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1.起病常隱襲。
2.皮膚、黏膜開始皮膚病變見於雙側手指、面部,後向軀乾蔓延。經歷水腫期(皮膚變厚、緊張、蒼白和皮溫降低)、硬化期(皮膚增厚、變硬如皮革,呈蠟樣光澤、面部呈假面具狀、皺紋消失和張口困難)、最後萎縮期(皮膚光滑而細薄如羊皮紙緊貼於皮下骨面)。黏膜(如口腔、陰道黏膜)可硬化、萎縮。
3.雷諾現象約為70%患者的首發癥狀,有時為硬皮病早期惟一表現,是該病的典型癥狀之一。
4.關節和肌肉關節炎或關節痛,以手指關節常見,指端可因缺血而造成指墊喪失,指骨溶解、吸收而縮短。肌肉無力和萎縮。
5.消化系統食管受累而引起吞咽困難,反流性食道炎,吸收不良綜合征等。
6.肺髒間質性肺炎、纖維化,通氣、換氣功能受損。
7.心髒心髒增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺動脈高壓等是死亡重要原因之一。
8.腎髒約17%受累,蛋白尿、血尿,有時出現硬皮病危象(急進性高血壓、進行性腎功能衰竭)是重要死因之一。
9.其他發熱,多發性神經炎等。
10.分型
(1)局限型:病變限於皮膚,預後較好。此型有一組特殊臨床表現,稱為CREST綜合征(皮下鈣化、雷諾征、食管運動功能障礙、硬指和毛細血管擴張)。
(2)彌漫型:皮損累及全身,進展快,內髒器官受累。
(3)重疊型:局限或彌漫型伴有另一種結締組織病。
1980年美國風濕學會制訂的SSc分類標准:
1.主要指標近端硬皮:對稱性手指及掌指或蹠趾近端皮膚增厚、緊硬,類似病變亦見於整個四肢、面頸、軀乾(胸腹)。
2.次要指標
(1)硬指:上述皮膚改變僅限於手指。
(2)指端可凹性瘢痕形成或指墊變薄、喪失。
(3)肺底部纖維化:無原發性肺疾患者雙肺底部出現網狀條索、結節、密度增加,亦可呈彌漫斑點或蜂窩狀。
具備上述主要指標或2項次要指標可診斷為SSc。
1.血沈加快。
2.自身抗體
(1)抗核抗體:陽性,以斑點型、核仁型為主。
(2)抗Scl-70抗體:陽性,是彌漫型SSc標記抗體。
(3)抗著絲點抗體:是局限型SSc標記抗體,特別是CREST綜合征時陽性。
(4)抗核仁抗體:陽性。
3.皮膚活體組織檢查膠原纖維增生、腫脹、硬化和萎縮,結締組織細胞浸潤,小血管壁增厚、管腔變小和閉塞。
1.X線檢查食管蠕動減弱、管壁僵硬。間質性肺炎、肺纖維化等。
2.肺功能測定肺容量及彌散功能減低。