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1.胃腸道積氣
(1)內科性:小兒各器官系統都處於發育階段,功能還很不完善,對外界的依賴性強,並容易因受外界的影響而發生疾病。如臨床上常見由於各種原因引起患兒哭鬧而導致吞咽過多氣體發生腹脹。喂養不當、消化不良也是引起腹脹的常見原因。各種原因引起的腸道感染、腹腔內感染也可能引起腹脹。重癥的全身或局部感染如敗血癥、肺炎、腦炎及各種原因引起的中毒性休克等,均可能引起自主神經系統功能紊亂和胃腸道的微循環障礙而出現腹脹。便秘也是引起腹脹的常見原因。腹脹患兒腹部叩診呈鼓音。內科性腹脹一般不伴有胃腸型、腹部壓痛與肌緊張等。腹脹伴嘔吐大量膽汁或嘔血、便血要注意到外科情況。
①生理性積氣:正常小兒出生後胃腸道逐漸充氣,並在整個新生兒及小嬰兒期全消化道均處於一定程度的充氣狀態,稱為生理性積氣。臨床上表現為一定程度的腹部膨隆(腹脹)。以後隨著年齡增大氣體逐漸減少,腹部趨於平坦。
診斷要點:
A.腹脹:為全腹均勻脹氣,腹脹程度與年齡有關,新生兒期較為明顯,隨年齡增大腹脹程度逐漸減輕。
B.一般見不到腸型及蠕動波,但新生兒特別是早產兒及營養不良兒因腹壁薄,常隱約可見到腸型。觸診腹部柔軟,叩診呈鼓音,無腸鳴音亢進。
C.小兒一般情況良好,無異常的哭鬧及排便異常等。
D.影像學檢查:如臨床醫師能夠把握情況,應盡量避免。
E.本癥需要鑒別的疾病主要有:喂養不當、消化不良、腸道感染及一些外科疾病引起的腹脹等。
②喂養不當:新生兒及小嬰兒飽食後出現上腹部脹滿或中度以下的全腹脹,而患兒一般情況良好,不應視為病理情況。但也應適當控制飲食量,根據小兒消化能力的逐漸增強添加輔食。
③哭鬧吞咽氣體:新生兒及小嬰兒經常哭鬧,導致吞咽大量氣體即可出現腹脹。哭鬧有時屬於生理性,因排尿、排便前發憋或排尿、排便後未及時更換尿布引起的不適所致,也有時因乾渴、飢餓作為求食的表示。各種疾病和身體的不適也可以引起患兒哭鬧。此時,可因胃內充氣多而表現為上腹脹,也可為全腹均勻脹氣。腹脹程度常與哭鬧程度有關,生理性的哭鬧原因解除後,哭鬧停止腹脹也減輕。還應注意排除發熱、咳喘、大便性狀異常等可能的病理性原因。
④消化不良:消化不良是新生兒及嬰幼兒最常見的消化系統疾病之一,可因患兒消化功能不成熟、機體內某種物質的缺乏或喂養不當所引起。臨床表現主要是腹瀉及大便性狀異常,也常伴有不同程度的腹脹。
⑤胃腸道感染:胃腸道感染也是小兒常見的消化系統疾病,臨床表現主要是腹瀉、發熱及腹脹。
⑥便秘:大便乾硬,排便間隔時間延長或出現排便困難稱之為便秘,便秘是小兒常見的臨床表現之一。本癥可由多種原因引起。
A.最常見的非器質因素有:
a.食物成分不當:如牛乳中的酪蛋白及鈣質多於人乳,故人工喂養兒發生便秘者較多。大齡兒偏食所致食物中含纖維素太少,也會發生便秘。
b.胃腸道功能失調:也為常見的原因。生活不規律、缺乏按時排大便的訓練,未建立起良好的排便條件反射可導致嚴重而頑固的便秘。
c.精神因素:如突然的精神刺激、環境或飲食習慣的改變也可以導致便秘。
此外,一些胃腸道、神經系統的先天性發育異常或缺陷、內分泌障礙及直腸肛門的局部病變均可以引起便秘。嚴重便秘多伴有腹脹。
B.診斷要點:
a.腹脹:均表現為全腹脹。腹脹的輕重常與便秘程度有關,但也有很多病例不成正比。由於病因不同可在任何年齡發病,病程可急可慢,但大多為慢性過程。
b.其他腹部體征:便秘嚴重時可伴有腸型,下腹(尤其左下腹)常可觸及乾硬的糞塊。一般無腸鳴音亢進。
c.肛門指診:是簡單而方便的檢查手段,常可觸及直腸內乾硬的糞塊,有時可誘發排出氣體而無明顯肛門括約肌的緊縮感。要注意排除肛裂和直腸、肛門狹窄。
d.排便間隔時間延長:是每個患兒均有的癥狀,常可延遲到3?7天或更長時間排一次大便,但乾硬的大便性質對診斷更為重要。
e.病史仔細詢問病史:注意喂養、飲食及可能存在的條件因素等。
f.鋇灌腸檢查:部分病程較長而癥狀嚴重患兒可以實施。除需要與先天性巨結腸、直腸肛門狹窄等疾病鑒別外,還可能發現部分患兒的乙狀結腸冗長,發生於?前的脊膜膨出和隱性畸胎瘤也可通過鋇灌腸提示診斷。
g.其他輔助檢查:直腸肛管測壓、直腸黏膜的?組織化學檢查等主要與先天性巨結腸及其類緣病進行鑒別。
h.本癥需要鑒別的疾病:主要有先天性巨結腸及其類緣病、乙狀結腸見長、?尾部隱性畸胎瘤、肛裂、直腸肛門狹窄及甲狀腺功能低下等內分泌疾患。
(2)外科性:外科疾病導致腹部脹氣最多見的是各種原因引起的消化道梗阻,在生後早期發病者常為發生於各個部位的先天性消化道畸形,尤以閉鎖及狹窄最為多見。還有部分疾病是由於神經系統發育異常導致的功能性腸梗阻(如先天性巨結腸)。因病變器官所處消化道的位置不同,發生腹脹的形式、部位、程度及伴有的其他臨床表現也有所不同。高位梗阻僅上腹部脹,甚至無腹脹(將消化道內容物及氣體吐出),低位梗阻則必定表現為全腹脹。高位梗阻嘔吐發生時間一般較低位早。有些腹脹為先天性消化道畸形引起的繼發性病變,如先天性腸旋轉不良合並中腸扭轉、壞死、穿孔,出現氣腹和彌漫性腹膜炎所表現出的腹脹。大齡兒所出現的外科性腹脹除先天性因素外,更多為感染或手術後遺的粘連性腸梗阻及蛔蟲性腸梗阻等。任何年齡小兒腹腔感染均可引起腸麻痺而出現腹脹。對腹脹患兒還要注意伴隨癥狀和體征,如:嘔吐、便秘、嘔血、便血、腸型、腸鳴音情況及有無呼吸困難等,因其可能會對診斷提供很大幫助。
①先天性肥厚性幽門狹窄:先天性肥厚性幽門狹窄主要是由於幽門環肌肥厚、增生。引起幽門部管腔狹窄,導致胃的輸出道不全性梗阻。本癥常於新生兒期發病,發病率為1??3?;男性明顯多於女性,約為4?1?5?1。病因尚無定論,有先天性肌肉發育異常、神經發育異常、遺傳及內分泌因素等假說。因梗阻部位較高,故僅表現為上腹部脹。
診斷要點:
A.腹脹、胃型及胃蠕動波:上腹部脹,並常於進食後出現胃型及自左向右推進的胃蠕動波。下腹部平坦而柔軟。
B.嘔吐:多在生後2?3周開始出現,進行性加重,可呈噴射狀。嘔吐物為乳汁及(或)凝乳塊,嘔吐嚴重者可吐咖啡色物,但絕無膽汁。吐後仍有強烈的求食欲望。
C.腹部腫塊:在右上腹觸及橄欖樣腫塊是本癥的特有體征。常於腹直肌右側肝緣下觸及,軟骨樣硬度並有一定活動度。
D.體重不增或下降,尿及大便量減少。嚴重者可出現脫水及電解質紊亂,常因吐出大量胃液致低氯性鹼中毒,晚期患兒也可以表現為代謝性酸中毒。
E.X線檢查:個別診斷有疑問的病例可做鋇餐。典型征象為:幽門管細長(特別是長度>1cm)、鳥嘴征、蕈征、胃蠕動波增強及胃排空延遲等。
F.B超檢查:近年應用於臨床,可以探查到幽門部增厚的肌肉及喂水後胃排空受阻。因其避免了放射線損傷,而有取代鋇餐檢查的趨勢。
G.本癥需要鑒別的疾病主要有:幽門痙攣、胃扭轉、食管裂孔疝及喂養不當所引起的嘔吐等。
②十二指腸閉鎖與狹窄:十二指腸閉鎖與狹窄可發生在任何部位,但最多見於十二指腸乳頭的稍遠側,且以膜式閉鎖與狹窄最為多見。閉鎖及嚴重狹窄者常於生後早期發病,輕者也有到兒童期纔來就診。發病率為0.1??0.25?,女性略多於男性。曾有人提出本癥是由於胚胎期十二指腸部位的腔化過程出現障礙,但難以解釋為何有高達50%的伴發畸形,目前更傾向於本癥的病因與胚胎期全身發育障礙有關。伴發畸形主要有:腸旋轉不良、環狀胰腺、21-三體綜合征及先天性心髒病等。因為梗阻所致胃及十二指腸內氣體及液體滯留,所以常表現為上腹部脹。
診斷要點:
A.腹脹:常表現為上腹脹,有時可見到胃型及胃蠕動波,尤其是大齡兒。嘔吐嚴重者也可以不出現腹脹。
B.嘔吐:十二指腸閉鎖及嚴重狹窄於生後1?2天即可出現癥狀。嘔吐頻繁而劇烈,多含大量膽汁。個別患兒因梗阻位於十二指腸乳頭近端不出現膽汁,卻可能含有咖啡色物。輕度狹窄嘔吐發生晚且不嚴重。
C.閉鎖者不排胎便或僅排少量灰白色物,狹窄患兒則常有正常胎便排出。
D.黃疸:有作者報告新生兒期發病者約50%出現黃疸,原因尚無滿意解釋。
E.營養不良、貧血和發育障礙:常出現在診治較晚的大齡兒。
F.X線檢查:為確診的重要手段。腹立位平片有助於診斷,典型表現為『雙泡征』,即擴張的胃泡及稍小的十二指腸泡,餘腹部一片致密或生理積氣明顯減少。鋇餐常用於十二指腸狹窄的診斷,可見梗阻近端十二指腸的擴張及強力收縮,卻僅有少量鋇劑緩慢通過梗阻點。只有當不能除外腸旋轉不良時,纔選做鋇灌腸。
G.本癥需要鑒別的疾病主要有:腸旋轉不良、環狀胰腺及先天性肥厚性幽門狹窄等。
③環狀胰腺:環狀胰腺是指胰頭部胰腺組織呈環狀或鉗狀生長壓迫十二指腸降段,並引起該部梗阻。本癥常於新生兒期發病,但總的發病率很低,有報告為0.17?,性別差異不大。病因尚無定論,有胰腺始基組織增生肥大、腹側始基右葉尖端固定、腹側始基左葉存留及潛在胰芽融合停滯等學說。本癥有50%以上伴發21-三體綜合征、腸旋轉不良、先天性心髒病等其他畸形。因梗阻部位高,故也常表現為上腹部脹。
診斷要點:
A.腹脹:僅表現為上腹脹,有時可見到胃型及胃蠕動波,嘔吐嚴重者也可以不出現腹脹。此點與十二指腸閉鎖及狹窄極為相似。
B.嘔吐:出現時間和嘔吐量視梗阻程度而定,於新生兒期發病者常表現為高位完全性腸梗阻。因梗阻多在十二指腸乳頭遠端,故嘔吐物常含有黃綠色膽汁。
C.胎便排出:一般正常。
D.脫水、電解質紊亂、體重下降等:可出現在病程較長,診治延誤者。
E.X線檢查:為重要的診斷手段。腹立位平片常表現為『雙泡征』。鋇餐也較常應用,可見梗阻近端十二指腸擴張、強力收縮及少量鋇劑通過。但此點與發生在該段的十二指腸狹窄及閉鎖難以區別。
F.本癥需要鑒別的疾病主要有:十二指腸閉鎖及狹窄、腸旋轉不良及先天性肥厚性幽門狹窄等。
