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1.一般常規檢查多為正常。
2.心內膜心肌活檢組織形態學(纖維脂肪組織替代)特征有診斷價值。但右室游離壁(為典型病變部位,通常室間隔不受累)活檢心肌穿孔危險性加大。為創傷性檢查,並不一定能取到病變部位。
1.X線檢查部分患者X線可有心髒擴大,Marcus等報告22例患者有16例呈心髒擴大。心髒常呈球形擴大,肺血管陰影減少。
2.心電圖心電圖示右心房肥大(Ⅱ導聯顯示高大P波)和右室低電壓。竇性心律時,Vl導聯QRS波群間期?110ms為其特征,其敏感性為55%,特異性100%。QRS波群間期在V1導聯比在Ⅰ和V6導聯延長右室內傳導延遲)。約30%ARVC患者存V1導聯可見QRS波群後有一分離波(discrete wave),稱為ε波(episilon wave)。
(1)心電圖竇性心律時有以下特點: ①呈不完全性或完全性右束支傳導阻滯。 ②TⅡ、Ⅲ、aVF及TV1-4倒置。 ③部分心電圖QRS波後有一小分離波,尤以V1導聯明顯,稱為ε波。這種低振幅電位代表右室某部位延遲的心室激動。 ④室性期前收縮呈左束支阻滯型。 ⑤少數有室上性心律失常及房室結功能障礙。
(2)室性心動過速發作:QRS波呈左束支阻滯型,心室率平均200次/min,為持續性或非持續性。
3.信號平均心電圖信號平均心電圖用於描記心室晚電位(尤其是彌漫性病變患者)具有診斷參考價值。
4.超聲心動圖和放射性核素造影超聲心動圖可顯示右室結構和功能異常。測量右室/左室舒張期末直徑比值大於0.5(年齡6個月以下者除外),診斷ARVC的敏感性為86%,特異性為93%。常有右室區域性運動消失或減低。放射性核素造影示右室形態及室壁運動異常。超聲心動圖檢查有利於診斷,可見:
(1)右室擴大,右室與左室內徑之比增大,多在0.5?1.5(正常0.33±0.06)。
(2)三尖瓣下基底部下壁舒張期局部膨出及收縮期運動障礙。
(3)右室流出道孤立性擴張。
(4)左室一般正常。
5.磁共振成像(MRI)檢測心髒組織內組織成分(脂肪組織、纖維組織)的定性和定位分析,雖具極高的特異性,但敏感性卻較低(尤其早期病例)。磁共振顯像除觀察心室結構和功能外,是無創性測定心肌脂肪浸潤最有效的方法,早期即可做出診斷,似可取代心內膜心肌活檢。
嬰幼兒應與Ebstein畸形,肺靜脈異位回流使右室受累的先天性心髒病及Uhl病相鑒別。後者屬右室畸形,右室壁完全缺乏心肌組織,心內、外膜貼在一起,稱為『羊皮紙樣心髒』,嬰兒期即出現心力衰竭,極少因運動誘發死亡。
(一)治療治療重點控制室性心律失常,預防猝死。同時避免劇烈活動,尤其是競技性運動,以免誘發猝死。治療以藥物為主。室性心動過速用Ⅲ類抗心律失常藥療效較好,其中索他洛爾最佳,可作為首選藥。胺碘酮有一定療效,但長期用藥有潛在副作用。聯合用藥方面,胺碘酮與β阻滯藥合用較為有效,兩者可起協同作用。對藥物治療無效或不能耐受藥物的患者,可進行射頻消融、手術及植入除顫器等方法。射頻消融較為安全有效,然而消融成功後,復發者不少;加之室壁菲薄,消融時易發生穿孔,因而受到一定限制。對一些難以治療的患者,可考慮手術治療,術中標測室性心動過速起源部位,然後切除或將其與周圍心肌斷離,對病變廣泛者可行完全性右室離斷術。對高危者,尤其是心髒停搏的幸存者,可植入埋藏式除顫器治療,具有抗心動過速、過緩、心律轉復和除顫多種功能。以上治療無效,可行心髒移植。
(二)預後本病預後不良,幼年發病者進展迅速,出現嚴重心力衰竭及反復室性心動過速,多於5歲前因心衰及頑固室性心動過速死亡。猝死常見。