礙,尿碘不減少,吸131I率不高,無缺碘或碘飢餓表現。
(一)治療
對地方性克汀病應早期診治,治療采取綜合療法,原則同散發性克汀病,有甲低表現者應自生後3個月內開始補充甲狀腺激素。
1.治療原則早期治療,終身用藥,小量開始逐漸加至足量,定期復查,維持甲狀腺正常功能。
2.藥物治療
(1)甲狀腺激素:是治療甲低最有效的藥物。目前甲狀腺激素劑型有3種:
①甲狀腺粉(片):較穩定,半衰期6天左右。甲狀腺粉(片)替代法劑型、用量、服法與散發性克汀病相同。甲狀腺粉(片)用量為安全起見,甲狀腺粉(片)用量一般從小劑量開始,逐漸加量,是為防止因心肌黏液性水腫急劇消退導致心力衰竭出現。甲狀腺粉(片)所含T3及T4量不穩定,各地產品所含之量亦不統一,故應定期觀察臨床療效及查血T3、T4、TSH,以調整劑量至維持量,一般可間隔5?7天漸加量一次。1次/d或分2次口服。因長期服藥治療,故還應隨年齡增長不斷增加劑量以滿足機體需要。
每人需要量略有不同,用藥量可根據臨床表現,如食欲好轉,心率兒童維持在110/min,嬰兒140/min左右,腹脹消失,每天1次正常大便,智力進步。同時血TSH濃度正常,血T4水平應在正常偏高值,以備部分T4轉變為T3。
藥物反應:過量可致甲亢,臨床出現腹瀉、心悸、吐瀉、多汗、煩躁不安,發熱等癥狀。長期用藥過量可致消瘦。個別可有過敏反應,出現頻繁期外收縮,宜將藥量分多次口服。
合並心包積液者如無心包填塞癥狀出現,可不必做心包穿刺,經甲狀腺粉(片)口服治療後,心包積液可吸收消失。
②左甲狀腺素鈉(L-thyroxine,L-T4):左甲狀腺素鈉(L-T4)較純,腸道吸收完全。劑量0?3個月10μg/kg;3?6個月7?10μg/kg;6個月?1歲6?8μg/kg;1?5歲4?6μg/kg;5歲以上3?6μg/kg。一般不主張采用L?T3,因70%T3是局部T4脫碘產生。
早產兒及低體重兒暫時性甲低亦應治療,以免影響腦發育,可觀察治療至確診後為止。
③左旋三碘甲腺酪氨酸鈉(L-triiodothyronine,L-T3):作用較左甲狀腺素鈉(L-T4)快,進入組織濃度高,代謝、排泄也較迅速。
(2)維生素類:甲、乙、丙、丁種維生素應長期按臨床需要補充,尤其易有口角炎者應供應維生素B2 (核黃素)。
(3)礦物質:鈣片亦應長期服用以供給生長發育之用,貧血者應加服鐵劑。有人提出缺碘地區同樣缺乏其他稀有元素,如鋅、鎂等。可相應補充,進行觀察。
3.新生兒呆小癥治療與一般方法完全相反,從開始應投以大量,否則將對智力發育帶來不良影響,從每天10mg/kg開始,以後的用量根據檢查結果和臨床癥狀進行調整。
4.幼年黏液性水腫治療與較大的呆小病患兒相同。
5.智能培訓聾啞者應受專門訓練。在發病地區,組織地方性克汀病患兒進行直觀訓練生活能力,開展體育活動,簡單家務勞動的培訓。能獲得一定療效。
(二)預後
應樹立信心堅持終身治療,不能中斷,否則前功盡棄;尚應加強輔導,經常教育患兒,使智力有所進步,飲食中應富於熱卡、蛋白質、維生素及礦物質如鈣、鐵等。
我國對地方性克汀病進行防治研究,現全國推行食用碘鹽有利於本病的預防。用碘油或其他碘制劑等綜合治療。目前基本上控制了地方性甲腫和克汀病的新的發生。對已經遺留下來的造成不同程度智力障礙的患者,如何提高他們的智商,是相當艱難的。