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右肺中葉綜合征即中葉綜合征(Middle lobe syndrome),又稱中葉-舌部綜合征、右肺中葉不張綜合征、急性暫時性中葉疾病、右中葉慢性肺不張合並肺炎、Brock綜合征、Graham-Burford-Mayer綜合征等。1937年由Brock最早報道,後人稱Brock綜合征,1948年Graham進一步研究發現本病征腫大的淋巴結為非特異性炎癥並命名為右肺中葉綜合征。部分學者不僅右肺中葉亦可指左肺舌葉,故曾有中葉-舌葉綜合征之稱。狹義來說,是指由於右肺中葉所屬支氣管旁淋巴結腫大,壓迫支氣管,造成中葉不張而產生的阻塞性肺炎。廣義來說、凡是局限於中葉的肺不張或慢性炎癥,不論其病因如何、是否伴有支氣管旁淋巴結腫大或支氣管腔狹窄,都可以屬於中葉綜合征的范疇。
(一)發病原因本病征並非單一因素所致,凡能引起肺門淋巴結腫大、壓迫右肺中葉或左肺舌葉支氣管的炎癥病變均可引起,結果導致肺炎和肺不張。本病征病因可為非特異性肺炎及淋巴結炎,引起其周圍淋巴結腫大,壓迫支氣管造成阻塞,引起中葉不張,或中葉本身炎癥引起。嚴重者可累及胸膜。支氣管淋巴結核、結節病等均可引起本病征。有學者提出支氣管異物或腫瘤引起者,不包括在本綜合征內。歸納起來引起中葉綜合征的病因有3類:結核(如原發型肺結核)、右肺中葉的炎性病變和其他(組織胞漿菌病、結節病等)。小兒中葉綜合征常合並哮喘,尤其在哮喘持續狀態時,可能與肺泡表面張力因子缺乏有一定的關系,缺乏的原因或與pH及氧張力改變有關,但有待進一步證實。小兒肺中葉綜合征可能與遺傳因素有關,因Hartl報道,一個家庭中5個小孩,其中3個小孩患肺中葉綜合征。Dees報道30例小兒肺中葉綜合征患者中,男9例,女21例與哮喘患兒男孩多於女孩不同;同時發現1例生後2周出現肺中葉綜合征,其姐亦在生後第1個月有呼吸困難與喘息,經檢查兩姐妹均有IgA缺乏,從而考慮可能與遺傳因素有關。
(二)發病機制
1.解剖學特點右肺中葉易患肺不張是由於中葉支氣管較其他支氣管相對細長,開口位於上下葉肺淋巴引流的交匯處,周圍有淋巴結分布,因此易受腫大淋巴結的壓迫和侵蝕,形成狹窄和梗阻。中葉支氣管不僅細長,且與右總支氣管呈銳角相交,故引流不暢,易為先天性分泌物及黏膜水腫所阻塞。另外由於中葉較小,位於上下葉之間,解剖學上具有相對獨立性,但又缺乏側支通氣,更易發生肺不張。
2.炎癥小兒原發型肺結核時,腫大的淋巴結壓迫中葉支氣管而引起中葉綜合征。此外,腫大的淋巴結腐蝕支氣管引起支氣管穿孔,乾酪樣組織和肉芽可阻塞中葉支氣管,引起中葉綜合征。由右肺中葉本身的炎性病變所致,中葉支氣管黏膜炎癥、水腫使管腔變窄,管腔充滿黏液、白細胞及其碎屑,使支氣管引流受阻。所引流的支氣管周圍淋巴結腫大,可壓迫支氣管,更易使其發生梗阻。梗阻又加重感染,使淋巴結更為腫大,形成互為因果的惡性循環。Dees報道30例右中葉綜合征患兒中,23例呈特異反應性體質,實驗室檢查結果也提示有感染存在。
3.病理分期
(1)第一期(肺不張期):此期有急性淋巴結炎和中葉肺不張的癥狀,但無梗阻性肺炎的癥狀。
(2)第二期(梗阻性肺炎期):有梗阻性肺炎,形成本病征最初的臨床癥狀,在此期間,X線表現與一般肺炎難以鑒別。
(3)第三期(恢復或進展期):若治療得當,淋巴結縮小,引流通暢,炎癥消退,梗阻消失,肺不張張開。若治療不當,梗阻持久與反復肺實質性炎癥,會形成支氣管擴張和肺組織慢性纖維化,甚至會形成肺膿腫或膿胸。