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1.外周血有感染和全身中毒癥狀時,外周血白細胞、中性粒細胞增高,可有血小板數量下降等表現。
2.血生化並發脫水、酸中毒時,常規查血鈉、鉀、氯、鈣、血pH值、尿素氮、肌酐等。
3.尿常規檢查病兒尿中有胎糞成分。檢查的目的需明確以下問題:①畸形的解剖及類型;②?神經發育情況;③內外括約肌及肛提肌的發育狀態;④並存哪些畸形。 1.X線檢查准確測定直腸閉鎖的高度,有無泌尿系?,X線檢查是不可缺少的。有些病例可根據X線照片膀胱內有氣體或液平面而確診。有人指出,腸腔內有鈣化影也是診斷直腸泌尿系?的根據。尿道膀胱造影,造影劑往往僅能充滿?口部,出現憩室樣陰影,而進入直腸內的造影劑很少。位於尿道膜部的?管較粗時,金屬尿管沿尿道後壁插入可通過?管進入直腸。?管造影可確定診斷。倒置側位X線平片至今尚有采用者如圖4所示,方法是將生後24h的患兒倒置,肛門隱窩處粘一小鉛字,鉛字與?前充氣直腸盲端的距離即為閉鎖的高度,從恥骨聯合下緣至尾骨劃一直線,即恥骨直腸肌上緣稱為恥尾線,X線照片上可見直腸末端的氣泡影位於恥尾線的下方。氣影高於恥尾線者為高位畸形,但X線照片結果有時有誤差。
(1)檢查過早(生後24h以內),嬰兒吞咽的氣體尚未達到直腸。
(2)倒置時間過短,氣體尚未達到直腸。
(3)X線射入角度不合適或在嬰兒呼氣時曝光。
(4)有?患兒直腸盲端不能充盈可造成假象。故目前多不用倒置攝片法,而采用?管造影,可以確定?管的方向、長度和直腸末端的水平。?骨平片:在高位肛門直腸畸形的患兒常並發?尾骨畸形,?神經和括約肌發育不良,特別是第2椎以下椎體缺如者,術後恢復更差。故患兒作此項檢查是有意義的。
2.電子計算機斷層掃描(CT)可以顯示肛提肌群的發育狀態及走向,也可作為術後隨訪的參考。正常患兒CT顯示恥骨直腸肌似一軟組織腫物,前方固定於恥骨,向後與直腸兩側及後壁相連,內外括約肌形成卵圓形腫物,二者難以分開。不同類型的肛門直腸畸形患兒,有其不同的CT顯示,如直腸尿道?可見恥骨直腸肌包繞尿道及直腸盲端,肛門括約肌位於會陰正下方。
3.B型超聲波檢查不受時間限制,檢查前可不做特殊准備,該法安全簡便,測量的數據可靠,較X線誤差小,可重復,患兒痛苦小。
4.磁共振(MRI)在肛門直腸畸形中的應用,可以觀察肛門周圍肌群的改變,同時可以判斷畸形類型和?尾椎有無畸形。可從3個方面觀察肛周肌群的改變,為了獲得清晰影像,檢查前可給鎮靜劑,肛門隱窩內放一標志物,必要時經?口注入氣體充盈直腸盲端,使影像更清晰。
1.常見並發癥致低位性腸梗阻患兒常發生脫水酸中毒,重癥並發休克、死亡;繼發結腸巨大,營養障礙;常並發外陰炎和尿路感染。
2.伴發畸形伴發畸形的發生率在40%?50%。泄殖腔的分化發育過程發生於胚胎發育的最早期,在胚胎發育的關鍵時期,任何一個非特異的因素也可同時影響其他器官的發育,因此先天性肛門直腸畸形常同時伴發其他器官的畸形。一般統計高位畸形伴發率高於低位畸形1倍以上,且畸形嚴重,由於伴發畸形的存在,增加了治療的難度。伴發畸形中以泌尿系畸形佔首位,如腎發育不良、單側或雙側腎積水、輸尿管積水等。其他器官畸形如食管閉鎖發生率可達6%?7%,先天性巨結腸佔2%?3%。骨骼畸形中以半椎體、椎體融合多見。心血管畸形如室間隔、房間缺損等約7%左右。根據多倫多兒童醫院統計,先天性肛門直腸畸形患兒伴發的畸形中,除泌尿系畸形最多外,51%為骨骼畸形、心髒、神經、消化道畸形。國內學者報道,高位和中位先天性肛門直腸畸形的患兒恥骨直腸肌及肛周組織中的神經末梢發育不良,密度減少,在恥骨直腸肌中有一定數量的肌梭。另外先天性肛門直腸畸形兒的?髓形態和前角內側群運動神經元的數量也存在著異常的改變。
3.術後並發癥本癥於術後常見並發癥如下:
(1)直腸黏膜外翻:多在術後3個月內發生,隨瘢痕軟化,肛門括約肌功能不良輕者可恢復,嚴重者需再次手術切除。
(2)肛門狹窄:為預防狹窄,術後需堅持擴肛1?1.5年,嚴重狹窄者應考慮再次手術。
(3)便失禁:高位肛門直腸畸形術後多見,較難恢復,應早期進行術後排便訓練。
(4)便秘:早期可因手術創傷疼痛引起,晚期多因肛門狹窄或直腸回縮形成管狀狹窄引起,少數患兒系合並有直腸乙狀結腸無神經節細胞癥,以上情況經保守治療如:擴肛、洗腸無效者,需根據具體情況進行不同的手術治療。