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由於膳食中核黃素供給不足,或由於某種繼發性原因,如需要量增高、吸收、利用障礙引起核黃素缺乏,出現舌、脣、口、外生殖器等皮膚黏膜病變,稱為核黃素缺乏病。核黃素,即維生素B2,因色黃,且分子中含核糖醇,故命名。
核黃素水溶性,存在於食物中,大多與蛋白質結合存在,被排出的量隨體內的需要,以及可能隨蛋白質的流失程度而有所增減。和其他的B族維生素一樣,不會蓄積在體內;與維生素B1不同的是,維生素B2能耐熱、耐酸、耐氧化,不耐光,特別是紫外線(以前牛奶是用透明玻璃瓶裝的,把牛奶中的維生素都破壞了,現在大多改用不透明的紙盒來保護);另外還必須避開的是水(維生素B2會在烹煮的液體內分解)、磺胺藥劑、雌激素、酒精和鹼性物質。其缺乏常與其他B族維生素同時存在,特別與煙酸關系密切。
(一)發病原因
維生素B2在體內存貯很少,當攝入不足或需要量增加時,則可發生維生素B2不足。
1.攝入不足核黃素缺乏多見於長期以大量淀粉類膳食為主食,而又少食動物性蛋白質及新鮮蔬菜者。
2.吸收障礙營養不良,慢性胃腸疾患、膽道狹窄、肝炎等均可影響核黃素吸收。
3.需要量增加如灼傷、創傷、結核病或長期發熱。體內蛋白質消耗增多核黃素需要量增加,也易發生核黃素缺乏病。
4.醫源性核黃素缺乏見於新生兒高膽紅素血癥接受光療時,因膽紅素與核黃素可同時被降解,血漿中核黃素明顯下降。新生兒長期光療後,尤以母乳喂養者,易致核黃素缺乏,因母乳中核黃素含量僅為牛乳的l/5。腎功能衰竭行血液透析時可失去水溶性維生素。長期接受靜脈營養治療而遺漏添加核黃素者皆易導致核黃素缺乏。
(二)發病機制
核黃素作為黃素腺嘌呤二核?酸(flavin adenine dinucleotide,FAD),與黃素單核?酸(flavin mononucleotide,FMN)二種輔?的組成成分,廣泛存在於所有組織中,參與各種氧化還原反應,包括三羧酸循環中的直接氧化磷酸化及脂肪酸的合成與氧化等代謝。核黃素缺乏不僅影響糖代謝,還影響到脂肪代謝,改變血漿與組織中磷脂的濃度,並且能阻斷攝入的維生素B2與葉酸轉變為他們的輔?衍生物。若體內核黃素不足,則導致物質代謝紊亂。新近的研究表明,核黃素與體內的抗氧化防御系統密切相關,還有利尿消腫、防治腫瘤、降低心腦血管病的功效。核黃素缺乏時,機體表皮的粒層及其機體細胞內的色素減少或消失,重癥者則有角化變態,表層的毛細血管擴張。脣、舌的切片亦見顯著角化現象。鼻脣交界處的毛囊角化顯著。瞼緣發炎,眼結膜可輕度充血,核黃素輔?亦是高鐵血紅蛋白還原成血紅蛋白所必需,故核黃素缺乏時紅細胞中可有高鐵血紅蛋白增高。
核黃素缺乏主要表現在脣、舌、眼和皮膚方面的改變。
1.脣舌癥狀年長兒較為常見。
(1)口角炎(angular cheilitis):又稱口角瘡,初起時口角濕潤,發白,糜爛,漸發生裂縫。裂縫由口角向外側延伸可達1?2cm長,見於一側,或兩側均有,但以一側較重。裂隙表皮剝脫,形成潰瘍,常有黃色或黃黑色結痂,張口時易出血。年長兒口角瘡易變慢性,與皮膚連接處常見深棕色色素沈著。
(2)脣炎:上下脣緣的全部黏膜可呈鮮艷的緋紅色,脣部縱裂增多,有時張大口或哭時即裂縫而出血。沿黏膜與皮膚連接處可見零星的血痂。此種病變在下脣較重,恢復後每留有狹窄瘢痕。
(3)舌炎:舌面光滑,呈鮮艷的洋紅色,於強烈日光下窺視,在紅色中可顯微藍的光彩。在舌炎病例,早期有蕈狀乳頭及舌後部輪廓狀乳頭肥厚,以後萎縮、消失、乳頭變平。舌中部發紅,並有萎縮和裂隙。疼痛且味覺減退。
2.眼部癥狀不如脣舌癥狀多見。一般呈血管增生性結膜炎,且特點為炎癥增生的毛細血管由結膜侵入角膜,因而在1?2天,於結膜的邊緣可見到很多毛細血管形成環角膜炎。在角膜邊緣還可出現1?2粒小白?。出現畏光、流淚、燒灼感或癢感。病勢進一步發展,增生的毛細血管可侵入角膜全部,以致角膜混濁發生潰瘍,引起虹膜炎。瞼緣亦發炎,以下瞼及眼眥部為重。常見紅腫及黏稠分泌物。
3.皮膚癥狀主要是脂溢性皮炎,多發生於鼻脣交界處,鼻翼、耳後、額部眉間等皮脂腺較多處。開始時皮脂溢出,為絲狀皮脂,充塞於皮脂腺口,高出於皮面,多則結成乾痂,可見黃白色的脫屑,拭出後在皮褶中可見紅點。皮膚癥狀有的顯現陰囊皮炎或陰脣炎。
4.貧血可見正細胞正色素貧血伴骨髓發育不良。
1.病史和臨床特點臨床診斷依靠本病的特殊癥狀、詳細飲食史及核黃素治療的快速反應。
2.實驗室檢查有助於早期診斷,早期發現亞臨床的生化改變,及早預防。