④先天性腸旋轉不良:先天性腸旋轉不良是指在胚胎期腸管發育過程中,中腸以腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動發生障礙,使腸管位置變異和腸系膜附著不全,導致十二指腸受壓而出現高位腸梗阻癥狀。本癥常在新生兒期發病,發病率約為1.7?,男性略多於女性。本癥有時表現為上腹部脹,發生中腸扭轉、腸壞死可出現全腹脹。
診斷要點:
A.腹脹:有時表現為上腹脹,甚至出現胃型及蠕動波,中下腹平坦或凹陷,也可無陽性體征。但當出現中腸扭轉、腸壞死等並發癥則轉變為全腹脹,伴全身情況惡化。
B.嘔吐:一般在生後3?5天開始出現間斷性、膽汁性嘔吐。大齡兒發作的時間間隔較長。
C.胎便排出:大多正常,當合並中腸扭轉時可出現血便。
D.其他腹部體征:一般腹部柔軟,腸鳴音正常或減弱。當合並中腸扭轉及腸壞死時除腹脹外還伴有腹部壓痛、肌緊張及腸鳴音消失。
E.X線檢查:典型腹立位平片顯示腸管充氣減少,偶可見『雙泡征』,也可以是正常表現。當合並中腸扭轉、腸壞死時可出現腹腔滲液、不均勻的腸管充氣及腸間隙增厚。鋇灌腸可顯示盲腸及昇結腸位於右上腹、中上腹或左側腹,具有確診意義。
F.B超檢查:近年始應用於臨床,可顯示腸系膜上動、靜脈的關系異常,尤其在合並中腸扭轉時可發現血管的相互纏繞,稱為『螺旋征』。
G.本癥需要鑒別的疾病主要有:十二指腸狹窄及閉鎖、環狀胰腺,合並腸扭轉時應與壞死性腸炎、新生兒出血癥鑒別,大齡兒需要與腸系膜上動脈壓迫綜合征相鑒別。
⑤空、回腸閉鎖與狹窄:空、回腸閉鎖與狹窄是引起新生兒腸梗阻較常見的先天性消化道畸形之一。閉鎖明顯多於狹窄,發生在回腸部位的閉鎖多於空腸,其次是十二指腸,結腸閉鎖極少見。本癥發病率為0.33??0.66?,男性略多於女性。其病因已被大多數人認可。即由於腸扭轉、腸套疊、血管畸形及炎癥等病變引起胎兒腸管血運障礙,導致腸管壞死和(或)穿孔,經修復後形成該段腸管的閉鎖或狹窄。根據病變情況的不同而表現出不同部位和程度的腹脹。
診斷要點:
A.腹脹:空腸閉鎖常表現為中上腹脹,回腸閉鎖則表現為全腹脹,較輕程度的腸狹窄腹脹程度也輕。一旦發生腸穿孔,腹脹突然加重,患兒全身情況惡化。
B.嘔吐:亦為最常出現的癥狀,梗阻部位高,嘔吐出現早,嘔吐物常為綠色。梗阻部位低,嘔吐出現晚,並可吐黃色糞汁樣物。
C.胎便排出:腸閉鎖患兒無正常胎便,有時可排少量灰白色物,混有黏液。
D.其他腹部體征:常見有較明顯腸型,腸型寬大的部位提示為閉鎖端。腸鳴音活躍或氣過水聲。腸穿孔後則腹壁發紅,伴有壓痛與肌緊張,腸鳴音消失。
E.X線檢查:高位梗阻腹立位平片常顯示左上腹一個大的液平面(胃)和數個大小不等液平面,低位梗阻則顯示多個階梯狀液平面,除胃泡外,另一個較為寬大的液平面常為閉鎖端。鋇灌腸可鑒別腸閉鎖與狹窄,如顯示結腸細小(胎兒結腸)即可診斷為腸閉鎖,但宮內腸套疊所致的腸閉鎖並不表現為胎兒結腸。
F.本癥需要鑒別的疾病主要有:先天性巨結腸、胎糞性腸梗阻及結腸閉鎖等。
⑥胎糞塞綜合征:胎糞塞綜合征是引起新生兒腸梗阻的原因之一,主要表現為胎糞稠厚,難以自行排出,繼而出現腹脹,但經肛門指診或洗腸後即可排出胎糞,腸梗阻癥狀也隨之解除。病因仍不十分清楚,結、直腸功能不成熟,胰蛋白?缺乏及高鎂血癥等可能與本癥有關,也有人認為本癥與小左結腸綜合征為同一疾病的兩種表現形式。
診斷要點:
A.腹脹:全腹脹,自生後開始,逐漸加重,無腹部壓痛與肌緊張,但腹脹重者可出現嘔吐。
B.胎便排出延遲:大多數患兒生後24?48h仍無胎便排出。
C.肛門指診:常可觸及稠厚的胎便,但無肛門、直腸狹窄與緊縮感。拔指後可誘發排便、排氣,而解除梗阻。
D.X線檢查:平片表現為低位結腸梗阻,鋇灌腸顯示腸梗阻的部位不一,但均可見此點遠近端腸管直徑的差別。
E.本癥需要鑒別的疾病主要有:小左結腸綜合征、先天性巨結腸、胎糞性腸梗阻等。
⑦小左結腸綜合征:小左結腸綜合征是一種主要表現為左半結腸痙攣和運動功能障礙的一過性疾病,主要臨床表現為不排胎便和腹脹,鋇灌腸酷似先天性巨結腸,而痙攣段腸壁內神經節細胞正常。本癥均在新生兒期發病,一部分患兒的母親患有糖尿病,導致患兒的胰高血糖素增高,使降結腸和乙狀結腸的舒張功能受到抑制而引起功能性腸梗阻。本癥經簡單處置大多可以自愈。
診斷要點:
A.腹脹:全腹脹,自生後開始,逐漸加重,無腹部壓痛與肌緊張,但腹脹重者可出現嘔吐。
B.胎便排出延遲:大多數患兒生後24?48h仍無胎便排出。此點與胎糞塞綜合征相似。
C.肛門指診:無肛門、直腸狹窄與緊縮感,但拔指後可誘發排便、排氣,而
解除梗阻,並以後不再出現類似癥狀。
D.X線檢查:平片可見除左半結腸外胃腸道普遍充氣,無鈣化影。鋇灌腸可見脾區以上結腸擴張,以下結腸細小,但直腸不細小,此點與先天性巨結腸不同。
E.腸壁組織活檢:直腸及左半結腸壁神經節細胞正常。
F.本癥需要鑒別的疾病主要有:胎糞塞綜合征、先天性巨結腸、胎糞性腸梗阻等。
⑧胎糞性腸梗阻:胎糞性腸梗阻是由於多種器官尤其是胰腺組織的囊性纖維性變,使胰腺和腸腔內分泌液減少並伴有性質的改變,導致胎便稠厚甚至乾硬,積存在結腸和末段回腸,難以自行排出,患兒生後即可出現腸梗阻癥狀。本癥主要發生在白種人,我國非常少見。據認為本癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病。無自主排便和逐漸加重的腹脹為主要臨床表現。
診斷要點:
A.腹脹:為全腹脹,出生後很快出現,逐漸加重。常見較寬大腸型,右下腹可觸及富有張力和彈性的腸襻。延誤治療可發生腸穿孔,腹脹突然加重,腸鳴音消失,患兒全身情況惡化。
B.無自主排便:除極輕者外患兒均不能自主排便。肛門指診感腸腔狹小,並常可觸及灰白色堅硬的顆粒狀固體胎糞,具有特征。
C.X線檢查:腹立位平片可見梗阻近端不同程度充氣、擴張的腸襻,較少有液平面。在不透亮區常見『肥皂泡』征,可與通常的腸梗阻鑒別。
D.化驗室檢查:胰蛋白?活性試驗:胎糞和消化液中胰蛋白?活性降低或測不出。汗液測定:如氯和鈉的含量超過60mmol/L即可診斷。試紙檢測:胎糞中蛋白含量超過20mg/g時有一定意義,但屬於非特異性檢查,僅供篩選。
E.本癥需要鑒別的疾病主要有:先天性巨結腸、腸閉鎖、胎糞性腹膜炎及胎糞塞綜合征等。
⑨胎糞性腹膜炎:胎糞性腹膜炎系因胎兒期某種原因引起腸穿孔,致使胎糞進入游離腹腔,大多在生後短期內即出現腹膜炎和(或)腸梗阻癥狀,是新生兒和小嬰兒常見的急腹癥之一。
A.本癥在臨床上分為4型:自由氣腹型、局限氣腹型、腸梗阻型、單純腹膜炎型。
B.胎兒期腸穿孔的原因又可歸納為3類,即:
a.腸壁外因素引起的腸梗阻:如腸旋轉不良並中腸扭轉、腹內疝、腹腔內纖維索帶壓迫等。
b.腸壁病變:如腸壁肌層發育不良、美克爾憩室穿孔、腸閉鎖及腸狹窄等。
c.外傷:如羊水穿刺所致的並發癥。腹脹是最本癥常見的體征。
C.診斷要點:
a.腹脹:各型幾乎均有腹脹表現,與臨床分型的關系為:自由氣腹型常表現為高度的全腹脹。局限氣腹型表現為包裹部位的局限性腹脹。腸梗阻型的腹脹根據梗阻部位和程度而有不同,但多為中度以上的全腹脹。單純腹膜炎型常因炎性的腹腔滲液引起腹脹,與腸腔或腹腔的積氣有所不同。
b.嘔吐:亦為常見癥狀,可因功能性、機械性或雙重因素引起。腸梗阻程度可為完全性或不完全性。根據梗阻部位的不同嘔吐物又可為膽汁樣或糞便樣。
c.便秘:根據梗阻程度是否完全可表現為完全不排便或排便量減少。
d.其他腹部體征及全身情況:自由氣腹型除腹部壓痛、肌緊張、腸鳴音減弱或消失及腹部叩診呈鼓音外還常出現腹壁發紅、發亮,陰囊或陰脣水腫,患兒全身情況差。局限氣腹型腹部體征較為局限,患兒情況相對好。腸梗阻型除腹脹外以腸型和腸鳴音亢進為突出表現。單純腹膜炎型則主要表現為腹膜炎和腹水體征。各型還可能觸到鈣化團塊,最多在右下腹。
e.X線檢查:一般僅需攝腹立位平片。自由氣腹型常可見橫貫全腹的巨大氣液面,肝髒及其他髒器被壓向腹中部,小腸充氣少。局限氣腹型可見局限於某一部位的氣液面,也有表現為假性囊性腫塊。腸梗阻型常表現為大小不等的階梯狀液平面,僅此型有時需做鋇灌腸確認梗阻是否完全。單純腹膜炎型特征較少,有時僅表現為中下腹部密度增高。此外,大多數可見到鈣化灶,為本癥的特征性X線表現。
F.本癥需要鑒別的疾病主要有:其他原因所致的腸梗阻、腹膜炎或消化道穿孔等。
⑩腹股溝斜疝嵌頓:腹股溝斜疝是小兒外科最常見疾病之一,為腹股溝管未能如期閉合所致,腹壓增高為誘因。男性明顯多於女性,右側略多於左側,雙側不足10%。本癥生後早期即可發病,2歲以下就診者約佔半數,而此年齡組最易發生嵌頓、嵌頓髒器多為腸管(尤其男性)。本癥局部表現為腹股溝部腫塊不能還納和觸痛,但首次出現時可不被家長注意而僅以繼發的腹脹和(或)嘔吐為主訴前來就診。延誤診斷可導致腸管壞死這一嚴重並發癥,甚至危及生命。
診斷要點:
A.腹脹:腸管嵌頓者大多出現腹脹。因最易嵌頓部位是末段回腸及回盲部,從而表現為全腹脹。在臨床上見到嬰幼兒不明原因的腹脹應想到本癥,並按常規暴露腹股溝部即能發現病變。
B.嘔吐:早期嘔吐為神經反射性,故常吐胃內容物,晚期可吐糞便樣物。
C.腹股溝部腫物:始於外環口,下極有時可達男孩的陰囊,女孩較為局限。腫塊有壓痛,透光試驗陰性,病程長者局部皮膚發紅。小兒常可經手法復位,復位時大多有氣過水感,復位後可查到外環口較正常兒寬大。女性可為卵巢嵌頓,包塊較小且不伴有其他腹部癥狀。
D.肛門指診:可觸及行於腹股溝管的蒂狀物。
E.X線檢查:腸管嵌頓,腹立位平片可顯示階梯狀液平面,有時可見位於腹股溝部的充氣腸襻影,對診斷極有幫助。
F.B超:部分患兒可辨認較厚的腸管及腸內容物,與鞘膜積液不同。
G.本癥需要鑒別的疾病主要有:各種類型的鞘膜積液、隱睾、睾丸扭轉、睾丸腫瘤及腹股溝淋巴結炎等。
