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本病征病因未明,有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病。因此可參考遺傳性疾病預防措施。預防措施從孕前貫穿至產前:
婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病諮詢工作。
孕婦盡可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。
一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺癥,是否可治療,預後如何等等。采取切實可行的診治措施。
(一)治療
治療原則為針對主要的內分泌腺亢進采取相應的措施。腫瘤可手術切除,或做放療或化療。
1.甲旁亢的藥物治療
(1)飲食治療:限制鈣攝入,停用一切可引起高血鈣藥物。
(2)高血鈣危象處理:糾正脫水、酸中毒及電解質紊亂。口服磷酸鹽合劑1?1.5g/d。糖皮質激素靜注或口服,潑尼松至少用1個月纔能判定是否有效。惡性病如白血病等效果較好。降鈣素主要對維生素D中毒,長期臥床效果好。
(3)暫時低鈣血癥:常見於術後,可輸入10%葡萄糖酸鈣。
2.皮質醇增生癥國外用?庚啶治療皮質醇增多癥,為抗血清素,副作用較小。治療劑量成人8mg/d,遞增至24mg/d。療程3?6個月。可獲得近期的和較遠期的臨床和生化方面的緩解。
(二)預後
癌變迅速破壞者預後不良。