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1.局部性硬皮病局部皮膚變硬呈線狀或斑點狀,界限清楚,無血清學及內髒病變。
2.混合性結締組織病該病有手指腫脹、雷諾現象,易與SSc混淆,但它兼有狼瘡及肌炎表現,如蛋白尿、肌無力、肌?增高,高滴度抗RNP抗體可鑒別。
3.嗜酸性筋膜炎肢體局部壓痛、腫脹、硬結,但一般不影響手、足和面部,嗜酸粒細胞增多,無雷諾現象及內髒損害,自身抗體陰性,活體組織檢查可見深筋膜、皮下組織廣泛炎癥和硬化。
4.自限性硬腫病皮膚發硬,但:①病損發展快,短期內可累及全身皮膚,但手、足常不受累;②無雷諾現象;③抗Scl-70抗體等陰性。④病程常自限性;⑤發病前常有感染史,如流感、咽炎、扁桃體炎等。
(一)治療
目前尚無有效治療方法。
1.一般治療保暖,營養,避免勞累及精神緊張,去除感染病灶。
2.糖皮質激素用於系統性硬化癥。潑尼松1?2mg/(kg·d)分次服用,連服4?6周,然後逐漸減量,開始每周減少5?10mg,減至15mg/d時,應每周減少1/4片,至最小維持量,維持1年或更長時間。
3.免疫抑制劑甲氨蝶呤0.25?0.5mg/kg,每周1次口服,宜空腹服用,1h後進餐。
4.青霉胺適用於嚴重病例,3mg/kg,2個月後每月增加2?3mg/kg,最後達10?15mg/(kg·d),一般劑量250?500mg/d。
5.擴張血管藥硝苯地平(硝苯?啶)0.5?1.0mg/(kg·d),分次服用。
6.中藥可選用復方丹參片口服或用復方丹參注射液靜滴。
7.血漿置換用於重癥及藥物療效不佳患者。
(二)預後
局限性硬皮病一般無生命危險,皮膚損害可持續進展多年,個別損害可逐漸變軟,但很少完全恢復正常。
系統性硬化癥的預後主要依據受累的系統。肺和心髒受累是本病的嚴重表現。肺纖維化和肺功能不全、限制性心包炎、心功能不全和心律失常是主要致死的原因。病死率約25%。最早死於起病後6個月,最長可達10年以上。少數患兒可有顯著好轉,但無完全恢復者。