⑪先天性巨結腸:先天性巨結腸又稱腸無神經節細胞癥及Hirschsprung病。病變腸管無神經節細胞而呈持續痙攣狀態,形成功能性腸梗阻。近端腸管繼發性肥厚、擴張,故名為『巨結腸』,但近年已逐漸統一稱之為『腸無神經節細胞癥』。本癥發病率為0.2??0.5?,居先天性消化道畸形第2位。男性明顯多於女性,約為4?1。目前認為本癥是一種多因子遺傳性疾病,即遺傳和環境因素聯合作用所致,部分學者正在致力於基因方面的研究,尚無定論。
A.根據原發病變的范圍分型如下:
a.超短段型:病變位於直腸遠端。
b.短段型:病變達直腸中段。
c.常見型:病變達乙狀結腸中段。
d.長段型:病變達降結腸或橫結腸。
e.全結腸型:病變包括全部結腸甚至累及末段回腸。
f.全腸型:病變累及全部結腸及30cm以上末段回腸,最高可達十二指腸。本癥的臨床特征性表現是便秘和高度腹脹。
B.診斷要點:
a.腹脹:為全腹脹,是本癥最具特征的表現,患兒生後不久即可出現。
b.便秘:患兒首次排胎糞時間大多在出生24h以後,也有就診時經肛門指診或洗腸後方纔排糞。胎糞排盡時間常延遲到生後5?7天。以後仍表現為頑固便秘,常需擴肛、洗腸及服用緩瀉劑方能維持排便。
c.嘔吐:為本癥新生兒期的常見表現,嘔吐物多為糞汁樣,帶有臭味。
d.腸型及蠕動波:新生兒常可見明顯的腸型,遍及全腹。年長兒以寬大的結腸腸型最為多見並具有特征性。近端腸管強烈蠕動則出現蠕動波及腸鳴音增強。
e.腹瀉:因長期排便不暢可繼發潰瘍與腸炎而出現腹瀉,有時表現為腹瀉與便秘交替。重者繼發全身感染出現高熱等中毒癥狀稱為『巨結腸危象』,預後險惡。
f.肛門指診:食指深入痙攣腸管可有『緊縮感』,短段及超短段型指尖可探及擴張腸腔,部分患兒拔指後可誘發排氣、排便。也有的可觸及結腸內糞石。
g.X線檢查:平片可顯示脹氣腸管,鋇灌腸則可顯示痙攣段、移行段和擴張段腸管直徑與長度,並可提示有無結腸炎,具有診斷價值。
h.直腸肛管測壓:無直腸肛管松弛反射波。
i.直腸壁組織活檢及直腸黏膜組織化學染色活檢:前者通過HE染色可發現肌間神經節細胞缺如,後者可見黏膜下層神經節細胞缺如及膽鹼酯?陽性神經纖維增生。
j.本癥需要鑒別的疾病主要有:巨結腸類緣病、胎糞性腸梗阻、胎糞塞綜合征、小左結腸綜合征、先天性腸閉鎖、特發性巨結腸及一些內分泌疾患等。
⑫巨結腸類緣病:在近年對先天性巨結腸的診斷和治療中發現少數患兒臨床表現酷似先天性巨結腸,但其病理學改變與典型的先天性巨結腸不同,治療原則和預後也不盡相同。目前將此類患兒統稱為巨結腸類緣病,至少可分為3種類型。各型基本的臨床表現仍是腹脹和便秘。
診斷要點:
A.神經節細胞過少癥:
a.腹脹:大多數患兒出現,且表現為全腹脹。但發病的時間可以較晚。
b.嘔吐:腹脹嚴重的患兒可以出現。
c.排便:胎糞排出時間可以正常,但以後出現進行性加重的便秘。
d.X線檢查:鋇灌腸可顯示痙攣和擴張腸段,但移行段不明顯。病變累及結腸的范圍可有不同。
e.直腸肛管測壓:無松弛反射波。
f.病理檢查:為診斷的主要依據,主要表現為病變腸段肌間神經叢的神經節細胞減少。
g.本癥需要鑒別的疾病主要有:神經節細胞未成熟癥、神經節細胞發育不良癥和先天性巨結腸等。
B.神經節細胞未成熟癥:多見於早產兒,根據病變范圍可分為超短段和長段型,前者限於直腸遠端,後者可累及直腸、全部結腸、小腸、十二指腸甚至食管。
a.腹脹:大多數患兒出現,且表現為全腹脹。一般自生後出現。
b.嘔吐:腹脹嚴重的患兒可以出現。
c.多表現胎糞排出延遲。
d.X線檢查:鋇灌腸可顯示病變腸管細小,其近端腸管擴張。
e.直腸測壓:大多數患兒松弛反射波消失。但超短段型可存在。
f.病理檢查:為診斷的主要依據,主要表現為肌間神經叢增生伴形態異常,神經節細胞減少且發育不成熟。
g.本癥需要鑒別的疾病主要有:神經節細胞過少癥、神經節細胞發育不良癥和先天性巨結腸等。
C.神經節細胞發育不良癥:是一種神經畸形病變。病變主要位於直腸、乙狀結腸,少數累及降結腸。有時與先天性巨結腸同時存在。
a.腹脹:仍為最重要的臨床表現。
b.其他:嘔吐與便秘也為常見表現。有時出現腹瀉,為腸道感染和潰瘍所致。
c.X線檢查:鋇灌腸可見腸管痙攣、僵硬、不規則。
d.病理檢查:為診斷的主要依據,可見黏膜下和肌間神經叢增生伴巨神經節,黏膜固有層和肌層之間可有或無神經節細胞,副交感神經纖維的乙?膽鹼酯?活性中等程度增高等。
e.本癥需要鑒別的疾病主要有:神經節細胞過少癥、神經節細胞未成熟癥和先天性巨結腸等。
⑬先天性直腸肛門畸形:先天性直腸肛門畸形最多見的是直腸終止於不同高度而形成閉鎖,並大多合並與泌尿、生殖系統或皮膚間的?管。其次是直腸肛門的狹窄。本癥發病率居先天性消化道畸形首位,為0.2??0.66?,男女性別的發病率大致相等。目前認為胚胎期發育障礙是本癥的主要致病因素,遺傳因素的影響尚未得到證實。本癥有50%以上伴發泌尿系、脊柱、四肢、心血管等其他系統畸形,並可因伴發畸形而危及生命。1984年修訂了較為簡化的國際分型標准,稱之為Wingspread分類法(表1):
因本癥常造成消化道最低位的梗阻故大多表現為全腹脹。就診早晚、是否進食、有無?管及?管直徑常決定了腹脹的程度。
診斷要點:
A.腹脹:均表現為全腹脹。不合並?管或合並很細?管者(如大多數合並尿道?的男孩)常在生後24h內出現腹脹,且腹脹逐漸加重。合並短而粗大?管者(如大多數合並前庭?的女孩)可經?排出胎糞及氣體使腹脹程度減輕。進食者腹脹可迅速加重。
B.不排胎糞或排便異常:無?者自然不能排便,而?管細長被糞便阻塞可同樣表現為完全性腸梗阻。部分患兒表現為排便位置異常,如自尿道口、前庭部、陰道及會陰部皮膚?口排出胎糞,提示合並該部?管。也有個別患兒因?口寬大排便暢通,遲至數月纔引起家長注意而前來就診。
C.其他腹部體征:大多患兒可出現腸型和腸鳴音亢進。一旦發生穿孔則腹壁發紅伴有壓痛和肌緊張、腸鳴音消失。
D.局部檢查:一般於正常肛穴處有程度不等的凹陷,伴有色素沈著,刺激局部可見向心性收縮。閉鎖位置越高凹陷趨於平坦、色素淺淡,收縮減弱。合並膀胱?患兒常排出渾濁尿液,合並尿道?男孩常可見尿道口有成形胎糞。女孩合並陰道?難以發現?口,而合並前庭?及皮膚?者均可見到相應部位的?口。
E.X線檢查:以腹倒立側位平片最為常用。主要用於無?或?口狹小者,可顯示直腸盲端的高度。一般在出生24h後進行,以使氣體充分到達盲端。各種造影不常應用。
F.CT及B超檢查:近年偶用於臨床,除探查盲端高度外還可望提示排便控制肌群的發育情況。
G.本癥的各種類型需要互相鑒別,以便選擇術式。
⑭粘連性腸梗阻:粘連性腸梗阻是腸管之間或腸管與腹部其他髒器之間的粘連或索帶壓迫導致的腸梗阻,約佔各種類型腸梗阻的20%?30%。粘連性腸梗阻按病因可分為先天性與後天性兩大類,前者可由胎糞性腹膜炎、美克爾憩室炎及腸旋轉不良等疾病引起。後者多由腹腔炎癥或腹腔手術後的粘連所致,腹腔結核與腫瘤等也可以引起粘連而產生梗阻,本節主要介紹後天性因素造成的腸梗阻。粘連性腸梗阻的診斷還應包括完全性或不完全性,絞窄性或非絞窄性,以進行及時、恰當的治療。本癥的共同臨床表現為腹脹、腸型、腸鳴音亢進及不排便等。
診斷要點:
A.腹脹:大多數患兒可以出現,高位梗阻腹脹只發生於上腹部,低位梗阻則出現全腹脹。也有時因粘連造成局限性的腹脹。
B.嘔吐:初起常吐胃內容物及黃綠水,以後可出現糞汁樣物。
C.不排氣,不排便:為完全性腸梗阻的表現,腸梗阻的早期或不完全性腸梗阻可排少量大便。
D.其他腹部體征:腸型、蠕動波、腸鳴音亢進及氣過水聲在大多數患兒可出現,程度不等。如出現腹部壓痛與肌緊張常提示出現腸壞死或為絞窄性腸梗阻。
E.全身情況:可伴有眼窩凹陷、皮膚彈性差、呼吸深長等脫水酸中毒表現。
F.部分患兒可以追問到腹腔炎癥或手術病史。
G.X線檢查:一般照腹立、臥位平片,根據梗阻部位的高低及粘連程度而顯示大小、多少不等的階梯狀液平面。直腸及(或)結腸無氣常提示為完全性腸梗阻,腹腔滲液增多、腸襻張力低可能為絞窄性腸梗阻。有時可通過鋇灌腸證實結腸無氣而診斷為完全性腸梗阻。
H.腹腔穿刺:僅限於病情特別危重、不宜搬動檢查的患兒應用,如為血性應考慮為絞窄性腸梗阻。
I.本癥需要鑒別的疾病主要有:蛔蟲性腸梗阻、先天性巨結腸、便秘及一些腸道感染性疾病等。
⑮蛔蟲性腸梗阻:蛔蟲性腸梗阻近年發病率有所下降但未完全杜絕,生活水平低、環境和個人衛生條件差的地區發病率較高。服用劑量不足的驅蟲藥或由於患兒發熱、嘔吐、腹瀉、吃刺激性或生冷食物,可致使腸蠕動紊亂,蛔蟲興奮性增強,誘發腸梗阻。大量蛔蟲聚集或蛔蟲團扭轉也可以造成梗阻,前者較多見而後者病情凶險。因蛔蟲性腸梗阻多發生於回腸故常表現為全腹脹。
診斷要點:
A.腹脹:大多數表現為全腹脹。發病初期腹脹較輕,逐漸加重,一旦發生蛔蟲團扭轉腹脹迅速加重。另有一種情況:遇到不明原因、迅速進展的高度腹脹伴中毒性休克癥狀患兒,要想到『蛔蟲毒素反應』的可能性。
B.嘔吐:初期為反射性,吐胃內容物,以後可吐黃綠色液體及糞便。部分患兒可吐出蛔蟲。
C.不排便,不排氣:常發生於病情進展後。
D.其他腹部體征:腸型、蠕動波,腸鳴音亢進及氣過水聲均根據病情進展程度而有不同。如出現腹部壓痛與肌緊張常提示出現腸壞死。
E.蛔蟲團塊:常可在右下腹或臍周觸及,柔軟、可塑形、表面有條索感。為具有特征性的體征。如腫塊出現壓痛則可能為蛔蟲團扭轉。
F.自覺癥狀:常有陣發性加重的臍周疼痛,患兒哭鬧不安。
G.部分患兒可追問到服驅蟲藥或排蟲史。
H.X線檢查:一般攝腹立、臥位平片,常顯示多個階梯狀液平面。在觸及腫塊的部位常可見條索或斑點狀蛔蟲影。
I.B超:常可提示診斷。
J.本癥需要鑒別的疾病主要有:腸蛔蟲癥、腸套疊及腹腔結核等。
2.腹水、血腹、氣腹、腹腔感染
