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發病年齡可自嬰幼兒至成年,但以學齡兒童及青年為多。為隨年齡而加重的反復上下呼吸道感染,包括復發性中耳炎、鼻竇炎和支氣管炎、肺炎以致支氣管擴張癥狀。常見耳道流膿、鼻膿性分泌物、咳嗽、咳痰咯血,嚴重時喘憋。常易誤診為一般慢性支氣管炎、慢性肺炎、哮喘和肺結核,常見體征為發紺和杵狀指,支氣管造影可見支氣管擴張以兩下葉最常見,其次為左肺舌葉和右肺中葉,形態以柱狀擴張為多見。少數可見囊狀擴張。有時可伴肺不張和肺氣腫。聽力損害、男性不育癥等,50%的患者合並右位心。 Kartagener綜合征(圖3)由下列三聯征組成: 1.支氣管擴張。 2.鼻竇炎或鼻息肉。 3.內髒轉位(主要為右位心),有家族性。
人類內髒反位的發生率約為1?1萬?1?5000,支氣管擴張的普通發病率為0.3??0.5?,而在內髒反位的病人支氣管擴張的發病率可增到12%?25%,為一般人的40?50倍。因此,右位心兒童如伴頻發上感和肺炎,應考慮到有合並支氣管擴張和鼻竇炎的存在,即Kartagener綜合征的可能。如只具備內髒反位及支氣管擴張兩項,則為不全性Kartagener綜合征。Kartagener綜合征還常和其他先天性畸形同時存在,最多見的是先天性心髒病、腦積水、?裂、雙側頸肋、肛門閉鎖、尿道下裂和復腎,其他尚有膜狀瞳孔、智力障礙、聽力減退、嗅覺缺損等。
本患兒自新生兒期起即有反復中耳炎病史,目前,患兒仍反復咳嗽、,痰多而稠厚,為黃綠色膿痰,有支氣管擴張的表現,結合右位心,診斷並不困難。
1.有典型的臨床表現慢性、反復的呼吸道感染,可伴有支氣管擴張的表現,同時可有鼻竇炎、中耳炎、男性不育等;伴內髒轉位時,應考慮Kartagener綜合征。
2.黏液纖毛清除功能的檢查方法和電鏡檢查可助確診。