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1.一般檢查常有感染血象,低氧血癥等。
2.電鏡檢查確診可取鼻腔黏膜活檢或支氣管鏡取支氣管黏膜上皮在電鏡下觀察纖毛數目及結構異常,從而確診。檢查精子泳動能力有缺欠每可輔助診斷。
1.影像學檢查肺部炎癥影、支氣管炎、肺炎、鼻竇炎、支氣管擴張等改變,有時可伴肺不張和肺氣腫;支氣管造影或高分辨CT可見支氣管擴張以兩下葉最常見,其次為左肺舌葉和右肺中葉,形態以柱狀擴張為多見。少數可見囊狀擴張。有時可見右位心。
2.黏液纖毛清除功能的檢查方法包括有糖精篩查試驗、放射性氣溶膠吸入肺掃描、掃描電子顯微鏡結合高速照相技術測纖毛擺動頻率、纖支鏡結合γ照相技術測支氣管黏液轉運速度。
1.繼發性纖毛障礙原發性纖毛運動障礙應與繼發性纖毛柱狀上皮結構異常相鑒別,後者多繼發於感染、大氣污染等因素,結構改變具有可逆性,以復合纖毛和微管缺陷多見。繼發性纖毛柱狀上皮結構異常多起病晚,有反復感染及治療不正規等病史。因此纖毛活檢最好於抗感染4?6周後進行為佳。
2.囊性纖維性變原發性纖毛運動障礙還應與囊性纖維性變(CF)鑒別,此病多見於白種人,亦為常染色體隱性遺傳,可引起鼻竇、肺部疾病及男性不育癥。但其發病機制為黏液成分異常,因稠厚而很難被纖毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液試驗陽性(汗氯昇高),其病情相對重。
(一)治療關於PCD的治療,在感染急性期應積極抗感染,加強拍背及體位引流,促進痰液排出,以保護其肺功能,盡量避免肺心病的發生。治療同一般支氣管擴張,主要是對癥治療,以抗感染為主,霧化吸入祛痰及體位引流為輔,支氣管擴張藥緩解喘息及氣道梗阻,五官科治療鼻竇炎及中耳炎,同時應預防其他感染。如麻疹、流感等,避免空氣污染及吸煙。緩解期以增強抵抗力為主。支氣管擴張患兒有黃綠色痰,多為銅綠假單胞菌等革蘭陰性杆菌感染所致,故入院後經驗性選用頭孢他啶或亞胺培南/西司他丁鈉(泰能)抗感染。
(二)預後如能早期診斷,采取適當防治措施,預後尚好。反復感染者多死於充血性心力衰竭。