(1)腹水:腹水是指腹腔內有過多的游離液體積存。正常人腹腔內有少量游離液體,這些液體處於正常代謝的動態平衡中。如因某種原因使這種動態平衡失調,腹腔內液體積存過多,就形成了腹水。腹水積存處叩診為濁音。因此,中量以上腹水移動性濁音應為陽性,大量腹水時可全腹叩診濁音。B超及(或)CT檢查對診斷有很大幫助,即使在腸間隙或盆腔存有少量液體也能被發現。當上述檢查不便有時需通過腹腔穿刺確診。在臨床上常根據腹腔內液體量稱為輕度、中度和重度,但僅為醫師的主觀評價,並無客觀指標衡量。腹水為一種臨床表現,可由多種疾病所引起,比較常見的有:腎髒疾病、心血管疾病、肝髒疾病、淋巴循環障礙等,營養不良與腫瘤也可以引起腹水。一般少量腹水不易察覺,中量以上的腹水常表現為腹脹,大齡患兒可自述腹部不適,大量腹水甚至可導致呼吸困難。在確定腹水的同時要注意病因診斷,結合原發疾病的臨床表現和腹水性質可能確診。
①腎髒疾病:腎病綜合征:是由於多種原因引起腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增高,大量血漿蛋白自尿中丟失而引起一系列臨床癥狀的一個綜合征。具有四大特征:大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、水腫。腹水常是全身性水腫的一個表現,可引起腹脹。
②心血管疾病:
A.充血性心力衰竭:充血性心力衰竭是指由於心肌收縮力減弱,以致在安靜或一般活動情況下,不能將靜脈回流的血液等量地搏入動脈,心排血量不能滿足組織代謝的需要所致的一種臨床綜合征。其中右心衰竭最易引起全身水腫及腹水,並表現出腹脹。
B.慢性縮窄性心包炎:一般見於大齡兒,部分可追問到慢性結核感染或急性化膿性心包炎的原發病史。常見的臨床表現是活動後呼吸困難、腹水及肝脾腫大等,並表現出腹脹。
C.門脈高壓癥:門脈高壓癥系由於門靜脈系統血流量增加或受阻使門靜脈壓力增高。臨床表現為脾腫大伴脾功能亢進、胃底食管靜脈曲張和腹水。臨床所見大部分為血管阻力增加所致的門靜脈壓增高。根據梗阻部位不同又分為肝前性、肝內性和肝後性門脈高壓癥。肝前性門脈高壓癥常由新生兒期感染、臍靜脈插管等原因所引起。肝內性門脈高壓癥的原因可以是由先天性膽道閉鎖、乳兒肝炎、乙型肝炎所致的肝硬化及先天性肝纖維樣變、戈謝病、糖原累積病等,肝後性門脈高壓癥的原因為布加綜合征等,小兒少見。出血、脾大和腹水為最重要的臨床表現,上述情況均可使患兒出現腹脹。
診斷要點:
a.腹水(腹脹):肝外型門脈高壓癥常於嬰兒期出現腹水,但隨著側支循環的建立腹水可以漸漸消退,待大齡後再度出現腹水時已屬病變晚期。肝內型門脈高壓癥伴有肝功能不良則較早出現腹水。腹水的程度與病程及肝功能損害的程度有關,腹水患兒可出現腹脹,且與腹水程度相關。
b.出血:多由於食管靜脈曲張破裂所致。初次出血的年齡可在5歲以下。
c.脾及肝髒腫大:脾大常為主要體征,一般伴有脾功能亢進。肝內型門脈高壓癥常較早出現肝髒腫大。
d.食管鋇餐造影:可發現食管下段靜脈曲張。
e.血管造影:有經脾門靜脈造影、選擇性腸系膜上動脈造影、經皮肝穿門靜脈造影、臍靜脈造影及肝靜脈造影等。
f.彩色超聲診斷:為無創檢查,隨著儀器性能的不斷提高,應用也日益廣泛。可以探查門靜脈及主要屬支的直徑、血流速度與方向,並可以同時探查肝、脾情況等。
g.其他化驗室檢查:肝功能測定、血常規檢查、血小板計數等。
h.本癥需要鑒別的疾病主要有:各種引起脾大、出血及腹水的疾病。
D.布加綜合征:布加綜合征又稱為肝靜脈阻塞綜合征,為少見疾病,兒童期發病者更少。本癥多繼發於一些其他疾病如紅細胞增多癥、肝炎、肝腫瘤、肝膿腫、肝囊腫或肝硬化等。肝大、脾大及腹水為常見的臨床表現,均可以導致腹脹。
③肝髒疾病:
A.肝硬化:雖小兒肝硬化的發病率較成人低,但也並非少見。各種原因引起的肝硬化在失代償期均會出現不同程度的腹水。其他臨床表現還有肝脾腫大、嘔血或便血,也可以伴有黃疸。腹水和肝脾腫大可引起腹脹。
B.血吸蟲病:主要發生在流行地區,與疫水接觸後,出現發熱、腹瀉、腹痛,大便含有黏液及血,也有的出現咳嗽、胸痛等癥狀。慢性病例可見消瘦、腹瀉與便秘交替及巨脾。腹水為晚期病例所造成的嚴重後果。大便內有血吸蟲卵。巨脾和腹水可導致明顯腹脹。
C.肝豆狀核變性:是一種遺傳性銅代謝異常的疾病,多在兒童期發病。早期常表現為肝脾腫大,可伴有神經精神癥狀,晚期出現腹水而發生腹脹。
④淋巴循環障礙:
A.乳糜腹:乳糜腹較為少見,先天性淋巴系統發育異常所致的乳糜腹多在新生兒或小嬰兒期發病,兒童期發病者則可能因炎癥、損傷及腫瘤所致。乳糜腹水為白色、無嗅、呈鹼性反應,比重1.010?1.020。靜置後可分為3層:上為白色,中間透明,下層有白色沈淀物。蘇丹Ⅲ染色呈陽性反應。明顯的腹脹為本癥常見臨床表現。
診斷要點:
a.腹脹:往往呈進行性加重,可出現移動性濁音而不伴有腹部壓痛。
b.大量腹水可引起呼吸困難和全身的淋巴水腫。
c.部分患兒伴有腹瀉及營養不良。
d.腹腔穿刺:為重要的診斷手段。在患兒空腹時穿刺可能為清亮液體,進食後出現乳糜。
e.淋巴管造影:除可能確定病因外還可能確定淋巴?孔的部位和范圍。
f.腹部X線平片、胃腸造影、靜脈腎盂造影等可以協助排除某些疾病。
g.本癥需要鑒別的疾病主要有:其他性質的腹水。
B.絲蟲病:絲蟲病主要發生在流行區,如我國的東南沿海各省、中南及西南地區。因成蟲寄生於淋巴管、淋巴結內引起反復發作的淋巴結和淋巴管炎癥及周期性發熱。反復發作後可由於淋巴管的阻塞和破裂出現精索靜脈曲張、睾丸鞘膜積液、間歇的乳糜尿、膿尿或淋巴腹水,如阻塞發生在胸導管可引起乳糜樣胸腔積液,腹水可表現為腹脹。本癥診斷可通過血涂片、淋巴管造影、淋巴結活檢及各種免疫學方法。
⑤其他:
A.營養不良性腹水:各種原因所致的營養不良均可能引起全身性水腫,嚴重者可出現腹水。腹水為漏出液,主要由於低蛋白血癥所致,營養狀況改善後,腹水可迅速消退。患兒可因全身性水腫、腹水及胃腸道功能問題出現腹脹。應結合各方面情況綜合考慮,做出診斷。
B.尿性腹水:尿性腹水除因泌尿系損傷所致的尿液漏至腹腔或尿外滲後引起的腹水外,最多見的是繼發於先天性尿路梗阻所產生的腹水,且常在新生兒期發病。尿性腹水常表現為進行性加重的腹脹。
C.診斷要點:
a.腹脹:為最常見的癥狀,一般表現為全腹脹,逐漸加重。膀胱損傷引起尿外滲繼而出現的腹水可從下腹脹開始。
b.其他腹部體征:腹部叩診可有移動性濁音,如無繼發感染則無明顯壓痛,腸鳴音一般減弱。
c.除腹水的診斷外還要確定原發疾病的診斷:據統計約70%的新生兒尿性腹水起因於後尿道瓣膜,其他較少見韻原因還有尿道閉鎖、膀胱輸尿管反流、神經性膀胱、輸尿管狹窄及膀胱穿孔等。
d.其他臨床表現:部分患兒出生1?2周後纔得到診斷,此期間內可出現明顯的排尿減少,食欲差及嘔吐。
e.B超檢查:可以大致了解上、下尿路情況,且因其為無創檢查,應作為首選的檢查項目。
f.排尿性膀胱尿道造影:在部分患兒選做,以進一步確定有無膀胱尿外滲、膀胱輸尿管反流及後尿道瓣膜等。
g.腹穿:診斷不清的大量腹水,可做腹腔穿刺並將穿刺液進行化驗室檢查,除尿常規檢查外,還可以發現液體內的尿素氮與肌肝值昇高。
h.本癥需要鑒別的疾病主要有:其他先天因素所致的腹水,如胎糞性腹膜炎、乳糜腹等。
(2)血腹或血性腹水:內髒器(尤為實質性髒器)損傷或血管破裂常引起出血,血液積存在腹腔則稱為血腹。各種原因所致的絞窄性腸梗阻所出現的腹腔滲液常為血性,為血管內壓力增高與血管壁通透性增加所致。出血性壞死性腸炎不僅出現血性腹水,還可排出血便,並帶有一種特殊的腥臭味。此外,晚期惡性腫瘤也常伴有血性腹水。血腹與血性腹水間並無明確界限,但均為病情危篤的表現。其中大部分患兒需要急診手術,但也有的只需密切觀察(如中等程度的出血性、壞死性腸炎)或保守治療(晚期腫瘤)。臨床體檢、B超、CT檢查可提示腹腔內有游離液體,但最後確診常需要通過腹腔穿刺。抽吸出不凝的血性液即可確診為血腹,如抽出的血液馬上凝固則說明刺入血管。本癥大多引起腹脹,除中到大量液體本身的佔位性改變外,血性液刺激消化道引起胃腸道麻痺、腸淤張也為腹脹的重要原因。一般為全腹脹,有壓痛與肌緊張者居多。中到大量液體積存叩診有移動性濁音或為全腹濁音,少量可僅表現為腸麻痺而呈鼓音,腸鳴音減弱或消失。血紅蛋白的動態監測必不可少,如其數值進行性下降要毫不猶豫地手術探查。
①產傷:因產傷引起腹腔髒器損傷者並不少見,且常發生在實質髒器,引起內髒出血、形成血腹或腹膜後血腫。除貧血外臨床上可有腹脹或腹部腫塊表現。患兒全身情況往往較差,診斷稍一延誤就有可能危及生命。巨大兒和早產兒易發生,臀位產的發病率較高。
診斷要點:
A.肝破裂:最為常見,紅細胞增多癥及肝髒血管瘤患兒的肝髒病理性腫大,易發生破裂出血。初起可僅表現為一般的貧血,腹部癥狀常在稍晚的時候出現。不少病例先發生包膜下出血,待血腫增大到一定程度包膜破裂而出現血腹時纔表現出腹脹、肌緊張與壓痛。B超可發現游離的腹腔液體及(或)較大的肝髒挫傷、破損。腹腔穿刺為重要的診斷方法。
B.脾破裂:因有膈肌的保護正常情況下很少在分娩時損傷,而一旦出現病理性脾腫大時則可能發生破裂出血。除貧血外,腹脹、肌緊張和壓痛為重要體征。腹腔穿刺可以發現血腹。
C.腎上腺出血:並不少見,因新生兒腎上腺體積較大,周圍缺乏間質保護而易受到損傷。輕者僅表現為貧血,不易引起注意。重者可因血腫而表現為局限性腹部脹滿或腫塊,也可破入腹腔而表現為血腹。B超對本癥診斷具有較大意義。
D.腎破裂:更為少見,除貧血和脅肋部腫塊外還可出現血尿及少尿。B超及靜脈腎盂造影可明確診斷。上述疾病應互相鑒別,腹腔穿刺、B超和CT檢查具有重要意義。明確有內髒出血後應密切觀察患兒的全身情況和腹部體征,並定期復查血常規,如血紅蛋白量進行性下降,應手術探查,不得延誤時間。
