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1.肝功能檢查血清膽紅素昇高,以直接膽紅素為主,鹼性磷酸?昇高,常為正常值的2?3倍,轉氨?略昇高。
2.末梢血象白細胞增多。
3.其他試驗血清IgM亦高於正常,IgA、IgG,血清銅昇高,尿銅增加,血清銅藍蛋白增加。
1.經皮膽囊穿刺及術中膽道造影Chen按原發性硬化性膽管炎的肝內、外膽道顯影分成下列各型:
(1)肝內型:又分: Ⅰ型:膽管輪廓輕度不規則,局部管腔狹窄,末梢膽管無明顯梗阻。 Ⅱ型:管腔呈線性狹窄,狹窄部遠端膽管輕度擴張,末梢膽管分叉稀少,呈『枯枝狀』。 Ⅲ型:末梢膽管完全閉塞,中央膽管局部呈梭形,囊狀或袋狀擴張,擴張段之間狹窄呈『串珠狀』。 Ⅳ型:末梢膽管不規則,狹窄或閉塞,僅中央膽管充盈,大片外周肝內不見膽管。
(2)肝外型:又分: Ⅰ型:肝外膽道呈普遍或節段性不規則改變,無明顯狹窄。 Ⅱ型:膽管呈節段性狹窄,管腔光滑或不規則。 Ⅲ型:不規則狹窄,全部肝外膽管呈串珠樣改變。 Ⅳ型:管腔極不規則,擴張與狹窄相間,病變嚴重、憩室樣。
2.肝膽MRI檢查能發現肝內膽管增粗,病變處異常,並能除外其他疾病如轉移性肝癌、胰腺癌等膽管梗阻疾病。
3.B型超聲波肝外型看不見膽總管,肝外膽管狹細增厚,管壁回聲強伴肝內膽管擴張。
與膽石癥、膽囊炎和膽囊、膽管的先天性畸形相鑒別,實驗室檢查和輔助檢查可助鑒別。原發性硬化性膽管炎需排除其他原因引起的硬化性膽管炎或膽管狹窄/阻塞;需與其他膽汁淤積性疾病鑒別,如原發性膽汁性肝硬化,特發性成人膽管減少癥,藥物性淤膽,慢性活動性肝炎,酒精性肝病,自身免疫性肝炎等。特別是有些不典型的PSC病人,其血清ALP僅輕度昇高,而ALT/AST卻明顯昇高,極易誤診為AIH。
常並發慢性腹瀉、營養障礙,晚期可致肝硬化和門脈高壓。少數病例可累及膽囊和胰管,膽囊及(或)膽管結石,主要膽管狹窄及反復發作的細菌性膽管炎,可伴有慢性潰瘍性結腸炎或腹膜後纖維化。可發生膽管癌。直腸結腸切除術後回腸吻合口周圍的靜脈曲張(peristomal varices)等。 PSC伴隨的相關疾病,文獻報道頗多,主要屬自身免疫性疾病。其中最為常見者是IBD,早期報道PSC病人伴隨IBD的發病率為25%?30%,晚近報道為54%?100%;PSC伴隨的IBD中,以CUC最常見,高達70%以上,Crohn結腸炎約13%,目前尚無報道Crohn腸病僅累及小腸而不累及結腸者。