②外傷:以血性腹水為主要表現的多為實質性髒器損傷所致,其中最多見的是肝髒和脾髒損傷,重者病情凶險。偶見腎髒破潰入腹腔而出現血性腹水。腹脹是腹部髒器損傷最常見的臨床表現之一。
診斷要點:
A.肝髒損傷:較為多見。因小兒肝髒體積相對大,肋弓保護不完全而易受到損傷。近年因交通事故所致的損傷增多。按破裂部位可分為包膜下破裂、中心破裂和肝包膜破裂。約半數病例合並其他髒器損傷。嚴重肝髒損傷的患兒除表現出失血性休克外常有明顯的腹部體征,輕型損傷或早期病例可僅表現右上腹飽滿和壓痛。如持續出血或原有的包膜下出血破潰入腹腔,癥狀可明顯加重,腹圍增大,伴有腹膜刺激征。腹部叩診如為濁音提示出血量大,也可為鼓音,為血液刺激胃腸道出現腸麻痺。腹腔穿刺對診斷內髒出血有幫助,但是否手術應結合各方面情況綜合判斷。B超檢查簡便易行,可能探查到髒器的損傷部位、程度及血腹量。CT檢查也可能提示出血部位及損傷程度,應用日益廣泛。血常規檢查對於估價出血程度有很大幫助。
B.脾髒損傷:也較為常見,出血的范圍可大可小,臨床表現與肝髒損傷有相似之處,但體征最重之處不在右上腹而在左上腹,當病情進展則出現明顯的全腹脹滿伴腹膜刺激征。疑為肝破裂的輔助檢查項目同樣適用於脾破裂診斷。肝脾損傷鑒別的意義常是為了確定手術切口。
C.腎破裂並不少見,但腎髒破潰入腹腔而表現為血性腹水的較少。
③手術創傷:術中處理不當、手術後病情進展或術後觀察的病例均可能在術後出現血腹。腹脹則是血腹最常見的臨床表現之一。
診斷要點:
A.手術後腹腔出血的最常見原因是血管處理不當,包括血管結紮不牢、線結脫落,電凝的血管重新開放及廣泛的創面滲血等。腹腔穿刺和B超相結合可能發現出血,及早做出診斷可下決心再次開腹進行妥善處置。
B.壞死性腸炎即使手術中處理了病變腸段,病情仍可能繼續進展,如出現腸壞死則可能為血性腹水。應結合腹部體征與其他臨床表現綜合判斷,有時應用腹腔穿刺或腹部X線平片協助診斷(詳見『壞死性腸炎』節)。
C.部分病例手術後仍需密切觀察,如絞窄性腸梗阻、腸壞死,需盡量保留腸段而切除不徹底時可能再度出現邊緣的壞死。肝脾等實質性髒器破裂修補後也未必能達到完全止血的目的。
因為腹部手術後的全身或局部反應可能掩蓋腹腔內出血的體征,所以手術後發現不明原因的貧血應特別提高警惕,要想到腹腔內再出血的可能性,進行及時處置。腹腔穿刺如結合灌洗可能發現早期血腹,B超檢查一般比常規放射學檢查更有意義。CT檢查也不失為較好的輔助檢查手段,但費用較高。
④惡性腫瘤:多原發或轉移至腹腔的惡性腫瘤都可以導致腹水,並常常為血性腹水。較為常見的有淋巴肉瘤、肝母細胞瘤、卵巢惡性畸胎瘤等。出現血性腹水常說明病程已進入晚期。
診斷要點:
A.腹脹:多為全腹脹,可由於腹水、腹部腫塊及病變晚期全身衰竭等多種因素所致。
B.雖大多能觸到腹部腫塊,但腫塊的部位,大小可有很大差距,一般較為堅硬。
C.有時可表現出原發疾病的癥狀,如肝髒腫瘤可出現黃疸,腎髒腫瘤可出現血尿等。但也有時難以發現原發病灶。
D.患兒常伴有消瘦、貧血、惡病質等全身癥狀。
E.懷疑到惡性腫瘤伴腹水而不能確診時,可以做腹水涂片鏡檢,以期發現惡性腫瘤細胞。
F.B超及CT檢查:可能發現腹部的原發病灶,估計腹水量,還可以提示腫瘤與腹部重要髒器及大血管的關系,為診斷和治療提供重要依據。
G.本癥需要鑒別的疾病主要有:腹部外傷、出血性壞死性腸炎及過敏、血液系統疾病所致的血性腹水等。
⑤卵巢畸胎瘤蒂扭轉:5歲以上女孩並不少見,血性腹水常為少量,最常見的臨床表現是腹痛、腹部包塊或局限性腹脹。
⑥絞窄性腸梗阻:指伴有腸管血運障礙的腸梗阻。一般病情凶險,稍一延誤診斷即可能導致該段腸管壞死、穿孔繼發腹膜炎,重者危及生命。因血運障礙引起起腸壁血管通透性增加,出現腸壁水腫及滲出,並常為血性滲液,有時可伴有嘔血或便血。腹部體征也常較為嚴重,除一般的腸梗阻體征外,還可較早出現腹部壓痛與肌緊張,腸鳴音早期活躍,晚期可減弱或消失。除索條所致?粘連性腸梗阻可能出現腸絞窄外,腸套疊、腸旋轉不良伴發中腸扭轉等也屬於絞窄性腸梗阻范疇,均在有關章節介紹。放射科檢查可能提示診斷,此外,B超、CT等影像學檢查及腹腔穿刺對確定腹水有較大幫助。
(3)氣腹:氣腹是指腹腔內出現氣體而言。因為正常人腹腔不應存在任何氣體,所以一般說來氣腹均為病理狀態,且大多為消化道穿孔所致,少部分為腹腔或腸道產氣菌的感染。除新生兒自然氣腹等極個別情況外,一般氣腹患兒病情危重,應緊急處置,並大多數需急診手術探查。臨床醫師也按氣腹量分為輕度、中度和重度,但無客觀衡量指標。放射科檢查對氣腹的診斷極有幫助,即使少量氣腹也可以通過腹立位平片發現膈下游離氣體而確診。危重患兒可以攝水平側位的X線平片。疑為氣腹者應禁忌做消化道鋇餐造影,防止鋇劑漏至腹腔,無法清除。有時可通過腹腔穿刺確診,並起到臨時減輕腹壓的作用。B超或CT檢查對氣腹診斷價值較小。氣腹大多可引起腹脹,氣腹量大腹脹必然嚴重。腹部叩診一般呈鼓音,常有腹部壓痛與肌緊張而不伴腸型,腸鳴音減弱或消失。
①新生兒自然氣腹:新生兒自然氣腹少見,常在檢查患兒其他疾病攝腹立位X線平片時被發現,表現為膈下游離氣體。有人解釋其發生原因為:分娩時某種因素所致肺泡壓力過高、發生破裂,氣體沿支氣管間隙彌散到腹膜後再到腹腔。如不合並其他疾病患兒全身情況較好。且因一般氣體量少,患兒並無明顯癥狀和腹部體征。偶有中等量以上氣腹者,表現為腹脹,但全身情況仍好。本癥應與各種原因所致的消化道穿孔及腹腔內產氣菌的感染等疾病相鑒別。
②新生兒胃穿孔:新生兒胃穿孔是導致新生兒氣腹的常見原因之一,病情凶險,至今病死率仍高達30%?50%。
A.對本癥病因的解釋有以下幾種學說:
a.胚胎期胃壁肌層發育障礙。
b.局部選擇性缺血。
c.胃內壓增高。
d.機械性損傷。
e.感染。
f.潰瘍。
g.特發性胃穿孔(找不到任何可以解釋的原因)。
但以上每個學說均不能解釋全部病例,故本癥可能是多種因素造成一種相似病變的結果。腹脹是本癥的重要臨床表現。
B.診斷要點:
a.腹脹:是胃穿孔的重要體征。絕大多數為嚴重的全腹脹,僅個別早期穿孔病例表現為上腹脹,但不易引起注意。
b.嘔吐:多數患兒出現嘔吐,吐黃綠水或咖啡色物。
c.胎糞排出:大多正常,個別患兒排出血便。
d.其他腹部體征:腹壁發紅、發亮、水腫,有抵抗感,肝濁音界消失,腸鳴音減弱或消失均常見。
e.全身情況:呼吸困難、發紺。晚期可出現中毒性休克、DIC。
f.X線檢查:腹立位平片常顯示膈下大量游離氣體,肝髒被壓向下方。臥位平片腸管集中於中腹部,表現出所謂的『足球征』。患兒危重時可攝水平投照腹部平片。胃泡影消失或明顯減小是本癥的重要的X線診斷依據。
g.本癥需要鑒別的疾病主要有:胎糞性腹膜炎、壞死性腸炎、先天性巨結腸穿孔所致的氣腹或液氣腹。
③其他消化道穿孔:新生兒期常見的消化道穿孔還有:胎糞性腹膜炎的自由氣腹型、先天性巨結腸、腸閉鎖、新生兒壞死性小腸結腸炎導致的腸穿孔等。大齡兒的消化道穿孔最常見於腹部外傷引起的消化道破裂,其他還可見於各種類型腸梗阻引起的消化道穿孔,壞死性腸炎導致的腸穿孔,因闌尾穿孔引起氣腹者並不多見且常為少量氣體。
(4)腹腔感染:腹腔感染為小兒外科的常見情況。在小兒各種腹腔感染性疾病中最多見的還是急性闌尾炎。新生兒的壞死性小腸結腸炎和好發於學齡女孩的原發性腹膜炎也為典型的腹腔感染性疾病。此外,各種原因引起的消化道穿孔、腸道感染引起的腹腔炎性滲液等繼發性腹腔感染也不少見。本癥如早期得不到有效治療,病變可進展形成彌漫性腹膜炎,病情危重。腹腔感染患兒常出現腹脹,腹脹程度與病變范圍和感染的嚴重程度密切相關。壓痛與肌緊張也為常見體征,一般見不到腸型。腹腔滲液多可出現移動性濁音。腸鳴音往往減弱,但慢性炎癥引起腸管粘連、腸梗阻時腸鳴音增強。有時可通過腹腔穿刺並將穿刺液送化驗室檢查確診。確診腹腔感染的絕大多數患兒需手術治療,且常為急診手術。
①新生兒壞死性小腸結腸炎:新生兒壞死性小腸結腸炎為新生兒期特有疾病,以小腸和結腸壞死為主要病理特征,近年發病率略有下降。本癥好發於早產嬰,出生2?10d為發病高峰期,性別則無明顯差異。
A.發病與以下因素有關:
a.窒息、呼吸窘迫、臍動脈插管等可致腸黏膜缺血、損傷。
b.人工喂養兒腸黏膜缺乏IgA的保護。
c.較稠厚的牛奶、糖水等高滲飲食對腸黏膜的直接損害。
d.感染:腹脹為最常見的臨床表現之一。
B.診斷要點:
a.腹脹:全腹脹,多為中度,合並腸穿孔時腹脹加重。
b.嘔吐:早期可吐胃內容物,當病變累及上部腸管及胃時可吐咖啡樣物或血。
c.血便:早期常有腹瀉,大便腥臭,可混有黏液或膿,以後排出洗肉水或果醬樣便。
d.腹部其他體征:如病情進展可有腹部壓痛和抵抗感,有時可隱約觸及腹部包塊,為粘連成團的腸管。當出現腹壁水腫、發紅,腸鳴音消失甚至有移動性濁音時,常提示有腹膜炎、腸穿孔。
e.全身情況:初期有煩躁不安,以後可發熱或體溫不昇、拒奶,繼而精神萎靡、面色蒼白、呼吸窘迫、脫水酸中毒甚至休克、DIC。
f.X線檢查:腹部立、臥位平片為重要的檢查方法,其表現有:腸管充氣不均、僵直或淺小液平面;腸壁積氣,為最具特征的X線征象;腹腔滲液及固定腸襻,提示病變進展並有可能出現腸管壞死;門靜脈積氣,為病情危篤的表現;氣腹,說明發生腸穿孔。
g.實驗室檢查:白細胞數增高,核左移或有中毒顆粒,血小板常減少。有人認為血培養陽性率為50%。
h.本癥需要鑒別的疾病主要有:新生兒出血癥、腸旋轉不良伴發中腸扭轉腸壞死、腸套疊及一般的嬰兒腹瀉等。
②急性出血性壞死性腸炎:急性出血性壞死性腸炎是一種急性胃腸道出血、壞死性疾患。病變主要發生在小腸,尤以空腸最為多見,但也可累及消化道各個部位。受累腸管呈節段性,表現為潰瘍、出血、壞死。本癥多見於學齡兒童,南方發病率高於北方,春夏季較秋冬季多發。雖近年發病率有下降趨勢,但危重患兒的病死率仍較高。病因至今尚無定論,可能與某種細菌或病毒感染和患兒機體的變態反應有關。腹脹也為本癥最常見的臨床表現之一。
診斷要點:
A.腹脹:根據腸管病變程度和病程常表現出不同程度的腹脹。
B.腹痛:多為突發性,陣發性加劇。
C.嘔吐:半數以上患兒出現,早期為反射性,吐胃內容物及膽汁,以後可吐糞汁和血。
D.腹瀉和血便:通常先有腹瀉,以後出現洗肉水或果醬樣血便。有特殊腥臭味。
E.發熱、全身中毒及休克癥狀。
F.其他腹部體征:表現不盡相同,可能出現腹脹、腸型或腹部壓痛、肌緊張、腸鳴音消失及移動性濁音。
G.實驗室檢查:白細胞數增高,核左移或有中毒顆粒,大便培養及血培養卻常為陰性。
H.X線檢查:腹立位平片可顯示腸管充氣不均、僵直、或擴張,腸間隙增寬,及大小不等液平面,少數患兒可見腸壁積氣。
I.本癥需要鑒別的疾病主要有:細菌性痢疾、中毒性消化不良、急性胃腸炎、絞窄性腸梗阻、過敏性紫癜及腸套疊等。
③原發性腹膜炎:原發性腹膜炎是指腹腔內找不到任何原發病灶的腹膜化膿性感染。本癥可發生於任何年齡,以5?10歲最為多見,女性明顯多於男性。由於近年來抗生素的廣泛應用發病率明顯降低。本癥常有上呼吸道感染的前驅病史,病原菌也以肺炎雙球菌和溶血性鏈球菌最為多見,從而推斷細菌是通過血液循環途徑到達腹腔內。也有少數患兒可能通過淋巴系統、腸道和女性生殖器官逆行感染。腎病、肝病合並腹水患兒機體免疫力低下,易發生腹膜炎。腹脹是本癥的常見臨床表現。
診斷要點:
A.腹脹:全腹脹,初起較輕,可隨病情進展而加重。
B.腹痛:常為突發的劇烈持續性腹痛。
C.高熱:可達39?40℃,伴面色蒼白、脈搏細弱。
D.其他腹部體征:全腹壓痛、反跳痛與肌緊張,腹腔滲液較多時可出現移動性濁音,腸鳴音減弱或消失。
E.腹腔穿刺:常可抽出較稀薄的膿汁。
F.實驗室檢查:血白細胞增高可達(20?40)×109/L,核左移。
G.X線檢查:腹立位平片可能顯示腹膜脂肪線消失、腸淤張及中下腹密度增高等。
H.本癥需要鑒別的疾病主要有:急性闌尾炎穿孔、急性出血性壞死性腸炎、胰腺炎、肺炎及其他繼發性腹膜炎等。
④急性闌尾炎穿孔及闌尾膿腫:
A.急性闌尾炎:小兒最常見的急腹癥。可發生於任何年齡,以5?12歲最為多見,男性發病率高於女性。細菌感染及闌尾管腔梗阻等為可能的致病因素。一般分型為單純性(卡他性)闌尾炎、化膿性闌尾炎及壞疸性闌尾炎,後兩類可造成闌尾穿孔。也有人將闌尾腔內存有異物稱為梗阻性闌尾炎。典型闌尾炎表現為:轉移性右下腹疼痛,嘔吐,稍晚時間出現發熱,右下腹固定壓痛伴肌緊張及反跳痛。血白細胞總數增高,中性粒細胞比例上昇。如果病程超過3天,發炎的闌尾被大網膜及周圍腸管粘連包裹可形成闌尾膿腫。當延誤診斷與治療,也可發生闌尾穿孔、彌漫性腹膜炎而出現腹脹。形成闌尾膿腫時也可以表現為局限性腹脹。
診斷要點:
a.腹脹:有急性闌尾炎病史,突然發生中下腹或全腹脹,要想到闌尾穿孔的可能性。嬰幼兒癥狀不典型或難於采到正確的病史,且機體防御機能差,易穿孔,更應提高警惕。
b.其他腹部體征:中下腹、全腹尤右下腹壓痛伴肌緊張。腸鳴音可減弱或消失,移動性濁音較為少見。
c.伴隨癥狀:闌尾穿孔時可出現高熱,但自覺腹痛反而減輕。
d.腹腔穿刺:穿刺點常選在右下腹,可抽到稠的膿汁,涂片多為大腸杆菌。
e.B超檢查:有時可探及腫脹的闌尾、右下腹粘連團塊及腹腔游離液體。
f.本癥需要鑒別的疾病主要有:原發性腹膜炎、其他繼發性腹膜炎、美克爾憩室炎等。
B.闌尾膿腫:病程往往超過3天,右下腹飽滿或觸及包塊,肛門指診亦常觸及包塊下極,局部壓痛,全身情況相對好。需要與卵巢畸胎瘤扭轉等鑒別。
⑤美克爾憩室炎:美克爾憩室為卵黃管腸端退化不全殘留的遺跡,可因迷生的胃黏膜及胰腺組織引起潰瘍、炎癥甚至穿孔。單純憩室炎癥與闌尾炎不易鑒別,唯腹痛的部位及壓痛點偏高,穿孔時可出現少量氣腹,伴有下消化道出血可能提示診斷。放射性核素檢查可能發現右下腹的異位組織,但陽性率不高。潰瘍、炎癥或穿孔均可能引起不同程度的腹脹。
⑥結核性腹膜炎:小兒結核性腹膜炎可能是全身結核感染的一部分,也可以由於腸結核、腸系膜淋巴結核及泌尿生殖系統結核直接蔓延而來。本癥以學齡前兒童最為多見。臨床上將本癥分為滲出型(腹水型)、粘連型和乾酪潰瘍型。滲出型可表現為局限性腹膜炎或彌漫性腹膜炎,出現不同程度的腹脹。
診斷要點:
A.腹脹:滲出型的彌漫性腹膜炎常表現為全腹脹,根據腹腔滲液的多少腹脹程度可不同,但常為高度腹脹。局限性腹膜炎的腹脹可為局限性。粘連型可引起不同程度的腸梗阻,腹脹伴有腸型。乾酪潰瘍型的病灶破潰入腹腔或引起腸穿孔可形成局限性包裹性病灶而表現為局限性腹脹。
B.其他腹部體征:滲出型叩診為濁音。粘連型則為腸梗阻表現,且多為不全性梗阻,伴有腸型及腸鳴音亢進。有時腹部觸診有『揉面感』,也有時可觸及包塊,多在臍周或右下腹,可伴有或不伴有壓痛。根據乾酪潰瘍型的局限病灶是否與消化道相通叩診為濁音或鼓音。其另一特征是可能同時貫通腸腔或腹壁而形成糞?。
C.全身結核中毒癥狀:典型表現為低熱、乏力與消瘦。乾酪潰瘍型可能出現高熱,全身情況較差,晚期可表現為惡病質。
D.其他消化系統表現:腹痛常為慢性、鈍性而無規律,腹瀉和便秘也為經常出現的癥狀,個別患兒出現惡心和嘔吐。
E.X線檢查:如發現肺部結核可提示診斷。腹部平片可能顯示腸梗阻及局限性氣腹,鋇餐造影可能顯示部分腸管的僵直、狹窄及功能異常。但以上均不能作為確診依據。
F.腹穿:一般限於滲出型應用,典型結核性腹水為草黃色漿液性滲出液,也可有纖維素性滲出,繼發其他細菌感染時可為膿液。穿刺液應進行涂片檢查與結核菌培養,還可用PCR進行結核的快速診斷。
G.B超和CT檢查:可能發現腹腔內或腹膜後腫大的淋巴結,也可提示腹腔液體的聚積和粘連團塊。
H.應仔細的詢問結核接觸史與家族史,結核菌素試驗為常規檢查項目。
I.本癥需要鑒別的疾病主要有:心髒、腎髒及惡性腫瘤所引起的腹水、原發性及各種繼發性腹膜炎、粘連性腸梗阻及克羅恩病等。
3.腹部腫物和腫瘤
(1)髒器腫大:最多見為肝髒和脾髒腫大,增大程度明顯時類似局限性腹脹表現,應注意鑒別,如肝髒腫大、脾髒腫大。
(2)實性腫物:小兒以腹部實性腫塊就診者並不少見,按性質可分為先天性發育異常、腫瘤及炎性腫塊等。按部位可大致確定其在腹腔內或腹膜後,又進一步描述其在上腹、中腹或下腹,偏左或偏右及是否過中線等。當腫塊來源於某髒器時,其位置也與該髒器相同或臨近該髒器。本節重點介紹腹部實體腫瘤。在小兒腹部腫塊診斷方面體格檢查非常重要,特別是腫塊的觸診,要確定腫塊的部位、大小、形狀、表面情況、質地、有無壓痛及腫塊活動度,還要確定腫塊與周圍髒器或血管的關系。除部分錯構瘤外,小兒實體腫瘤中惡性腫瘤佔相當比例。因此,一旦發現應抓緊時間檢查,盡早明確診斷,並予以相應治療。可根據需要選擇X線檢查、B超、CT及放射性核素掃描等輔助檢查。仍不能確定診斷者可通過手術或組織穿刺進行活體組織檢查。
①肝母細胞瘤:肝母細胞瘤是小兒最常見的原發性惡性腫瘤,起源於肝細胞。1歲左右為本癥高發期,在3歲以前就診者佔75%,男性多於女性。患兒常以進行性腹脹或右上腹腫塊就診。
診斷要點:
A.上腹、右上腹腫塊或局限性腹部脹滿:腫塊佔據肝髒一部分,可迅速增大,實質性,較硬,發生肝內轉移時可有多發結節。部分患兒伴有脾腫大及腹壁靜脈怒張。
B.嬰幼兒期常無自覺癥狀,大齡兒可訴腹部不適或鈍痛。
C.發病早期患兒一般情況較好。晚期可出現乏力、發熱、營養不良、體重下降,也可出現貧血或黃疸。
D.實驗室檢查:絕大多數患兒顯示血清甲胎蛋白增多,也可見鹼性磷酸?增多,早期肝功能指標正常,晚期可出現紊亂。
E.放射性核素檢查:常能顯示肝髒佔位性病變。
F.B超及CT檢查:可顯示瘤體大小、質地及與肝髒的關系,為較有價值的形態學檢查方法。
G.本癥需要鑒別的疾病主要有:肝包囊蟲病、肝髒血管瘤、神經母細胞瘤、腹膜後畸胎瘤及腎盂積水等。
②肝癌:常在肝硬化的基礎上發生。本癥較肝母細胞瘤少,但4歲以下和10?15歲為兩個發病高峰期。男性明顯多於女性,右葉多於左葉。臨床表現與實驗室檢查與肝母細胞瘤相似,但常有原發疾病的過程。
③肝髒良性腫瘤:原發於肝髒的良性腫瘤少於惡性腫瘤,且大多數與胚胎發育異常有關,屬先天性疾病范疇。在此僅作簡單介紹。
A.先天性肝囊腫:可於任何年齡發現,女孩多於男孩。常以右上腹腫塊就診,腫塊巨大可引起鄰近器官的壓迫癥狀,偶有發生囊內出血、感染或囊腫破裂而出現急腹癥表現。
B.肝錯構瘤:多見於男童,常表現為右上腹巨大腫塊,並可繼續增大而佔據整個上腹部,無痛但可有鄰近器官的壓迫癥狀。
C.肝血管瘤:生長緩慢,但有潛在的危險性。可能由於瘤體內的動靜脈分流導致高排出量的充血性心力衰竭,由於血小板在瘤體內消耗引起血小板減少,也可由於瘤體破裂導致腹腔內出血。出現上述一系列繼發性表現時要想到本癥。B超或CT檢查可顯示腫塊的大小、位置、與肝髒及鄰近髒器的關系,並可鑒別腫塊為囊性或實性。血管造影、放射性核素檢查及彩色多普勒可提示腫塊及肝髒的血流狀態,對血管瘤做出診斷。
④肝包囊蟲病:又稱棘球蚴病,為人體感染細粒棘球絛蟲的幼蟲所致。人若吞食其蟲卵可成為中間宿主而發生包蟲病。肝包蟲病較為常見,患兒常主訴有飽脹感。肝髒腫大為最常見的臨床表現,當包蟲囊位於肝髒表面時觸診可有囊性感。包蟲囊也可向胸腔及腹腔突出並破潰,形成胸膜?或繼發感染形成肝膿腫。患兒肝功能大多正常,血漿白蛋白減少而球蛋白增多。B超和CT檢查可探查到肝髒囊性病灶,有較高的診斷符合率。X線平片也可能發現附著於囊壁的鈣化而提示診斷。確診的重要依據為免疫學檢查方法。
⑤腎母細胞瘤:腎母細胞瘤又稱腎胚瘤或Wilms瘤,是小兒最常見的腹部惡性實體腫瘤。3歲以前是發病的高峰期,男性略多於女性。左右兩側發病數相近,雙側者不超過10%。本癥伴發畸形較多,其中以泌尿生殖、骨骼肌肉系統畸形及無虹膜癥等最為多見,因此有人認為本癥與遺傳關系密切。由於化療方案的進步,並配合包括手術在內的綜合治療,本癥的存活率明顯上昇,發達國家已達到80%以上。根據臨床病理分期可以更好地把握病情、確定治療方案並估計預後。目前廣泛應用的是NWTS-Ⅲ分期方法。腹部腫塊或局限的腹部脹滿為本癥最常見的臨床表現。
診斷要點:
A.腹部腫塊或局限的腹部脹滿:常為首先發現的體征,位於一側上腹部,實質性,中等硬度,無壓痛,表面尚光滑,較為固定。有時腫塊巨大也可超越中線。
B.早期無全身癥狀,中晚期可出現腹痛、發熱、血尿、高血壓、貧血及消瘦等。
C.轉移至肺部可出現咳嗽、呼吸困難;侵犯肝髒可出現肝大、腹水及黃疸;侵犯腦組織可發生抽搐、昏迷等。
D.B超檢查:可證實為腎髒實性腫瘤,回聲與腎實質相等或略增強,也可以表現回聲不均的斑點或無回聲。
E.CT檢查:可顯示佔位性病變,但有時瘤體與正常腎實質分界不清。
F.X線檢查:腹部平片有時可顯示局部的佔位性病變,可有顆粒狀鈣化。應常規攝胸片以確定有無肺部轉移。IVP可顯示腎盂腎盞受壓移位、變形甚至不顯影。
G.本癥需要鑒別的疾病主要有:神經母細胞瘤、腹膜後畸胎瘤及腎盂積水等。
⑥神經母細胞瘤:神經母細胞瘤原發於脊柱旁的交感神經鏈或腎上腺髓質。發病率僅次於腎母細胞瘤,居小兒惡性實體腫瘤的第2位,男性略多於女性。發生在腹膜後的佔70%,發生於後縱隔的佔20%,發生於頸部和盆腔的各佔5%。本癥易發生早期轉移,但發生在嬰幼兒期的神經母細胞瘤也有可能轉化為成熟的神經節細胞瘤,或瘤體縮小至消失而自愈。本癥亦常因腹部腫塊或局限性腹部脹滿就診。
診斷要點:
A.腹部腫塊或局限的腹部脹滿:位於一側上腹部,可迅速增大並超越中線,質地堅硬,表面有結節,較為固定。
B.隨著病變進展全身情況惡化,可出現貧血、消瘦、食欲不振、體重下降、乏力並伴有低熱。
C.發生於後縱隔可出現咳嗽、呼吸困難;侵犯脊髓可出現神經癥狀,壓迫頸部交感神經可引起Homer綜合征。
D.有時以轉移瘤為主要癥狀就診,如眼眶隆起、肝髒增大及黃疸。顱內轉移時可出現頭疼、嘔吐。
E.B超與CT檢查:能確定腫瘤的范圍、部位、與腎髒及周圍髒器的關系及有無周圍淋巴結轉移,以判斷手術的難度及完整切除的可能性。
F.X線檢查:腹平片可顯示局部的佔位性病變,伴有泥沙樣鈣化,從而提示診斷;頭顱、骨盆和四肢的骨骼平片可確定有無骨轉移;IVP常顯示腎髒及輸尿管受壓移位。
G.常規做骨髓穿刺以確定有無骨轉移。
H.兒茶酚胺代謝產物VMA、HVA增高對早期診斷及測定手術後有無殘留、復發及轉移有意義。
I.本癥需要鑒別的疾病主要有:腎母細胞瘤及腹膜後畸胎瘤等。
⑦腹膜後畸胎瘤:畸胎瘤是小兒常見腫瘤,可在任何年齡發現。大多為良性。隨年齡增長惡性率有增高趨勢。本癥可發生在身體的各個部位,除?尾部外,脊柱兩側較為多見,且常發生在腹膜後。腹部腫塊或局限腹部脹滿為本癥常見臨床表現。
診斷要點:
A.腹部腫塊或局限腹部脹滿:多位於中上腹部,可偏左或偏右,也可跨越中線。可為囊性、實性或兩者兼有。大多表面光滑,可呈分葉狀。位置一般固定,無壓痛,生長緩慢,如突然迅速長大則可能為惡變或出血。
B.早期患兒常無自覺癥狀,腫物巨大可出現腹部不適,發生惡變可出現全身不良反應。
C.X線檢查:平片即可顯示骨骼、牙齒或鈣化影而提示診斷。當懷疑腫物惡變時應常規照胸片以確認有無肺部轉移。
D.B超或CT檢查:可顯示腫物是實性、囊性及有無鈣化,還可顯示腫物的大小及其與周圍髒器的關系。
E.實驗室檢查:測定血清甲胎球蛋白對確定腫物是良性或惡性有一定意義。
F.本癥需要鑒別的疾病主要有:胎中胎、脊柱前的脊膜膨出、處女膜閉鎖所致的子宮陰道積液及其他腹膜後腫物等。
⑧腹腔內及腹膜後惡性淋巴瘤:惡性淋巴瘤發病率較高,常見於5?12歲兒童,男性多於女性。最常見的臨床表現為頸部淋巴結腫大,也常見於縱隔、腋窩、腹股溝、腸系膜及腹膜後淋巴結。原發於腸系膜及腹膜後淋巴結者常表現為腹部腫塊及局限性腹部膨隆,最多出現於右下腹,其次是脊柱兩旁。質地較硬而無壓痛為其另一特征。
(3)囊性腫塊和腫瘤:腹部囊性腫塊甚至多於實性腫塊,且大多數與先天性因素有關。按其發生來源最多見與泌尿系統有關。此外,還有來源於消化系、生殖系及脈管系等。與實體腫瘤同樣重要的是在檢查時要注意腫塊的部位、大小、形狀、表面情況、質地、有無壓痛及活動度,並要描述其張力。還要注意相關髒器的狀況及伴隨臨床表現,為診斷提供重要線索。B超及CT檢查對腹部囊性腫塊的診斷有較大價值,並部分取代了傳統的常規放射科檢查。疑為泌尿系統畸形時IVP及排泄性尿路造影常不可缺少。
①大網膜囊腫與腸系膜囊腫:網膜囊腫與腸系膜囊腫病因相同,但發生的部位不同。目前認為本癥屬於淋巴管先天性發育異常。腸系膜或大網膜存有胚胎期發育紊亂的原始淋巴組織,在胎兒期或出生後此種淋巴組織增生,形成囊壁,因其不與正常的淋巴系統相通,分泌物可逐漸積聚而形成大小不等的囊腫。囊腫巨大者可充滿整個腹腔。本癥可見於任何年齡但以兒童期最為多見,男性發病率略高於女性。患兒常以腹脹或低張力腹部腫塊就診。
診斷要點:
A.腹脹:大網膜囊腫多表現為明顯的全膨脹,難以確定邊界。腸系膜囊腫則常出現部分腹脹或觸及局限性囊性腫塊。腫塊表面光滑,中等或低張力囊性感。中小型囊腫可有一定活動度。
B.其他腹部體征:無腸型,多無壓痛,囊腫巨大時似有振水感,但移動性濁音陰性,透光試驗可呈陽性。
C.自覺癥狀:常不明顯,偶有腹部不適、腹痛、食欲下降、惡心、嘔吐或體重不增等。
D.B超與CT檢查:可以確定腫物為薄壁囊性,結合臨床做出診斷。但對於大網膜囊腫要特別注意與腹水的鑒別。
E.X線檢查:臥位水平投攝的平片可以顯示大網膜囊腫佔據前腹部,較小的腸系膜囊腫可通過鋇餐或鋇灌腸顯示佔位性改變。
F.本癥需要鑒別的疾病主要有:腹水(與大網膜囊腫鑒別)、腎積水、腸重復畸形、膽總管囊腫及卵巢囊腫等。
②腹膜後淋巴管瘤:腹膜後淋巴管瘤與其他部位的淋巴管瘤同樣是一種先天性的良性錯構瘤。組織學上多以囊狀淋巴管瘤結構為主。因一般腫物較為巨大而表現為全腹或局限性膨隆。
診斷要點:
A.腹脹:根據瘤體的大小可表現為全腹脹或局限性腹脹,自腹膜後凸向前方,但邊界不一定清楚。有時可疑囊性感,張力不高,透光試驗可呈陽性。個別病例因外傷導致瘤體破裂,液體流入腹腔,出現腹水,有時為血性。
B.自覺癥狀:一般情況良好,常無任何不適。
C.B超與CT檢查:可以發現腹膜後多房的囊性腫物,並可以確定其大小和范圍以及與腎髒的關系等,有較大診斷價值。
D.X線檢查:有時可以通過平片和造影檢查發現腹膜後佔位性病變,但難以確定腫物性質。
E.本癥需要鑒別的疾病主要有:先天性腎積水、輸尿管積水及巨輸尿管等。
③先天性膽管擴張癥:過去曾稱為先天性膽總管囊腫,但後來發現雖發生在膽總管部位的囊腫最為多見,但病變同樣可發生於肝內、肝外膽管的任何部位,且有部分患兒的膽管僅表現為梭狀擴張,故目前統稱為先天性膽管擴張癥。一般認為東方人的發病率明顯高於歐美。本癥大多於嬰幼兒期被發現,男性多於女性,約為4?1。病因尚無定論,有先天性膽管發育不良、胰膽管連接部解剖異常、病毒感染等學說,後者逐漸被大多數人所接受。本癥約半數為巨大囊腫,酷似局限性腹脹。
診斷要點:
A.局限性腹脹或腹部腫物:大多局限於右上腹,但囊腫巨大者也可到達盆腔或越過中線,表面光滑,具一定張力,有時可小范圍活動。較小的囊腫或梭狀擴張常不能被觸及。
B.間斷黃疸:為囊腫繼發感染或囊腫遠端梗阻時出現的癥狀,常同時伴有發熱或排白陶土色大便。
C.腹痛或腹部不適:僅在較大兒童可以表達,常與發熱和黃疸同時出現。
D.其他腹部體征:一般無腸型等消化道梗阻征象,但可有局部的壓痛與肌緊張。
E.B超檢查:可顯示肝髒下方界限清楚的低回聲區,並可探查與其相連的肝內膽管有無擴張及肝髒情況。應作為首選檢查項目。
F.X線檢查:通過鋇餐可以發現較大的囊腫,將十二指腸降段推向前方(也可偏左或偏右)使十二指腸窗擴大。
G.CT檢查:可顯示囊腫大小、近端膽管及膽囊情況,也有較大診斷價值。
H.內鏡逆行胰膽管造影(ERCP):可以了解膽管擴張的范圍和梗阻部位,並能顯示胰膽管共同通道的長度和異常情況。
I.本癥需要鑒別的疾病主要有:右側腎積水、假性胰腺囊腫、位於右上腹的腸系膜囊腫、位於右上腹的腸重復畸形及肝炎等。
④消化道重復畸形:消化道重復畸形是指附著於消化道、具有與消化道相同結構並常與消化道有著共同血液供應的球狀或管狀器官,是一種並不少見的先天性消化道畸形。本癥可發生在消化道的任何部位,但以回腸最為多見,常合並半椎體、脊柱裂及神經管畸形。可於任何年齡發病,臨床表現因畸形發生的部位、大小、與臨近髒器的關系而有不同,部分表現為腹脹或腹部腫塊。
診斷要點:
A.腹脹:巨大囊腫或管型腫物卷曲可表現為局限性腹脹。腫物扭轉、粘連或壓迫腸管可致腸梗阻,而表現為腹脹。
B.腹部腫塊:囊腫型常可被觸及,表面光滑。具一定張力,並常有一定活動度。
C.部分患兒可表現為腹部不適、嘔吐、嘔血或便血。
D.B超或CT檢查:與消化道不相通而有消化液滯留的病變可被清楚顯示,診斷意義較大。
E.鋇餐造影:可顯示腹部佔位性病變,但仍需結合臨床鑒別。
F.放射性核素檢查:對於因異位的胃黏膜引起潰瘍出血者具有意義。
G.本癥需要鑒別的疾病主要有:腸系膜囊腫、美克爾憩室出血、其他腹部囊性腫物等。
⑤先天性腎積水:先天性腎積水是最常見的小兒腹部囊性腫塊。
A.一般分為以下5種病理類型:
a.輸尿管近端狹窄及伴有神經肌肉發育不良的運動功能障礙。
b.高位輸尿管開口。
c.迷走血管壓迫。
d.胎兒期輸尿管內黏膜皺褶未退化。
e.輸尿管扭曲、粘連等少見原因。
腎盂輸尿管連接部梗阻是引起腎積水最常見的原因。本癥可發生於任何年齡而以學齡前兒童最為多見。男性多見,左側較右側好發,雙側約佔30%。因積液量常常很大而表現為局限性腹脹或腹部腫塊。
B.診斷要點:
a.腹脹或腹部腫塊:為最主要體征。嚴重積水多表現為局限性腹脹,中小型積水常可觸及位於一側腹部的囊性腫塊,表面光滑,中等張力,囊性感,透光試驗也多為陽性。
b.自覺癥狀:大齡兒可訴腹部不適或腹痛,也可出現惡心、嘔吐及不同程度的血尿。繼發感染時腹痛加重伴發熱。
c.靜脈腎盂造影(IVP):曾為診斷本癥最常用的方法,但積水量過大時因造影劑稀釋而不顯影。
d.B超及CT檢查:可顯示腎盂擴大、積水,並可顯示殘留腎髒的情況,目前應用日趨廣泛,有可能取代IVP。
e.腎穿刺造影、逆行腎盂造影及腎圖等:在經上述檢查後仍存有疑問時選擇性應用。
f.本癥需要鑒別的疾病主要有:腎囊腫、多囊腎、腹膜後淋巴管瘤及囊性畸胎瘤等。
⑥腎囊腫性疾病:腎囊腫性疾病的共同特點是腎髒出現覆有上皮細胞的囊腫,但由於發病原因不同而顯示各異的形態學特征和臨床表現。本癥可進一步分為:嬰兒型多囊腎、單純性腎囊腫、多房性腎囊性變、腎多房性囊腫等。雖多數為先天性疾患,但可能在任何年齡發病。部分患兒以腹脹和腹部腫物就診。
診斷要點:
A.嬰兒型多囊腎:可在新生兒期發病(甚至為死胎),可累及雙腎,表現為雙側的脅腹部腫塊,早期伴有少尿、高血壓與腎功能衰竭。B超顯示腎髒體積增大但結構不清,腎回聲普遍增強。部分年齡較大患兒可出現肝髒纖維化及門脈壓增高。IVP可有顯影時間延長或不顯影,也可出現不規則斑紋或條狀影,為造影劑在集合管內滯留所呈現的影像。
B.單純性腎囊腫(孤立性腎囊腫):多見於成年人,兒童少見,提示本癥可能為一種獲得性疾病。一般臨床癥狀輕微,但大的囊腫可因局限性腹脹或包塊就診。依靠B超或CT常可明確診斷。
C.多房性腎囊性變:是新生兒期最常見的腹部腫塊之一。可能為胎兒早期腎髒形成過程中輸尿管梗阻造成的嚴重後果,正常的腎組織被腎囊性病變所代替,病變多為單側。腹部包塊是最常見的癥狀,透光試驗為陽性,也可合並輸尿管積水。B超或CT常可明確診斷,IVP常不顯影。
D.腎多房性囊腫:可能為腎的一種階段性發育異常。表現為腎內多房性囊性腫塊,呈膨脹性生長,壓迫正常腎組織。可於任何年齡發病,表現為局限性腹脹或腹部腫塊。B超或CT可顯示囊腫與腎髒關系密切。IVP常不顯影或造影劑排出時間延長。上述疾病主要應結合臨床、B超、CT、IVP及實驗室檢查互相鑒別。
⑦巨輸尿管癥及輸尿管積水:巨輸尿管癥一詞目前已越來越廣泛地被應用於原發性及繼發性病變引起的輸尿管擴張。1976年在美國費城召開的國際小兒外科會議將巨輸尿管癥分類如下:
A.反流性巨輸尿管:
原發性:先天性反流。
繼發性:尿道瓣膜、神經性膀胱。
B.梗阻性巨輸尿管:
原發性:先天性輸尿管遠端狹窄、無功能段輸尿管等。
繼發性:腫瘤、尿道瓣膜、神經性膀胱等。
C.非反流非梗阻性巨輸尿管:
原發性:原發性巨輸尿管。
繼發性:糖尿病、尿崩癥、巨輸尿管手術後殘留的輸尿管擴張。
尿路感染為本癥最常見的臨床表現。血尿、腹痛、腰痛、嘔吐、發育遲緩、尿失禁、腹部腫塊或腹脹也為常見的癥狀。腫塊為囊性,位於側腹部,有時積水量多可佔據半個腹腔表現為局限性腹脹。此時,除輸尿管擴張外還可能伴有迂曲伸長。如無繼發感染透光試驗為陽性,且無壓痛,否則將出現感染體征。臨床懷疑本癥可通過下面一些檢查確診:靜脈腎盂造影、排尿性膀胱尿路造影、B超、經皮腎穿刺造影、膀胱鏡檢查及逆行腎盂造影,腎圖也可作為參考。要注意對原發病的診斷。本癥需要鑒別的疾病主要有:腎積水、腹膜後淋巴管瘤等。
⑧臍尿管囊腫:如生後連接於臍部與膀胱的臍尿管兩端閉鎖中段殘留腔隙並有液體積存便可形成臍尿管囊腫。本癥最多發生於臍尿管下段近膀胱處。囊腫巨大時可表現為下腹部脹滿。
診斷要點:
A.下腹脹或局部腫塊:常位於下腹正中,腫塊卵圓形,表面光滑,囊性感,並具有一定張力。當合並感染時可有局部壓痛。也有因感染破潰而形成臍部膿腫或膀胱憩室。
B.自覺癥狀:小的囊腫常無任何癥狀,大的囊腫可能引起腸道壓迫癥狀或腹部不適,當囊腫繼發感染時可出現腹痛與發熱。
C.B超或CT檢查:可顯示囊腫大小、位置及囊壁厚度,但確診還須結合臨床。
D.X線檢查:腹部側位平片可顯示臍下緊貼前腹壁的佔位性病變,膀胱造影可顯示膀胱頂受壓。
E.本癥需要鑒別的疾病主要有:卵黃管囊腫、卵巢囊性畸胎瘤及各種原因所致的尿瀦留等。
⑨後尿道瓣膜:後尿道瓣膜是男性小兒下尿路梗阻中最常見的疾病。是由於男性來自精阜遠端和尿道脊的黏膜折疊下行後非但沒有消失反而肥大並在前方融合,便形成了瓣膜。瓣膜常導致尿道出口梗阻,梗阻近端擴張,膀胱成小梁和頸部痙攣。本癥常伴有膀胱輸尿管反流和腎發育異常。在臨床上也常因膀胱充盈擴張而表現下腹部脹滿。
診斷要點:
A.下腹部脹滿:為常見癥狀,因膀胱經常充盈擴張所致。插入導尿管或尿道探子通暢而排尿受阻。
B.尿線細而無力,大齡兒可伴有尿痛甚至血尿。
C.尿性腹水或(和)腎積水:因泌尿系流體靜壓力持續昇高所致。
D.酸中毒、氮質血癥及電解質紊亂。
E.尿路感染。
F.生長停滯。
G.新生兒生後出現呼吸窘迫、發紺特別是伴發氣胸或縱隔氣腫時要想到本癥:因胎兒期腎功能即受到影響,排尿少又導致羊水少,影響到胎兒胸廓正常活動即肺在子宮內的擴張,造成肺發育不良。
H.排尿性膀胱尿道造影:是最重要的診斷手段。可顯示瓣膜為透亮區,近端尿道擴張而遠端變細。約半數膀胱出現小梁及憩室,60%存在反流。但幼小兒等待排尿須接觸大量X線。
I.IVP:可顯示不等程度的雙側腎積水。
J.B超檢查:可顯示擴張增厚的膀胱及輸尿管、腎盂積水。有經驗的醫師也可對梗阻部位做出診斷,有可能取代放射科檢查。
K.膀胱鏡檢查:既可證實診斷又可同時做瓣膜切開術。
L.本癥需要鑒別的疾病主要有:原發性膀胱頸痙攣、前尿道瓣膜等。
⑩前尿道瓣膜:前尿道瓣膜並不少見,可單獨存在也常伴發憩室。病因可能是尿道旁腺或副尿道旁腺囊性擴張所引起,也有人認為是一種發育不全的尿道重復畸形。瓣膜常位於陰莖陰囊交界處尿道近端的腹側,兩側瓣膜於中線匯合造成梗阻。本癥常繼發上尿路擴張積水,表現為不同程度的腹脹。
診斷要點:
A.下腹脹滿:為膀胱充盈擴張所致。插入導尿管或尿道探子通暢而排尿受阻為特征性表現。
B.排尿困難:尿線細而無力,排尿時或尿後陰莖根部鼓脹,也可以出現急性尿瀦留。
C.較大兒童主要表現為白天遺尿或泌尿系感染,常有生長發育落後。
D.排泄性膀胱尿路造影:是主要診斷手段,可見梗阻近端尿道擴張,遠端細。
E.IVP:主要為了解上尿路情況。
F.膀胱鏡檢查:可以試用於本癥的診斷與治療。
G.本癥需要鑒別的疾病主要有:後尿道瓣膜等。
⑪卵巢畸胎瘤:小兒的卵巢腫塊並不少見,多為囊性,其中大多數為發生於卵巢的畸胎瘤。它又可進一步分為皮樣囊腫、良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤,後者較為少見。本癥大多發生於學齡兒童,偶見於嬰幼兒,單側多見。患兒常以腹部腫塊就診,但也有不少患兒因囊性腫物扭轉,腹腔有血性滲液而表現出急腹癥癥狀,如腹痛和腹脹。
診斷要點:
A.腹部腫塊:腫塊多為囊性,具一定張力,表面較光滑。腫塊大小不一,一般如患兒拳頭大小。多位於下腹部,偏向一側,可有一定活動度,但也有因嵌頓在盆腔入口而固定。
B.腹脹:當發生囊腫扭轉時可出現局限性腹脹、腹痛、嘔吐並伴有局部壓痛。
C.腹部與直腸的雙合診常能觸及腫塊,並根據其性質擬定診斷。
D.B超及CT檢查:可確定腫塊的大小、位置,明確腫塊為囊性,並可測量囊壁薄厚、估計囊內容物的性質,從而提示診斷。
E.如前述檢查能提示診斷,一般不必做消化道造影及腹腔穿刺。
F.本癥需要鑒別的疾病主要有:其他位於中下腹及盆腔的囊性腫塊及被包裹的炎性腫塊等。
⑫處女膜閉鎖:處女膜閉鎖是一種較為少見的女性先天性生殖道畸形,常表現為子宮陰道積液,可於新生兒期發病,也有遲至青春發育期纔被發現。如對本癥有基本認識診斷並不困難,當出現子宮陰道積液時可出現下腹部膨隆或觸及腫塊。
診斷要點:
A.下腹部膨隆或腫塊:位於下腹部正中,一般為高張力囊性感,表現光滑,較為固定,下極深入盆腔,有時被誤認為膀胱但導尿後腫物依然存在。
B.外陰部檢查:無陰道開口,小陰脣間有膜狀物向外膨出,青春期可呈青紫色,而不見月經來潮。部分患兒表現為周期性下腹及盆腔脹痛或不適感。
C.也有患兒因嚴重的子宮陰道積液壓迫膀胱或直腸引起急性尿瀦留或排便障礙。
D.對疑為本癥的患兒可在小陰脣間膨隆部位作診斷性穿刺。
E.B超及CT檢查:可顯示因積液而擴張的陰道,對本癥診斷有重要價值。
F.本癥需要鑒別的疾病主要有:各種原因引起的尿瀦留、陰道遠端閉鎖或陰道隔膜等。
⑬神經性膀胱:有關排尿控制的中樞或周圍神經部分受到損害即可發生排尿障礙,此類疾病統稱為神經性膀胱。本癥在小兒並不少見。小兒神經性膀胱的常見原因有:脊髓脊膜膨出、?椎發育不良、脊髓腫瘤、外傷、感染及找不到任何明確原因的稱為隱性神經性膀胱。
A.本癥分類方法繁多,最簡單實用的方法是將其分為兩類:
a.有多量殘餘尿,可出現其他泌尿系癥狀及合並癥,常表現為下腹部脹滿。
b.尿失禁。
B.診斷要點:
a.有尿瀦留可表現為下腹部膀胱區的脹滿。
b.還可能見到肛門松弛、下肢運動障礙及會陰部感覺消失等。如合並上尿路感染,患兒全身情況較差。
c.X線檢查:IVP和排尿性膀胱尿道造影可能顯示膀胱大而無張力,成小梁或憩室,並常伴膀胱-輸尿管反流。
d.腎功能及尿常規檢查:可反映腎功能情況並確定有無尿路感染。
e.尿流動力學檢查及腎圖:可從另外角度反映腎髒功能情況。
f.本癥需要鑒別的疾病主要有:其他原因所致的尿路梗阻,如卵巢囊性畸胎瘤、盆腔腫物及便秘所致的暫時性尿瀦留等。